王冬梅，孫　琦，楊獻(xiàn)峰，周正楊，朱　斌

（南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院放射科，江蘇 南京　210008）

?短篇論著?

椎管硬膜外海綿狀血管瘤的MRI診斷及鑒別診斷

王冬梅，孫琦，楊獻(xiàn)峰，周正楊，朱斌

（南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院放射科，江蘇 南京210008）

目的：探討椎管硬膜外海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)，提高對(duì)該少見(jiàn)疾病MRI表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)。方法：回顧性分析4例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的椎管硬膜外血管瘤的MRI表現(xiàn)，并與其他髓外病變進(jìn)行鑒別。結(jié)果：硬膜外海綿狀血管瘤4例均發(fā)生在胸椎椎管內(nèi)，3例沿脊髓長(zhǎng)軸生長(zhǎng)呈長(zhǎng)梭形，1例呈啞鈴形，經(jīng)椎間孔向外生長(zhǎng)。T1呈等、稍低信號(hào)，T2呈高信號(hào)，增強(qiáng)后均呈明顯均一強(qiáng)化。結(jié)論：椎管內(nèi)硬膜外血管瘤是少見(jiàn)的良性腫瘤，MRI表現(xiàn)具有一定特征性。

硬膜外腫瘤；血管瘤，海綿狀；磁共振成像

MRI對(duì)椎管內(nèi)腫瘤的診斷價(jià)值已經(jīng)得到充分肯定，但原發(fā)的椎管硬膜外海綿狀血管瘤 （Spinal epidural cavernous angioma，SECA）發(fā)病率低，認(rèn)識(shí)不足常被誤診，本文搜集經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的4例，根據(jù)腫瘤的發(fā)生位置、形態(tài)、信號(hào)特點(diǎn)和強(qiáng)化方式等MRI表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，提高對(duì)椎管硬膜外血管瘤MRI表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)。

1　資料和方法

本組病例4例，均為經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的椎管內(nèi)硬膜外血管瘤，男3例，女1例，年齡42～68歲，臨床表現(xiàn)通常是根痛、肢體麻木及運(yùn)動(dòng)障礙等脊髓及神經(jīng)受壓癥狀，病程多呈進(jìn)行性發(fā)展。4例均行 MRI平掃及增強(qiáng)掃描，MRI檢查采用Philips Gyroscan 1.5T超導(dǎo)成像系統(tǒng)，掃描序列均包括TSE T1WI、TSE T2WI、T1WI增強(qiáng)掃描，層厚4.0～8.0mm，層間隔0～0.4mm。對(duì)比劑為釓噴酸葡胺注射液0.2mL/kg。

2　結(jié)果

2.1一般資料及腫瘤影像表現(xiàn)

4例患者均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為SECA，均位于胸段椎管硬膜外，相應(yīng)脊髓受壓變細(xì)，腫瘤與脊髓之間見(jiàn)硬脊膜線(xiàn)樣低信號(hào)影，受壓呈弧形前移，T2WI明顯（圖1）。腫瘤均發(fā)生于脊髓背側(cè)，1例兩端尖銳呈筆尖樣（圖2），其中2例呈U形包繞脊髓生長(zhǎng)（圖3，4），腫瘤鉗狀突起矢狀位時(shí)類(lèi)似脊膜尾征（圖5），1例經(jīng)椎間孔向外生長(zhǎng)，未見(jiàn)骨質(zhì)破壞（圖6）。

圖1MRI掃描T2WI顯示腫瘤生長(zhǎng)在胸段椎管硬膜外脂肪間隙中，與脊髓之間見(jiàn)硬脊膜線(xiàn)樣低信號(hào)影，硬脊膜受壓呈弧形前移。圖2 MRI增強(qiáng)顯示腫瘤發(fā)生在胸段椎管硬膜外間隙，位于脊髓背側(cè)，呈長(zhǎng)梭形，兩端尖銳呈筆尖樣改變，腫瘤呈明顯均勻強(qiáng)化。圖3，4MRI增強(qiáng)顯示腫瘤均生長(zhǎng)于脊髓背側(cè)，呈U形包繞脊髓生長(zhǎng)，腫瘤呈明顯均勻強(qiáng)化。

Figure 1.T2WI images demonstrated in the epidural space of thoracic spine a tumor which put the dural sac forward.A low signal line was shown between them.Figure 2.Enhanced MRI scan showed an obviously enhanced tumor in the back epidural space of the thoracic spine，with a shape of long spindle and pen-nib at both ends.Figure 3，4.On enhanced MRI scan，the tumor was located in the back epidural space and wrapped around the cord in a“U”shape with significant enhancement.

4例患者一般資料及影像表現(xiàn)：例1為男性，68歲，病變位于T5～T9椎管內(nèi)硬膜外，大小3.9 cm×1.0 cm，長(zhǎng)梭形，無(wú)并發(fā)表現(xiàn)。例2為男性，58歲，病變位于T11椎管內(nèi)硬膜外，大小1.6 cm×1.0 cm，橢圓形，U形包繞脊髓，并發(fā)鄰近椎體血管瘤。例3為男性，47歲，病變位于T4～T5椎管內(nèi)硬膜外，大小2.0 cm×1.0 cm，啞鈴形，經(jīng)椎間孔向外生長(zhǎng)。例4為女性，42歲，病變位于T1～T4椎管內(nèi)硬膜外，大小5.8 cm×0.9 cm，長(zhǎng)橢圓形，U形包繞脊髓，并發(fā)硬膜外脂肪沉積。

2.2腫瘤MRI信號(hào)及MRI增強(qiáng)特征

4例病灶T1WI呈等、稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，3例MRI信號(hào)均勻一致，并呈明顯均勻強(qiáng)化 （圖2～4），1例病灶T1WI 及T2WI均見(jiàn)低信號(hào)條索，增強(qiáng)后強(qiáng)化欠均勻（圖6）。

2.3病理組織學(xué)

大體病理：腫瘤呈灰紅色腫塊，表面光滑，切面灰紅色，實(shí)性，質(zhì)軟。

鏡下所見(jiàn)：腫瘤由擴(kuò)張的薄壁血管組成，血管腔內(nèi)充血，多量增生的血管相互吻合（圖7）。

圖5MRI增強(qiáng)示腫瘤生長(zhǎng)于脊髓背側(cè)，邊緣見(jiàn)突起，類(lèi)似于硬膜尾征，腫瘤灶明顯均勻強(qiáng)化，脊髓明顯受壓，術(shù)前誤診為脊膜瘤。圖6 MRI增強(qiáng)掃描顯示左側(cè)椎間孔擴(kuò)大，腫瘤經(jīng)椎間孔向外生長(zhǎng)，腫瘤強(qiáng)化欠均勻，內(nèi)見(jiàn)條索樣低信號(hào)影。圖7腫瘤組織穿插于脂肪組織間生長(zhǎng)，腫瘤由擴(kuò)張的薄壁血管組成，血管腔內(nèi)充血，增生擴(kuò)張的瘤性血管腔內(nèi)襯單層扁平、立方狀的內(nèi)皮細(xì)胞，HE染色。

Figure 5.A case was misdiagnosed as meningioma preoperatively.Enhanced MRI scan showed that a homogeneously enhanced tumor located in the back epidural space.The spinal cord was compressed obviously with a protrusion like dural tail sign.Figure 6.Enhanced MRI scan showed that the tumor extruded from the left widened intervertebral foramen.The tumor was enhanced heterogeneously with linear hypointensities in the center.Figure 7.HE stain：the tumor consisted of expanding thin-walled blood vessels interpolated with fat tissue.One-layer flatten or cubic cells were shown within the hyperemic lumen of the blood vessels.

3　討論

3.1臨床與病理

海綿狀血管瘤自1929年由Globus等首先報(bào)道，是一種少見(jiàn)的類(lèi)似腫瘤的隱匿性血管畸形，由缺乏肌層和彈性纖維層的大小不等的海綿狀血管竇組成，無(wú)粗大動(dòng)脈供血和靜脈引流，病灶內(nèi)不含神經(jīng)組織且分界清晰有別于其他血管畸形，并非真性腫瘤［1］。根據(jù)腫瘤發(fā)生部位分為4型［2］：Ⅰ型，髓內(nèi)型；Ⅱ型，髓外硬膜內(nèi)型；Ⅲ型，硬脊膜外型；Ⅳ型，椎體型。單純硬膜外海綿狀血管瘤 （Pure spinal epidural cavernous angiomas，PSECA）［3］屬于Ⅲ型，PSECA非常罕見(jiàn)，僅占硬膜外腫瘤的4%［4］，又稱(chēng)SECA，多見(jiàn)于30～60歲，男性略多于女性。其發(fā)病部位以中胸段（T3～T9）為多，起病緩慢進(jìn)行性發(fā)展，多為腫瘤壓迫導(dǎo)致的脊髓及神經(jīng)受壓癥狀［2-6］。本組SECA均發(fā)生在胸段椎管硬膜外，病患發(fā)病年齡、男女比例及臨床表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

3.2MRI表現(xiàn)

SECA發(fā)病率低，人們對(duì)它們的認(rèn)識(shí)不夠，術(shù)前難以正確診斷，本組4例中有1例呈橢圓形術(shù)前誤診為脊膜瘤，1例呈啞鈴形誤診為神經(jīng)源性腫瘤，1例因病灶位于硬膜外呈長(zhǎng)梭形，且兩端尖銳，術(shù)前考慮診斷SECA，1例病灶呈硬膜外良性腫瘤表現(xiàn)并伴有明顯硬膜外脂肪沉積考慮診斷SECA?；仡櫡治霰窘M病例并結(jié)合文獻(xiàn)認(rèn)為以下MRI表現(xiàn)有助于診斷：①腫瘤多呈長(zhǎng)梭形，長(zhǎng)橢圓形，兩端多尖銳，呈毛筆尖樣［6］；②腫瘤可壓迫包繞脊髓，呈鉗狀或U字形［4-5］；③有些腫瘤可沿椎間孔向外生長(zhǎng)，但無(wú)骨質(zhì)破壞［7］；④大多數(shù)腫瘤表現(xiàn)為T(mén)1WI等或稍低信號(hào)，T2WI為均勻高信號(hào)，少數(shù)于T1WI及T2WI為不均勻信號(hào)［7］；⑤增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化。

3.3鑒別診斷

SECA因血供豐富，MRI增強(qiáng)具有一定特征，多呈均勻明顯強(qiáng)化，少數(shù)信號(hào)欠均勻［7］。需與富血供的腫瘤，比如脊膜瘤、黑色素瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤等鑒別。SECA的信號(hào)和增強(qiáng)方式與脊膜瘤非常相似，容易誤診，但二者的生長(zhǎng)方式和形態(tài)學(xué)有區(qū)別，脊膜瘤絕大多數(shù)位于髓外硬膜下，為依附在硬脊膜上的寬基底腫塊，可顯示硬脊膜尾征；SECA位于硬膜外間隙，腫瘤與脊髓之間可見(jiàn)線(xiàn)條狀硬脊膜影像；前者多呈類(lèi)圓形，后者呈匍行性生長(zhǎng)，長(zhǎng)軸較長(zhǎng)，多呈長(zhǎng)梭形或長(zhǎng)橢圓形，亦可沿椎間孔向外生長(zhǎng)；極少數(shù)脊膜瘤可位于硬膜外，部分可呈啞鈴形［8］，因其MRI信號(hào)與SECA相似，鑒別尤為困難；SECA多包裹脊髓，鉗狀包繞脊髓及兩端毛筆尖樣改變可有助于鑒別診斷［9］。本組1例術(shù)前誤診為脊膜瘤，因病灶呈類(lèi)圓形，同時(shí)對(duì)SECA認(rèn)識(shí)不足，將其包繞脊髓的鉗狀突起看成脊膜瘤的硬膜尾征，未仔細(xì)辨別病灶位于硬膜外間隙，導(dǎo)致誤診。原發(fā)椎管內(nèi)黑色素瘤少見(jiàn)，可發(fā)生在硬膜外，MRI增強(qiáng)后常表現(xiàn)為均質(zhì)明顯強(qiáng)化，可見(jiàn)脊膜尾征，但MRI信號(hào)具有特征性，為短T1短T2信號(hào)，病變多呈類(lèi)圓形，也可沿椎間孔向外生長(zhǎng)呈啞鈴形［10］。原發(fā)于椎管內(nèi)的PNET非常少見(jiàn)，多見(jiàn)于兒童及青少年，硬膜內(nèi)、外均可發(fā)生，腫瘤血供豐富體積較大，多呈類(lèi)圓形，可伴淺分葉狀，邊界較清楚，多呈實(shí)性腫瘤或偏實(shí)性腫瘤，MRI上多呈稍長(zhǎng)T1和稍長(zhǎng)T2信號(hào)，信號(hào)多不均勻，伴有囊變和壞死、出血和鈣化，增強(qiáng)多呈不均勻明顯強(qiáng)化［11］。

總之，SECA雖然少見(jiàn)，但其發(fā)病部位及MRI表現(xiàn)具有一定特征性，MRI對(duì)其有很高的臨床診斷價(jià)值。

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MRI findings and differential diagnosis of spinal epidural cavernous angioma

WANG Dong-mei，SUN Qi，YANG Xian-feng，ZHOU Zheng-yang，ZHU Bin
（Department of Radiology，Drum Tower Hospital Affiliated Nanjing University Medical School，Nanjing 210008，China）

R739.4；R732.2；R445.2

B

1008-1062（2015）03-0209-03

2014-06-30；

2014-08-15

王冬梅（1977-），女，江蘇南通人，副主任醫(yī)師。