王達義 常巍 尚暉 吳亞鵬 郭曉鵬 鄧磊

隨著影像學技術的發(fā)展和脊柱外科醫(yī)生對顱底凹陷癥的認識不斷深入，臨床上越來越多的顱底凹陷癥得到了診斷。原發(fā)性顱底凹陷癥是一種顱頸交界區(qū)畸形，由于枕骨大孔四周骨質內陷進入顱腔，造成小腦、腦干及脊髓受到壓迫，從而使患者出現一系列臨床表現，而且這種畸形通常合并顱頸交界區(qū)其他部位畸形和高位頸椎椎體發(fā)育畸形。目前對于該病多采用手術治療，以擴大后顱窩容積、解除延髓及上段脊髓的壓迫為主要目的。另外有些醫(yī)生在減壓的同時更注重重建頸枕部的穩(wěn)定性，但手術難度大、手術時間長、并發(fā)癥嚴重。自2011年3月至2014年4月，我科共完成5例采用經口咽前路松解控制性復位＋后路枕頸融合內固定術的患者，取得了良好的臨床效果，現報告如下。

資料與方法

一、一般資料

本組5例患者均為女性，年齡8.0～45.0歲，平均30.6歲；病程3.0～8.0年，平均4.8年。按照日本骨科學會（Japanese Orthopaedic Association，JOA）神經評分標準，術前頸脊髓功能評分為7.0～12.0分，平均8.8分。

二、影像學資料

所有患者入院后均行顱骨正側位及張口位X線檢查，顱底和頸椎三維CT檢查，頭頸部三維MRI成像檢查。精確測量寰齒間距（atlantodental interval，ADI）、齒狀突頂點至Chamberlain線的垂直距離、延髓頸髓角（cervicomedullary angle，CMA）和／或斜坡樞椎角。判斷標準：ADI＞4 mm為寰樞椎脫位；齒狀突位于Chamberlain線上3 mm和／或CMA＜135°為顱底凹陷［1－4］。本組患者平均 ADI測值為6.24 mm、齒狀突頂點超過Chamberlain線垂直距離平均為11.78 mm、平均CMA為123.00°。根據Goel分型均屬于A型。

三、手術方法

經鼻腔氣管插管全身麻醉成功后，患者取仰臥位，安裝顱骨牽引弓，手術床保持頭高腳低30°的位置，牽引重量為3～6 kg。原因是：①便于手術過程中穩(wěn)定頸椎；②在麻醉下，床邊即可C型臂X線機透視了解寰樞關節(jié)脫位能否復位，凡是在麻醉下經過6 kg左右顱骨牽引，觀察到齒狀突有復位表現的患者可以避免前路松解手術，直接后路手術復位固定。本組病例在麻醉下經過6 kg顱骨牽引均未發(fā)現局部解剖結構有復位表現。

1.經口咽前路手術 應用口腔撐開器撐開口腔，局部反復使用雙氧水、1∶4的稀碘伏清洗口腔和咽喉部。經口咽沿咽后壁正中縱行切開，逐層切開直接到達椎體表面作骨膜下剝離，顯露樞椎椎體和兩側側塊寰樞關節(jié)間隙；C型臂X線機直視下徹底松解兩側側塊關節(jié)間隙以及前方韌帶，在樞椎椎體植入1枚松質骨螺釘，透視后留下標示，使用頸椎前路椎間撐開器在寰椎前弓和螺釘之間進行適度撐開，撐開距離達到術前設計的松解寬度（一般不超過10 mm），使得寰椎和樞椎之間的解剖關系恢復到正?；蛘呋菊?，同時避免了過度撐開導致延髓過度拉伸。

2.后路頸枕融合內固定術 達到前路松解后，患者再取俯臥位。由于頸枕部已經完全松解，此時在翻身的時候保持患者局部穩(wěn)定非常重要，而且前路松解完全能夠達到復位需要，不需要進一步后路松解。持續(xù)顱骨牽引重量3 kg，保持頭高腳低30°的位置，在C型臂X線機透視下調整枕頸部生理曲度，作枕頸部后路正中切口，顯露需要處理的枕骨和寰椎后弓、樞椎椎板和需要固定節(jié)段的椎板（為了增加穩(wěn)定性，一般至少會固定到C3），安裝Cervifix頸枕融合內固定系統(tǒng)，C2采用椎弓根釘，其余頸椎采用側塊螺釘固定。通過鈦棒的彎曲和牽引后頭部體位的變化恢復局部解剖結構并固定，將提前取好的自體髂骨塊修剪后植于枕骨與樞椎棘突之間，C2以下固定節(jié)段采用椎板和側塊間植骨。

沖洗創(chuàng)面，放置引流，逐層關閉切口。所有手術過程在神經監(jiān)護儀監(jiān)護下完成。

四、術后處理

術后患者氣管插管帶管在重癥監(jiān)護室觀察72 h，每天用雙氧水漱口水和生理鹽水交替漱口，24 h內不少于6次。48 h內應用預防性廣譜頭孢類抗生素。頸后部切口引流管觀察48～72 h，無明顯引流量后拔除?；颊咝g后頸圍固定3個月。

五、隨訪評估方法

術后復查頸椎X線、CT和MRI片了解寰樞關節(jié)復位情況，精確測量術后ADI、齒狀突頂點至Chamberlain線的垂直距離、CMA和／或斜坡樞椎角。CMA正常值143.64°～165.42°；斜坡樞椎角＝CMA×0.939＋12.117［4］，斜坡樞椎角正常值：144.15°～169.47°。按JOA 評分評價隨訪時患者脊髓功能改善情況。

結 果

本組患者手術過程順利，5例患者均獲得6.0～28.0個月隨訪，平均18.3個月。術后6～12個月影像學檢查顯示：植骨完全融合、內固定位置良好。無一例患者發(fā)生螺釘松動、斷裂，寰樞椎關節(jié)穩(wěn)定性明顯改善，脊髓受壓解除。術后患者枕頸部疼痛、無力癥狀明顯好轉，頸脊髓神經功能明顯改善。脊髓損傷評定采用JOA評分，平均評分由術前的8.8分提高到術后13.0分（見表1）?；颊咝g后影像學表現：延髓前方壓迫完全解除；從表2可以看出，寰齒間距、齒狀突頂點至Chamberlain線垂直距離術后均比術前減??；延髓脊髓角和斜坡樞椎角術后比術前均增大。典型病例影像學資料見圖1。

表1 術前術后JOA評分情況（分）

表2 術前術后局部解剖結構數據測量情況

討 論

一、顱底凹陷癥的臨床分型及表現

目前顱底凹陷癥的臨床應用較多的是Goel分型，根據是否合并寰樞椎脫位將其分為A、B兩型［5，6］。A型顱底凹陷癥合并固定的寰樞椎脫位，B型則不合并。很多患者在幼年或者青少年發(fā)育時期即出現畸形，開始不嚴重，并且多數沒有神經癥狀，隨著局部畸形的進一步發(fā)展，特別是局部退變性不穩(wěn)定，患者到成年后開始出現神經受壓癥狀，表現為行走不穩(wěn)、四肢束帶感、四肢軀干區(qū)域麻木感，如果不采取手術治療，患者甚至會出現呼吸功能障礙。本組病例均屬于A型，并存在寰樞椎脫位和垂直性不穩(wěn)。

二、治療原則和手術目的

無論是否合并小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）或脊髓空洞癥，傳統(tǒng)的觀點是只要做到單純枕骨大孔區(qū)減壓就能夠達到治療目的，但是越來越多的學者認為通過將局部進入枕骨大孔的骨性結構復位的方法能夠解除神經的壓迫，恢復局部正常的解剖關系，具有更好的穩(wěn)定性。

根據本組病例情況，我科手術遵循的原則和目的是：①解除神經系統(tǒng)壓迫；②恢復并重建枕頸區(qū)正常解剖序列及穩(wěn)定性；③重建正常腦脊液循環(huán)通道。

三、手術方式的選擇

顱底凹陷癥病例的治療關鍵是：腦干、延髓脊髓腹側減壓并解除齒狀突上移［5－7］。既往臨床上多認為重建寰椎和齒狀突正常解剖關系（即進行齒狀突復位）是非常困難和危險，甚至是不可能的。為了達到治療目的，多數醫(yī)師會采用切除骨性壓迫的術式，如：切除壓迫神經的齒狀突、枕骨大孔后緣、枕骨斜坡下緣或內陷寰椎前后弓等。很多文獻報道了前路齒狀突切除減壓術和后路枕骨大孔減壓固定融合術［8，9］。但是這種手術方式有一定局限性，特別是單純經口齒狀突減壓手術其操作空間小，發(fā)生感染、腦脊液漏、脊髓損傷等并發(fā)癥的概率明顯增加，容易導致較高的致殘率和死亡率，而且并不能徹底解決局部的頸椎后凸畸形，同時內固定穩(wěn)定性有限，限制了其臨床應用。

圖1 患者，女，28歲，四肢無力、發(fā)僵8年 a、b：術前X線側位片和CT片掃描發(fā)現頸枕部明顯發(fā)育畸形，顱底凹陷；c：術前頸椎MRI發(fā)現頸枕部椎管狹窄，延髓脊髓角113°，齒狀突高于Chamberlain線12 mm；d：術中定位片，未局部撐開前，寰椎下緣和齒狀突椎體縱行間距15 mm；e：術中經過樞椎置釘、局部松解撐開后，寰椎下緣和齒狀突椎體縱行間距30 mm；f：術后頸椎MRI片發(fā)現頸枕部椎管狹窄明顯緩解，延髓脊髓角恢復正常155°，齒狀突高于Chamberlain線不到3 mm；g：術后頸椎X線側位片示內固定物正常；h：術后CT矢狀位掃描顯示局部解剖結構基本恢復正常

近年來，隨著脊柱外科理念和手術技巧的發(fā)展，臨床上出現了新的治療方法取得了較好的臨床效果，其原理是不依靠直接切除齒狀突等骨性壓迫，而是將壓迫頸延髓的齒狀突從顱內拉出復位，恢復了局部正常的解剖結構，從而達到減壓目的［10－14］。1999年Abumi等［10］報道了單純后路椎弓根釘棒系統(tǒng)直接復位固定治療顱底凹陷癥，取得了很好的復位與減壓效果。但其研究的大部分病例為類風濕病所致顱底凹陷癥，齒狀突復位相對較容易，而臨床多為先天性畸形，多數病例為難復位型。彭新生等［11］選擇的手術方案是術前行顱骨牽引2～4周，牽引后進行床邊X線片了解齒狀突復位程度，根據齒狀突復位情況及神經功能的影響逐漸增加牽引重量，最大牽引重量不超過體重的1／6，當齒狀突復位達一定程度后（寰樞前、后脫位復位達50%及齒狀突垂直復位達4 mm）進行手術，患者術后齒狀突均獲得較好的復位，術后頸髓延髓角平均增加32.4°。該方法的優(yōu)點是單純后路手術，但是僅僅適合部分臨床病例，而且筆者認為在無麻醉下牽引一般復位效果不確切。Wang等［12］采用一期前路松解＋后路復位固定方法治療顱底凹陷癥并難復性寰樞脫位，取得了良好的效果，患者術后延髓腦干角基本恢復正常。還有一種較為理想的手術方式是石亮等［13］采用經口咽寰樞椎減壓復位植骨融合口咽寰樞椎復位鋼板（transoral atlantoaxial reduction plate，TARP）內固定術，通過局部地撐開并通過提拉技術使局部的解剖結構恢復正常，復位效果確切。但是其最大問題是經口咽入路具有較高的感染風險，而且術后還有內固定物，切口感染風險更高。筆者認為，前路良好的松解結合后路的融合固定能夠安全有效地復位又能夠較好地穩(wěn)定，感染風險也相對較低。

四、經口咽前路松解的適應證

由于顱底凹陷癥的主要原因是上移進入枕骨大孔的齒狀突，造成該處神經腹側受壓，并且往往合并寰樞前后脫位及不穩(wěn)，加重了頸延髓的腹側受壓。大部分情況下，該寰樞椎脫位是難復性的，即使無寰樞椎前后脫位的患者，也存在垂直性不穩(wěn)?；谏鲜鲈?，臨床上大多數病例均適合前路松解＋后路融合固定術手術治療［7］。由于僅僅進行前路關節(jié)間隙軟組織松解，對脊髓神經沒有直接干擾，所以大多數不可復的寰樞關節(jié)脫位在不切除齒狀突的情況下行前路松解后使復位成為可能，再經后路短節(jié)段寰樞椎枕頸固定，尤其是椎弓根螺釘固定，可以達到進一步地減壓和提供即時的穩(wěn)定性，是一種安全可靠的手術方法。本組病例均為嚴重畸形患者，顱底凹陷明顯，并且合并寰樞椎體發(fā)育畸形，在牽引下難以復位，均需行良好的前路松解，從而使齒狀突復位并達到良好的解剖位置成為可能。

五、有效的可控性復位

只有解決寰樞椎前后脫位狀態(tài)才能徹底達到恢復局部解剖結構并解除神經壓迫的目的，樞椎椎體螺釘的優(yōu)點是有復位的標準和可供復位的支撐點，讓進入枕骨大孔的齒狀突安全并有效地復位，這也是本手術成功的關鍵。盡管許多學者報道了前路松解手術的方法和效果，但是都強調手術中超重牽引下的松解和后路內固定術，當解除牽引后，由于人體自身韌帶以及局部瘢痕組織的強大張力，導致了術后復位不理想；而且超重牽引由于不能精確控制，具有出現局部過撐而導致脊髓損傷的風險。筆者的經驗是手術中常規(guī)3～6 kg顱骨牽引以達到穩(wěn)定手術部位，在直視下切開咽后壁并向兩側剝離軟組織，顯露側塊關節(jié)及樞椎部分椎體，剝離前縱韌帶與頸長肌在前結節(jié)的起點，充分切斷關節(jié)囊韌帶。為保證松解的有效性、控制松解的程度，采用樞椎椎體植入1枚松質骨螺釘，在寰椎前弓與螺釘之間放置撐開器，根據術前CT掃描測量的齒狀突進入枕骨大孔的距離進行短節(jié)段撐開復位，即控制性復位以達到有效安全松解的目的，通常在松解完成后在3 kg牽引下關節(jié)囊間隙寬度增加5 mm即可，可避免過度復位造成的脊髓牽拉傷，手術在持續(xù)的神經監(jiān)測下進行，同時嚴密觀察患者心跳、呼吸變化。

六、前路松解術的并發(fā)癥防治

前路松解術常見的主要并發(fā)癥是切口感染不愈合。咽后壁缺少黏膜下組織，但是血液供應豐富，如果沒有內固定異物存在的情況下傷口愈合相對容易。我科曾經采用前路寰樞關節(jié)復位鋼板內固定術，術后并發(fā)切口感染、鋼板外露，最后取出鋼板后切口較快愈合。本組單純前路松解病例無切口感染、愈合不良等并發(fā)癥發(fā)生。脊髓神經損傷是該手術嚴重的并發(fā)癥，我科既往有1例患者采取前路松解并大重量牽引，在術中C型臂X線機透視下了解局部解剖結構完全復位，但是患者術后死亡。分析原因應該與復位過度導致脊髓牽拉損傷有關，患者術后無法自主呼吸，并發(fā)呼吸功能衰竭死亡。因此，通過總結我科的經驗是，嚴格控制前路松解復位牽拉齒狀突的距離，既保證了齒狀突完全復位，又可避免盲目過度松解牽引導致的脊髓損傷并發(fā)癥。

綜上，由于采取前路充分松解手術，使得齒狀突上移得到充分復位，保證了手術成功率。通過樞椎椎體植入松質骨螺釘，采用器械撐開定向嚴格控制牽拉距離，既保證有效松解又最大程度避免對脊髓的過度牽拉損傷。該手術方式適應于以齒狀突上移脫位為主的顱底凹陷癥臨床A型病例。

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