施林楓　李雄峰　胡新娥

骨外間質(zhì)型軟骨肉瘤的超聲檢查特征和文獻回顧

施林楓李雄峰胡新娥

目的 探討骨外間質(zhì)型軟骨肉瘤超聲、病理特點，提高臨床診斷的準確性。方法 從2例骨外間質(zhì)型軟骨肉瘤的超聲檢查結(jié)果和病理特點，探析并評價其影像學特點。結(jié)果 骨外間質(zhì)型軟骨肉瘤的B超影像學表現(xiàn)特點是其邊界尚清，形態(tài)尚規(guī)則，可見完整包膜。并見內(nèi)部回聲強弱不等、分布不均、以低回聲為主的腫塊，周邊及內(nèi)部可見少量點狀血管流空信號，彩色多普勒表現(xiàn)（CDFI）顯示腫塊內(nèi)有星點狀彩色血流信號，大多可見斑點狀強回聲。結(jié)論 骨外間質(zhì)型軟骨肉瘤的超聲影像有一定的特點，掌握其特點可減少和避免漏診和誤診。

骨外間質(zhì)型軟骨肉瘤 影像學 超聲特點 病理 石癰

間質(zhì)型軟骨肉瘤是一種少見的惡性腫瘤，主要發(fā)生于骨骼組織，亦可原發(fā)于靜脈血管、肝臟、膀胱等，但報道均非常少見。本院采用彩色多普勒超聲（CDFI）發(fā)現(xiàn)骨外間質(zhì)型軟骨肉瘤2例，均經(jīng)手術(shù)和病理證實，根據(jù)其超聲特點，作者結(jié)合文獻報道并總結(jié)其超聲影像學特點如下。

1　臨床資料

病例1，患者，男，56歲，發(fā)現(xiàn)右側(cè)大腿內(nèi)側(cè)無痛性腫塊1個月，于2013年3月5日入院。體格檢查見右側(cè)大腿內(nèi)側(cè)6cm×5cm大小的腫塊，質(zhì)地堅硬，可推動，雙下肢無腫脹，皮膚顏色正常，無潰瘍及色素沉著。X線檢查未見明顯的異常，超聲造影成像提示右側(cè)大腿內(nèi)側(cè)肌層內(nèi)見低回聲類圓形實質(zhì)性包塊1枚，大小5.9cm×3.3cm×4.4cm，邊界尚清，瘤體中央可見小片狀高回聲，余回聲尚均勻，CDFI內(nèi)見豐富彩點、彩條，頻譜多普勒（PW）測及動脈頻譜，最大流速（Vmax）19cm/s，動脈阻力指數(shù)（RI）為0.78，與肌肉組織和股骨分界清晰，骨皮質(zhì)未見明顯斷裂，故考慮骨外軟骨肉瘤（圖1），但進一步MR檢查考慮血管瘤可能。B超引導穿刺活檢提示脂肪來源腫瘤可能（圖2）。入院后術(shù)中活檢提示惡性腫瘤，類型待定。手術(shù)行惡性軟組織腫瘤擴大根治手術(shù)，大體病理見腫瘤剖面灰白色，質(zhì)脆，魚肉狀，有光澤，部分區(qū)域呈半透明樣（見圖3）。病理檢查：見腫瘤細胞排列呈分葉狀，可見大量的小圓形細胞，有形成軟骨島的傾向，可見軟骨基質(zhì)構(gòu)成。軟骨細胞在小葉邊緣處較密集，中央稀疏。部分瘤細胞有明顯異型性：核大、畸形、染色質(zhì)豐富深染，出現(xiàn)較多的雙核瘤細胞、巨核瘤細胞及多核瘤巨細胞，少數(shù)區(qū)域還可見核分裂相（見圖4）。免疫組化：腫瘤細胞Vimentin和CD99呈陽性。病理報告提示為間質(zhì)型性軟骨肉瘤。

圖1　B超可見低回聲腫塊

圖2　CDFI內(nèi)見豐富彩點、彩條

圖3　MR T2 提示不規(guī)則信號

圖4　HE常規(guī)染色

圖5　B超低回聲腫塊

圖6　PW測及動脈頻譜

病例2 ，患者，女性，46歲，發(fā)現(xiàn)右側(cè)前臂無痛性腫塊1個月，于2012年11月19日入院，否認任何外傷病史。體格檢查：皮膚顏色正常，無潰瘍及色素沉著，無壓痛，腫塊質(zhì)地堅硬，邊界清楚，可推動，表面靜脈輕度擴張。來本院就診，超聲檢查提示右側(cè)前臂肌層橢圓形，混合型腫塊，內(nèi)部回聲不均勻，大小約3.7 cm×2.1cm ，邊界清楚，邊緣尚光整，內(nèi)具點狀強回聲光斑，瘤體中央可見片狀高回聲，后方輕衰減，CDFI內(nèi)見豐富彩點、彩條，PW測及動脈頻譜，Vmax 22cm/s，RI為0.84，與尺橈骨之間分界清晰，骨皮質(zhì)未見明顯斷裂，考慮骨外軟骨肉瘤（圖5、6）。X線檢查未見明顯的骨質(zhì)破壞，MR檢查提示T1WI為低信號，T2W1呈顯著高信號，信號不均勻。手術(shù)病理活檢考慮神經(jīng)源性惡性腫瘤，立即手術(shù)給予擴大切除。肉眼觀：送檢組織呈灰白色，切面魚肉樣，但未侵及周圍軟組織。鏡下表現(xiàn)：幼稚間葉細胞呈血管外皮瘤樣排列，另一種成分為軟骨樣間質(zhì)組織；免疫組化CD99和S-100呈陽性染色，病理診斷為間質(zhì)型軟骨肉瘤（圖7～9）。

圖7　HE常規(guī)染色

圖8　免疫組化CD99

圖9　免疫組化 S-100

2　討論

在祖國醫(yī)學中，軟骨肉瘤屬“石癰”“石疽”“骨瘤”“肉瘤”等范疇，是肝脾腎三虛，寒痰瘀阻于筋骨導致的疾病。該腫瘤對放療和化療不敏感，中醫(yī)藥臨床治療腫瘤，以減毒增效作為惡性腫瘤的輔助治療，對骨外軟骨肉瘤亦應遵循辨癥施治原則，更重要的是利用中醫(yī)中藥使骨外軟骨肉瘤細胞提高對放化療的敏感性，從而提高療效，延長生存期。原發(fā)軟骨肉瘤多見于青少年，發(fā)生于四肢長骨及軀干各骨。間葉型軟骨肉瘤是一種高度惡性的軟骨類腫瘤，可起源于骨或軟組織，其中軟組織內(nèi)病灶約占所有間葉型軟骨肉瘤的30%～75%［1］，在骨組織以外或其他不同組織器官內(nèi)，稱為骨外間葉型軟骨肉瘤。根據(jù)文獻分析，骨外間葉型軟骨肉瘤大多是個案報道，Nakashima曾總結(jié)111例間質(zhì)型軟骨肉瘤患者，發(fā)現(xiàn)有38例原發(fā)于骨骼外軟組織［2］。許佳音等報道2例原發(fā)性靜脈間充質(zhì)型軟骨肉瘤［3］，另有報告原發(fā)于腋窩、腹膜、顱內(nèi)、胸壁骨外軟骨肉瘤［4～7］。陳銦銦等報道8例間質(zhì)型軟骨肉瘤患者的CT和MR特點，有2例明確在骨外分別位于肺部和骶棘肌，其中5例可見弓環(huán)狀、顆粒狀、團塊狀或不規(guī)則條紋狀鈣化［8］。黃瑾等分析10例間質(zhì)型軟骨肉瘤，其中有2例位于軟組織，分別位于大腿和臀部軟組織［9］。間充質(zhì)型軟骨肉瘤組織病理學特征：鏡下以高分化軟骨病變和未分化間質(zhì)病變交錯分布為其主要特征，即雙態(tài)性，二者之間的交界面大多清楚。典型的軟骨肉瘤多有鈣化點，在影像學中作為典型的特征，超聲、CT、MR均可診斷，但一些非典型的間質(zhì)軟骨肉瘤，有時位于骨外組織，瘤組織內(nèi)未見明顯的鈣化組織常會造成誤診，耽誤病情。本報道的2個病例，均未見典型的鈣化，最終確診依靠免疫組化。

早發(fā)現(xiàn)和早診斷是骨外軟骨肉瘤治療的關(guān)鍵。超聲檢查操作方便、患者易接受，并可在超聲引導下進行穿刺，提高診斷率。本次病例病理切片見明顯的軟骨樣組織和鈣化灶，在超聲均見典型的塊狀或環(huán)狀的強回聲，考慮為軟骨肉瘤的可能，根據(jù)文獻和本次的超聲特點，作者發(fā)現(xiàn)其B超影像學上表現(xiàn)為：邊界尚清，形態(tài)尚規(guī)則，可見完整包膜。其內(nèi)回聲強弱不等、分布不均、以低回聲為主的腫塊，其周邊及內(nèi)部可見少量點狀血管流空信號，CDFI顯示腫塊內(nèi)有星點狀彩色血流信號，大多可見斑點狀回聲。在進行超聲檢查的操作中，要反復多角度進行檢查，并且對腫塊的回聲，要進行仔細的鑒別，特別是有一定特點的回聲，同時要對血流反復測定，對動脈和靜脈頻譜均要反復分析，對于此類超聲影像學特點，要高度警惕骨外間質(zhì)型軟骨肉瘤的可能，防止漏診和誤診。

1 Murphey MD,Walker EA,Wilson AJ,et al.From the archives of the AFIP. Imaging of primary chondrosarcoma： Radiologicpathologic correlation.Radiographics,2003,23（5 ）：1245～1278.

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3 許佳音, 李敬府, 白志勇, 等. 罕見病例原發(fā)性靜脈間充質(zhì)型軟骨肉瘤： 2 例報告并文獻綜述. 中國醫(yī)學影像技術(shù), 2008, 24（5 ）： 747～750.

4 Chang-Young Seo, Sung-Taek Jung, Jae-Wook Byun, et al. Extraskeletal Mesenchymal Chondrosarcoma in the Axillary Region：Reports of Two Cases. Korean J Pathol,2012 ,46（5 ）：483～488.

5 周易, 李超倫, 黃備建, 等. 后腹膜骨外間葉性軟骨肉瘤 1 例. 上海醫(yī)學影像, 2006, 15（1 ）： 46～46.

6 Bose B. Intracranial extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma： case report and review of the literature. Neurosurgery Quarterly, 2003, 13（1）： 30.

7 Borys D, Canter R J. Mesenchymal Chondrosarcoma of the Chest Wall. Pathology Case Reviews, 2012, 17（1）： 10～13.

8 陳銦銦, 王希明, 郭凌川, 等. 骨外間葉型軟骨肉瘤的CT, MRI 特點.中華放射學雜志, 2012, 46（3 ）： 248～251.

9 黃瑾, 張惠箴, 周雋, 等. 間葉軟骨肉瘤 10 例臨床病理分析. 臨床與實驗病理學雜志, 2011,27（2）：154～157.

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