王逸云 付啟忠 劉 穎 呂光耀 董圣芳 楊建勛 劉險(xiǎn)峰

大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院泌尿外科（大連 116001）

精索平滑肌肉瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王逸云 付啟忠*劉 穎 呂光耀 董圣芳 楊建勛 劉險(xiǎn)峰

大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院泌尿外科（大連 116001）

目的 探討精索平滑肌肉瘤的影像、病理特征及治療方法。方法 回顧性分析2014年11月收治1例精索平滑肌肉瘤患者的診治情況。男性患者，46歲，因無痛性陰囊左側(cè)腫物13年入院。查體：陰囊左側(cè)可觸及一質(zhì)地堅(jiān)實(shí)、大小約5.0cm×4.0cm的腫物，透光試驗(yàn)陰性。B超檢查提示左側(cè)精索上附有一內(nèi)部不均質(zhì)的腫物，而且腫物并不與左側(cè)睪丸及附睪粘連。左側(cè)精索增粗，血供豐富。甲胎蛋白1.00ng/mL，人絨毛膜促性腺激素＜1.2mIU/ml，心電圖和胸部X線片均正常。術(shù)前診斷為左側(cè)精索腫瘤。結(jié)果 行陰囊切口手術(shù)摘除腫瘤，術(shù)中見腫瘤切面灰紅結(jié)節(jié)狀，冰凍切片提示精索梭形細(xì)胞腫瘤，待免疫組化明確病變性質(zhì)。術(shù)后病理HE染色瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形，束狀排列。細(xì)胞核呈桿狀，異型性較大，核大深染，可見核分裂象，免疫組化顯示Desmin、SMA、Vimentin陽性，Ki-67（40%），而EMA，CD68為陰性。診斷符合精索平滑肌肉瘤，遂二期行經(jīng)腹股溝切口根治性睪丸切除術(shù)。術(shù)后行局部放射治療。術(shù)后1年未見腫瘤復(fù)發(fā)。結(jié)論 精索平滑肌肉瘤是一種罕見的男性泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤，臨床表現(xiàn)缺乏特異性。診斷該病主要依據(jù)病理HE染色及免疫組化標(biāo)志物，并且需與其他梭形細(xì)胞腫瘤鑒別，根治性睪丸切除術(shù)后輔助放射治療是一種有效的治療方法。

精索； 平滑肌肉瘤； 病例報(bào)告

原發(fā)性精索平滑肌肉瘤是一種罕見的男性泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤，其中大部分為間葉組織來源的惡性腫瘤。Patel和Chalier于1907年首先報(bào)告了1例精索平滑肌肉瘤，此后在文獻(xiàn)中逐漸增多，但多數(shù)是個(gè)例報(bào)道。根據(jù)陳禮的描述：1972年Jenkins收集了世界文獻(xiàn)共有26例精索平滑肌肉瘤，1976年Deluise報(bào)告了6例精索和附辜平滑肌肉瘤，其中兩例是精索平滑肌肉瘤，1978年Sogani總結(jié)精索平滑肌肉瘤的總數(shù)才達(dá)到30例（未包括Deluise的兩例）［1］。而同時(shí)期國(guó)內(nèi)公開發(fā)表的雜志中，少有報(bào)道，1981年陳禮金等人報(bào)道了國(guó)內(nèi)第1例精索平滑肌肉瘤［1］。截至2012年11月，國(guó)內(nèi)共報(bào)道了10例，其中2012年報(bào)道了2例。復(fù)習(xí)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)后發(fā)現(xiàn)，10例報(bào)道均為個(gè)例報(bào)道，為積累文獻(xiàn)資料，并提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，今將我院2014年11月收治的1例左側(cè)精索平滑肌肉瘤報(bào)道如下，并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以供參考。

對(duì)象與方法

一、臨床資料

男性患者，46歲，左側(cè)陰囊內(nèi)發(fā)現(xiàn)腫物13年。腫物起初約2.0cm×2.0cm大小，無疼痛，無不適癥狀，以后逐年增大。入我院診治時(shí)腫物約5.0cm×4.0cm大小，仍無疼痛，腫物活動(dòng)性差，質(zhì)地中等，較柔韌，透光試驗(yàn)（-），平臥位腫物不縮小，左側(cè)精索靜脈迂曲，睪丸、附睪及左側(cè)精索未觸及異常，無外傷、手術(shù)史。查血常規(guī)、尿常規(guī)正常，心電圖、胸部X線片也未見異常。甲胎蛋白（alpha-fetoprotein，AFP）1.00ng/mL，人絨毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin，HCG）＜1.2mIU/ml（正常范圍）。彩色多普勒超聲檢查提示：左側(cè)陰囊內(nèi)睪丸的外上方探及低回聲團(tuán)，大小5.2cm×4.0cm×5.2cm，邊界清晰，形態(tài)欠規(guī)整，內(nèi)回聲不均勻，彩色多普勒血流顯像（CDFI）其內(nèi)及周邊探及血流信號(hào)，見圖1A。左側(cè)附睪頭大小、形態(tài)正常，回聲均勻，內(nèi)部可見無回聲，大小0.5cm×0.5cm，邊界清晰，后方回聲增強(qiáng)（見圖1B）。左側(cè)精索區(qū)可見多處迂曲擴(kuò)張的管狀無回聲，最寬內(nèi)徑0.28cm，CDFI：其內(nèi)探及靜脈血流信號(hào)（見圖1A），并可隨Valsalva動(dòng)作而血流信號(hào)加強(qiáng)。根據(jù)超聲，腫物附著于左側(cè)精索上，與左側(cè)睪丸及附睪并不關(guān)聯(lián)。

圖1 超聲所見腫塊及患側(cè)附睪頭囊腫A： 左側(cè)陰囊內(nèi)睪丸外上方腫物及精索靜脈彩色多普勒血流顯像； B： 左側(cè)附睪頭囊腫（箭頭所示）

二、方法

入院后進(jìn)行各項(xiàng)相關(guān)檢查，在聯(lián)合阻滯麻醉下行左側(cè)陰囊內(nèi)腫瘤切除術(shù)，術(shù)中眼觀：見腫瘤組織位于左側(cè)睪丸外上方與精索粘連，有完整包膜。腫塊大小6cm×5cm×3.8cm，切除后剖開切面呈灰紅結(jié)節(jié)狀，質(zhì)地中等，并有完整包膜（見圖2）。術(shù)中冰凍切片檢查顯示為精索梭形細(xì)胞腫瘤，待免疫組化明確病變性質(zhì)。告知家屬后，終止手術(shù)。術(shù)后標(biāo)本在光學(xué)顯微鏡（200×）下HE染色所見：瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，嗜伊紅，瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形，核呈桿狀，細(xì)胞核大小不一，核大深染，胞核異型性較大，可見病理性核分裂（圖2）。 免疫組化結(jié)果：CK（-）、Desmin（+）、Ki-67（40%）、CK68（-）、SMA（+）、EMA（-）、Vimentin（+）、S-100（-）、CR（-）見圖3。病理診斷為精索平滑肌肉瘤。征得患者同意后再次手術(shù)予以高位游離精索并完整切除腫物及患側(cè)睪丸、附睪。術(shù)后行局部放射治療，恢復(fù)順利。

三、隨訪

術(shù)后1年，電話隨訪患者未見有腫瘤復(fù)發(fā)。

圖2 術(shù)中肉眼所見腫塊（HE×200）腫塊已剖開, 切面灰紅結(jié)節(jié)狀, 并有完整包膜

圖3 精索平滑肌肉瘤病理切片（HE×200）腫瘤細(xì)胞免疫組化（×200）A： 瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形, 束狀排列； B： 細(xì)胞核呈桿狀, 異型性較大, 核大深染, 可見核分裂象（箭頭所示）； C： 瘤細(xì)胞表現(xiàn)為Desmin陽性； D： SMA陽性, SP法

討 論

平滑肌肉瘤占軟組織肉瘤的5%～10%［2］，而精索平滑肌肉瘤則更為罕見，至今全球僅有110余例的報(bào)道［2］。在成年人群中回顧分析了10種陰囊內(nèi)、睪丸以外的肉瘤顯示：在組織學(xué)的多變性方面，平滑肌肉瘤是最多見的。其高發(fā)年齡為60至70歲［2］。也有文獻(xiàn)指出，多數(shù)良性和惡性平滑肌瘤發(fā)生于40～70歲患者。90%睪丸外腫瘤發(fā)生在精索上。精索腫瘤中，30%為惡性，70%為良性。惡性中，多數(shù)是間葉細(xì)胞肉瘤［3］。通過檢索國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)關(guān)于精索平滑肌肉瘤的報(bào)道，結(jié)合本病例，共有11例患者，其中有6例年齡超過60歲，有2例分別為55歲和50歲，最小年齡為22歲。本例特點(diǎn)：（1）發(fā)病年齡偏低；（2）增值指數(shù)（Ki-67）中等陽性，瘤細(xì)胞增值較活躍；（3）腫瘤生長(zhǎng)緩慢，較少淋巴轉(zhuǎn)移和血行轉(zhuǎn)移；（4）手術(shù)行高位切除，術(shù)后放射治療。Pankaj Dangle與其同事的研究發(fā)現(xiàn)：平滑肌肉瘤可起源于精索、陰囊以及附睪。其中，最常見的是起源于提睪肌和輸精管未分化間充質(zhì)細(xì)胞的精索型平滑肌肉瘤，其次是起源于周圍平滑肌包裹的附睪管基底膜的附睪型平滑肌肉瘤，最后是起源于陰囊肉膜的陰囊型平滑肌肉瘤。精索型平滑肌肉瘤和附睪型平滑肌肉瘤可經(jīng)淋巴轉(zhuǎn)移到腹膜后淋巴結(jié)，相比之下，陰囊型平滑肌肉瘤可轉(zhuǎn)移到腹股溝、髂內(nèi)及髂外淋巴結(jié)［4］。值得注意的是，本例患側(cè)附睪頭囊腫（圖1B），目前附睪囊腫具體發(fā)病機(jī)制還不十分清楚，可能與輸精管道的感染、梗阻有關(guān)，其內(nèi)容物主要為精液，經(jīng)B超檢查常可確診。本病例附睪頭囊腫可能就是起源于輸精管未分化間充質(zhì)細(xì)胞的精索平滑肌肉瘤引起輸精管梗阻所致。

根據(jù)Dangle等回顧分析后可以確定精索平滑肌肉瘤最主要的轉(zhuǎn)移途徑是淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移，其次是血行途徑轉(zhuǎn)移，最后是局部擴(kuò)散［4］，其轉(zhuǎn)移方式與附睪型平滑肌肉瘤相同［5］。精索平滑肌肉瘤可通過淋巴傳播至髂外、下腹部、髂血管、主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)，而血行傳播最常累及到肺部，而局部擴(kuò)散可至陰囊，腹股溝或是沿著輸精管進(jìn)入骨盆［4］。而一些學(xué)者的觀點(diǎn)則認(rèn)為血源性轉(zhuǎn)移和經(jīng)淋巴道轉(zhuǎn)移的比例為6：2。血源性傳播與經(jīng)淋巴傳播都是經(jīng)常發(fā)生的［3］。

術(shù)前對(duì)精索平滑肌肉瘤的診斷是困難的，常常是要通過組織學(xué)檢查診斷。組織學(xué)上可以與以下梭形細(xì)胞肉瘤鑒別：（1）梭形細(xì)胞橫紋肌肉瘤；（2）多形性脂肪肉瘤；（3）多形性惡性纖維組織細(xì)胞瘤；（4）惡性蠑螈瘤；（5）纖維肉瘤［6］。而分化較好的平滑肌肉瘤和平滑肌瘤很難明確區(qū)分，可依據(jù)以下幾點(diǎn)加以鑒別：平滑肌肉瘤常有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，而平滑肌瘤界限清楚；平滑肌肉瘤有明顯的異形性，且較常有壞死灶，平滑肌瘤則較少有壞死；平滑肌肉瘤核分裂象豐富，并且出現(xiàn)病理性核分裂象，這是兩者鑒別的重要標(biāo)準(zhǔn)［7］。結(jié)合本病例，術(shù)中冰凍切片未指明腫瘤良、惡性，我們總結(jié)出可能是病理醫(yī)生在取材時(shí)觀察不夠細(xì)致，未能仔細(xì)找出病理性核分裂象導(dǎo)致的診斷不確切。查閱文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，術(shù)中冰凍切片雖然惡性腫瘤確診率較高，但是仍會(huì)出現(xiàn)一定概率的假陰性，假陰性指未能診斷出的惡性腫瘤［8］。臨床上的精索平滑肌肉瘤表現(xiàn)出的是無痛、偏硬、不與睪丸粘連的陰囊內(nèi)腫物，因此和其他陰囊內(nèi)腫瘤有相似的診斷方法。陰囊超聲對(duì)于這種陰囊內(nèi)腫物的診斷就是一種有效且重要的方法，同時(shí)可以評(píng)估腫物和睪丸、附睪的關(guān)系，仝墨澤等人在總結(jié)了一例附睪惡性腫瘤后表示超聲能區(qū)別腫塊是實(shí)質(zhì)性或是囊性，能明確腫塊的位置及與鄰近組織的關(guān)系。彩超的血流顯像可鑒別附睪腫瘤和其他非腫瘤疾病，但對(duì)良、惡性腫瘤的鑒別缺乏特異性［9］。一旦手術(shù)當(dāng)中確診為精索平滑肌肉瘤，那么腫瘤的分期是很重要的，MRI則是一種有效解決該問題的手段，它對(duì)于評(píng)價(jià)陰囊內(nèi)睪丸以外的實(shí)性腫瘤有較好的作用，尤其對(duì)腫瘤組織結(jié)構(gòu)程度方面有較大優(yōu)勢(shì)［10］。大多數(shù)平滑肌肉瘤actin、SMA、ESA均陽性，但是這些抗體是一般的肌標(biāo)記，不具備平滑肌特異性，所以必須結(jié)合形態(tài)學(xué)作出診斷［11,12］。在臨床上，睪丸根治性切除術(shù)治療精索平滑肌肉瘤被當(dāng)做是“金標(biāo)準(zhǔn)”，術(shù)后的輔助放射治療可以大大降低局部復(fù)發(fā)的概率。誠(chéng)然，也有單純行根治性切除而術(shù)后隨診觀察的病例。其實(shí)上世紀(jì)八十年代，Blitzer 等就總結(jié)了10例精索平滑肌惡性腫瘤并進(jìn)行了文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，他們發(fā)現(xiàn)精索惡性腫瘤患者的5年生存率是50%～80%，并且單純根治性切除術(shù)并非最佳治療方法，其中在27%的病例中，雖然進(jìn)行了廣泛重復(fù)的根治性切除但仍被證明存在鏡下腫瘤殘余，因此放療是公認(rèn)較好的輔助治療方法［13］。對(duì)于局部淋巴結(jié)腫瘤的高復(fù)發(fā)率，目前主要有兩種治療方法：腹膜后淋巴清掃術(shù)和放療。支持腹膜后淋巴結(jié)清掃的學(xué)者也認(rèn)為大約有29%的概率轉(zhuǎn)移到局部淋巴結(jié)。而Banowsky和Schultz在回顧分析了101例罹患精索惡性腫瘤的患者后發(fā)現(xiàn)其中有29例患者有淋巴轉(zhuǎn)移且做了腹膜后淋巴清掃術(shù)，之后的術(shù)后隨訪通過查體或尸檢發(fā)現(xiàn)有17例出現(xiàn)了腫瘤的淋巴擴(kuò)散［14］?？梢钥闯鼍鲪盒阅[瘤的淋巴擴(kuò)散概率非常高，而關(guān)于根治性睪丸切除外加腹膜后淋巴清掃術(shù)使患者受益的報(bào)道卻非常少見。

麻省總醫(yī)院的Fagundes等做了一項(xiàng)重要的實(shí)驗(yàn)，從而證明了對(duì)于精索肉瘤，睪丸根治性手術(shù)外加放療可使患者受益。他們把18例罹患精索肉瘤的患者分為兩組，每組9例。一組行單純睪丸根治術(shù)治療，而另一組行根治術(shù)外加放療，前者有5例腫瘤局部復(fù)發(fā)，2例淋巴轉(zhuǎn)移而治療失敗。作為對(duì)照，接受放療的一組則在根治術(shù)后行區(qū)域淋巴結(jié)的放療，最終無一例局部復(fù)發(fā)［15］。Catton及其研究員也在回顧分析了21例成年人睪丸外肉瘤后發(fā)現(xiàn)放療可以有效地遏制鏡下腫瘤殘余，這和麻省總醫(yī)院的實(shí)驗(yàn)結(jié)論相符合［16］。

精索平滑肌肉瘤屬于罕見病例，但是也應(yīng)在精索實(shí)性腫瘤中首先鑒別診斷出來。其臨床表現(xiàn)為無痛性腫塊,生長(zhǎng)緩慢,易與其他類型間葉組織源性腫瘤相混淆,主要靠病理檢查確診。其次，精索平滑肌肉瘤起源于輸精管的未分化間充質(zhì)細(xì)胞，治療方面可行睪丸根治性切除術(shù)加輔助放療，這可以使患者獲益，尤其是可以防止局部的腫瘤淋巴轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)，而對(duì)于有局部淋巴腫瘤轉(zhuǎn)移患者我們傾向于放療而非腹膜后淋巴結(jié)清掃。結(jié)合本例，患者接受術(shù)后放射治療，至今沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。最后，要提高病理科醫(yī)生病理識(shí)別水平，二次手術(shù)會(huì)造成病患的痛苦，且可能會(huì)影響療效。

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8 張劍紅, 成日青, 林媛媛, 等. 1091例手術(shù)中冰凍切片病理診斷準(zhǔn)確性分析. 河北北方學(xué)院學(xué)報(bào)·醫(yī)學(xué)版 2007；24（1）： 41-43

9 仝墨澤, 劉見輝, 于干, 等. 原發(fā)性附睪橫紋肌肉瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí). 中國(guó)男科學(xué)雜志 2014； 28（7）： 53-54

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14 Banowsky LH, Schultz GN. Sarcoma of spermatic cord and tunics： review of literature, case report and discussion of role of retroperitoneal lymph node dissection. J Urol 1970； 103（5）： 628-631

15 Fagundes MA, Zietman AL, Althausen AF, et al. The management of spermatic cord sarcoma. Cancer 1996；77： 1873-1876

16 Catton CN, Cummings BJ, Fornasier V, et al. Adult paratesticular sarcomas： a review of 21 cases. J Urol 1991； 146（2）： 342-345

（2015-04-30收稿）

Leiomyosarcoma of the spermatic cord： one case report and literature review

Wang Yiyun, Fu Qizhong*, Liu Ying, Lv Guangyao, Dong Shengfang, Yang Jianxun, Liu Xianfeng
Department of Urology,the Zhong Shan Hospital Affi liated to Dalian University, Dalian 116001, China
Corresponding author： Fu Qizhong, Email：fuqizhong@163.com

Objective To discuss the imageological, pathological features, and treatments of leiomyosarcoma of the spermatic cord. Methods A case of the leiomyosarcoma of the spermatic cord was reported in November 2014. A 46 -yearold male patient presented with a 13 years history of painless lump in the left hemiscrotum. Physical examination revealed that a fi rm-to-hard lump with the size of 5.0cm×4.0cm on the left hemiscrotum, and the transillumination test was negative. B-ultrasound examination demonstrated a solid lump of uniform homogeneity that attached to the left spermatic cord. And the lump separated from the left testis and epididymis, with the left spermatic cord augmented and rich blood supply. The serum alpha-fetoprotein was 1.00ng/mL, serum human chorionic gonadotropin and chest X-ray were both normal. The preoperative diagnosis was the tumor of left spermatic cord. Results The patient underwent operation after scrotum incision under general anaesthesia. During operation the tumor section with grey-red nodular can be seen，and the frozen section indicated spindle cell type tumor, to know the tumor was benign or malignant after identifying immunohistochemical lesion characters. Postoperation histopathology HE staining indicated that the tumor cells showed long fusiform,and arranged in fascicles.The cell nucleus with atypia was rod-shaped and hyperchromatic,after then mitotic could be seen more. Immunohistochemical examination revealed positive for Desmin,SMA and Vimentin, Ki-67（40%）, negative for EMA and CD68. The results accorded with the leiomyosarcoma of spermatic cord,so two-stage radical orchidectomy for this patient after inguinal incision. Then continue to the local radiotherapy. During the follow-up period for one year, no recurrence occurred. Conclusion The leiomyosarcoma of the spermatic cord is a very rare malignant tumor in the male reproductive system tumor, and this kind of disease has no special feature in clinical manifestation.The diagnosis mainly depends on histopathology HE staining and special marks in immunohistochemistry, the differentces of this disease and spindle cell type tumor should be identifi ed. The radical orchidectomy and the postoperation local radiotherapy is a kind of effective therapeutic method.

spermatic cord； Leiomyosarcoma； case reports

10.3969/j.issn.1008-0848.2015.10.010

R 737.2

*通訊作者, E-mail： fuqizhong@163.com