王紅鵠，楊　軍，韓　舒，邱　悅

（中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院心血管超聲科，遼寧 沈陽　110001）

三血管及三血管氣管切面在超聲產(chǎn)前診斷胎兒心臟大血管畸形中的應用價值

王紅鵠，楊軍，韓舒，邱悅

（中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院心血管超聲科，遼寧 沈陽110001）

目的：回顧性分析三血管及三血管氣管切面在超聲產(chǎn)前診斷胎兒心臟大血管畸形中的應用價值。方法：統(tǒng)計我院66例大血管畸形胎兒超聲心動圖檢查情況，回顧分析四腔心、流出道、三血管、三血管氣管切面在各個疾病的超聲心動圖特點，對患者進行復診、隨訪。結果：大血管畸形在三血管及三血管氣管切面有特征性表現(xiàn)，出現(xiàn)大血管排列順序、內徑、血流方向、分支等異常，結合彩色多普勒血流顯像，表現(xiàn)出“V”“O”“C”“U”“Ioo”“oVo”型結構，該切面在主動脈弓離斷、縮窄，右位主動脈弓，永存動脈干，永存左上腔靜脈全部出現(xiàn)異常表現(xiàn)。而四腔心、左、右室流出道等切面在部分大血管畸形不出現(xiàn)異常表現(xiàn)。二者聯(lián)合觀察可提高胎兒先心病的診斷率。大血管畸形最常合并的心內畸形是室間隔缺損，最常合并的心外畸形是單臍動脈。結論：三血管及三血管氣管切面可提示胎兒大血管畸形，尤其對于主動脈弓離斷、縮窄，右位主動脈弓，永存動脈干，永存左上腔靜脈有重要的診斷價值。有利于為孕婦及早作出產(chǎn)前診斷，減輕身心痛苦，提高生育質量。

胎兒心臟；心臟缺損，先天性；超聲檢查，產(chǎn)前

先天性心臟病是導致嬰兒死亡的主要原因，其發(fā)病率約為0.4%～1.3%［1］。產(chǎn)前診斷先天性心臟病可以改變妊娠結局，提高孕婦或嬰兒的健康水平及生存質量。出入胎兒心臟的大血管由主動脈、肺動脈、上下腔靜脈及肺靜脈等構成，其發(fā)育異?？杀憩F(xiàn)為血管位置、數(shù)量、管徑、分支、血流動力學的異常。三血管切面［2］（Three-vessel view，3VV）及三血管氣管切面［3］（Three vessels and trachea view，3VT）可清晰顯示胎兒心臟大血管的形態(tài)結構及位置關系，本研究對我院近4年來診斷的胎兒心臟大血管畸形進行回顧性分析，探討3VV及3VT切面的圖像特點及應用價值。

1　資料與方法

1.1研究對象

統(tǒng)計2010年12月—2014年8月中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院進行胎兒超聲心動圖檢查并診斷大血管畸形的孕婦66例進行回顧性分析，年齡19～43歲，平均 （29.11±4.86）歲，孕周20～35周，平均（28.46±5.23）周，其中單胎妊娠66例，雙胎妊娠0例。孕周推算由末次月經(jīng)時間或妊娠早期超聲檢查確定。

1.2儀器方法

采用Philips IE33彩色多普勒超聲診斷儀，C5-1探頭，fetal heart模式，頻率約4～6MHz，通過適當縮小扇角寬度，調整焦點，提高幀頻及圖像質量。孕婦仰臥位經(jīng)腹檢查胎兒心臟，必要時側臥位或改變體位后檢查。檢查步驟依照 2006年 Ultrasound Obstet Gynecol公布的胎兒心臟掃查指南進行［1］。首先判斷胎兒數(shù)目、體位及心臟方位，Zoom放大胎兒心臟至屏幕1/3～1/2，采集四腔心、左室流出道、右室流出道、3VV、3VT、主動脈弓長軸、動脈導管長軸、腔靜脈長軸切面，所有切面采集二維圖像及彩色多普勒圖像，必要時采集血流頻譜圖像。3VV、3VT切面的獲取：探頭由四腔心切面向頭側移動并向上傾斜，從左向右依次顯示肺動脈（動脈導管）、升主動脈（主動脈弓）、上腔靜脈，內徑依次減小，主動脈弓位于氣管左側，降主動脈位于脊柱左側，動脈導管及主動脈弓呈“V”型匯入降主動脈，氣管位于主動脈及上腔靜脈后方，脊柱前方。對于異常胎兒，采集非標準切面并且由兩位醫(yī)師同時檢查簽署報告。檢查完畢后定期進行復診、電話隨訪或尸檢解剖。

1.3統(tǒng)計方法

對66例大血管畸形的胎兒超聲心動圖結果進行回顧性分析，并結合心內、心外畸形情況、孕婦及胎兒危險因素及隨訪結果，綜合評價3VV、3VT切面在胎兒心臟大血管畸形中的診斷價值。

2　結果

2.166例胎兒大血管畸形超聲心動圖表現(xiàn)

大血管畸形在3VV、3VT切面有特征性表現(xiàn)，如大血管排列順序、內徑、血流方向、分支等異常，結合彩色多普勒血流顯像，表現(xiàn)出 “V”“O”“C”“U”“Ioo”“oVo”型。

其中主動脈弓縮窄7例，超聲心動圖表現(xiàn)為左心較右心內徑偏小，肺動脈增寬，主動脈偏細，主動脈弓降部較細，局部血流加快，甚至血流反向，3VV、3VT切面表現(xiàn)為主動脈弓位于氣管左側，內徑較細，與動脈導管呈不對稱“V”型匯入降主動脈（圖1a～1c）。

圖1a，1b超聲診斷主動脈弓縮窄，肺動脈瓣狹窄，右心大，室間隔缺損。圖為雙實時顯像主動脈弓內徑顯著變細，肺動脈窄后擴張。圖1c超聲診斷主動脈弓離斷，尸檢為主動脈弓縮窄。主動脈弓在發(fā)出左頸總動脈及左鎖骨下動脈后細窄 （箭頭所示）。R：右側；L：左側；SVC：上腔靜脈；ARCH：主動脈弓；MAP：主肺動脈；DA：動脈導管；INA：無名動脈；LCCA：左頸總動脈；LSA：左鎖骨下動脈；AO：主動脈；PA：肺動脈。

Figure 1a，1b.The fetus was diagnosed with coarctation of aortic arch，pulmonary artery stenosis，and ventricular septal defect.Double real-time imaging showed that aortic arch became thinner and pulmonary artery was broader after stenosis.Figure 1c.The fetus was diagnosed with interruption of aortic arch and the result of autopsy was coarctation of aortic arch.The yellow arrow pointed that aortic arch became thinner after division into left common carotid artery and left subclavian artery.R：right；L：left；SVC：superior vena cava；ARCH：aortic arch；MAP：main pulmonary artery；DA：ductus arteriosus；INA：innominate artery；LCCA：left common carotid artery；LSA：left subclavian artery；AO：aortic；PA：pulmonary artery.

主動脈弓離斷4例，超聲心動圖表現(xiàn)為心室壁普遍增厚，卵圓孔增寬，室間隔連續(xù)性中斷，主動脈發(fā)育細，肺動脈內徑增寬，升主動脈與降主動脈間連續(xù)性中斷，部分胎兒主動脈弓內血流反向，3VV、3VT切面表現(xiàn)為主動脈弓不能呈管狀連續(xù)顯示，始終為一橫斷面，與動脈導管、上腔靜脈呈“Ioo”型顯示。

右位主動脈弓，右位導管1例，超聲心動圖表現(xiàn)為主動脈弓右降，主動脈弓降部發(fā)出左鎖骨下動脈，由氣管后方向左走行，動脈導管位于氣管右側，3VV、3VT切面表現(xiàn)為主動脈弓及動脈導管位于氣管右側，連同左鎖骨下動脈呈“C”型包繞氣管（圖2a，2b）。

右位主動脈弓，左位導管2例，超聲心動圖表現(xiàn)為各心腔內徑及比例正常范圍，主動脈與肺動脈交叉走行，主動脈弓右降，3VV、3VT切面表現(xiàn)為主動脈弓位于氣管右側，動脈導管左位，氣管位于二者之間，二者呈“U”型包繞氣管（圖2c）。

雙主動脈弓1例，超聲心動圖表現(xiàn)為主動脈弓分為兩支，左支偏細于氣管左側匯入降主動脈，右支于氣管右側匯入降主動脈，兩支動脈弓包繞氣管，動脈導管為左位，3VV、3VT切面表現(xiàn)為雙主動脈弓呈“O”型包繞氣管，雙主動脈弓及動脈導管呈“6”型包繞氣管（圖2d）。

圖2a，2b超聲診斷右位主動脈弓、右位導管弓、左鎖骨下動脈迷走，可見動脈導管、主動脈弓、左鎖骨下動脈呈“C”型包繞氣管。圖2c超聲診斷右位主動脈弓、左位導管弓，可見主動脈弓位于氣管右側，與動脈導管呈“U”型包繞氣管。圖2d超聲診斷雙主動脈弓，可見二者呈“O”型包繞氣管。R：右側；L：左側；SVC：上腔靜脈；ARCH：主動脈弓；MAP：主肺動脈；DA：動脈導管；T：氣管。

Figure 2a，2b.The fetus was diagnosed with right aortic arch，right ductus arteriosus and left subclavian artery vagus.The trachea was surrounded by ductus arteriosus，aortic arch and left subclavian artery vagus and this circumvolutio looked like the shape of“C”.Figure 2c.The fetus was diagnosed with right aortic arch and left ductus arteriosus and they surrounded the trachea like the shape of“U”.Figure 2d.The fetus was diagnosed with double aortic arch and they surrounded the trachea like the shape of“O”.R：right；L：left；SVC：superior vena cava；ARCH：aortic arch；MAP：main pulmonary artery；DA：ductus arteriosus；T：trachea.

永存動脈干5例，超聲心動圖表現(xiàn)為一條大動脈起源于心室，走行一段后發(fā)出肺動脈，常伴室間隔缺損，3VV、3VT切面表現(xiàn)為動脈導管不顯示，主動脈弓位于氣管左側，與上腔靜脈呈“/o”型顯示。

右室雙出口12例，超聲心動圖表現(xiàn)為兩條大動脈平行發(fā)出，大部分起源于右室，伴室間隔缺損，3VV、3VT切面表現(xiàn)為主動脈弓及動脈導管位于氣管左側，排列順序正常，但主動脈（弓）、肺動脈（動脈導管）管徑異常。

肺動脈狹窄10例，超聲心動圖表現(xiàn)為右室增大，肺動脈瓣回聲增強，開放受限，瓣口血流速度加快，肺動脈（動脈導管）窄后擴張，3VV、3VT切面表現(xiàn)為主動脈（弓）動脈導管位于氣管左側，排列順序正常，但肺動脈（動脈導管）內徑異常，呈不對稱“V”型匯入降主動脈，動脈導管甚至血流反向。

永存左上腔靜脈6例，超聲心動圖表現(xiàn)為左上腔靜脈匯入冠狀靜脈竇，冠狀靜脈竇內徑增寬，開口于右房，3VV、3VT切面表現(xiàn)為肺動脈（動脈導管）左側可見左上腔靜脈，與右上腔靜脈、主動脈弓呈“o-Vo”型（圖3a，3b）。

圖3a，3b超聲診斷永存左上腔靜脈，3VV切面從左向右依次排列左上腔靜脈、動脈導管、主動脈弓，上腔靜脈，呈“oVo”。圖3c，3d超聲診斷動脈導管走行迂曲，圖例為雙實時彩色多普勒顯像，可見動脈導管花色血流。R：右側；L：左側；SVC：上腔靜脈；ARCH：主動脈弓；MAP：主肺動脈；DA：動脈導管；T：氣管；CS：冠狀靜脈竇。

Figure 3a，3b.The fetus was diagnosed with persistent left superior vena cava.3VV showed that left superior vena cava，ductus arteriosus，ortic arch and superior vena cava were ranked from left to right，this circumvolutio looked like the shapes of“oVo”.Figure 3c，3d. The fetus was diagnosed with tortuous ductus arteriosus.Double real-time imaging showed multicoloured flow in ductus arteriosus.R：right；L：left；SVC：superior vena cava；ARCH：aortic arch；MAP：main pulmonary artery；DA：ductus arteriosus；T：trachea；CS：coronary sinus.

大動脈轉位8例，超聲心動圖表現(xiàn)為大動脈起源及走行異常，主動脈起源于右室，肺動脈起源于左室，二者呈平行排列，3VV、3VT切面表現(xiàn)為主動脈（弓）肺動脈（動脈導管）上腔靜脈排列順序正常（完全型）或異常（矯正型）。

法洛四聯(lián)癥5例，超聲心動圖表現(xiàn)為主動脈增寬騎跨，肺動脈狹窄，室間隔缺損，3VV、3VT切面表現(xiàn)為主動脈（弓）肺動脈（動脈導管）位于氣管左側，與上腔靜脈排列順序正常，但主動脈內徑增寬，肺動脈內徑較細。

動脈導管迂曲5例，超聲心動圖表現(xiàn)為動脈導管走行迂曲，局部呈五彩花色渦流，血流速度加快，3VV、3VT切面表現(xiàn)為動脈導管位于氣管左側，走行冗長，迂曲折返，與主動脈弓呈不對稱“V”匯入降主動脈（圖3c，3d）。

2.2比較大血管畸形在各切面出現(xiàn)異常表現(xiàn)的病例數(shù)量及其構成比

見表1。前者對于永存動脈干、右室雙出口、肺動脈狹窄、法洛四聯(lián)癥、大動脈轉位有較好診斷價值，對于主動脈弓縮窄、主動脈弓離斷有一定診斷價值，對于右位主動脈弓、雙主動脈弓、永存左上腔靜脈診斷價值較小。但后者對于大血管畸形均具有良好診斷價值。

表1　大血管畸形在各切面出現(xiàn)異常的數(shù)量及構成比

2.3大血管畸形胎兒合并出現(xiàn)的心內、外異常的情況及隨訪情況

主動脈弓縮窄7例，其中合并二尖瓣瓣上狹窄1例、室間隔膜周部缺損1例、肌部室間隔缺損1例、單心室1例、肺動脈狹窄1例、肢體短小1例。主動脈弓離斷4例，其中合并右室雙出口1例、左心系統(tǒng)發(fā)育不良1例、膜周部室間隔缺損2例、腎積水1例。雙主動脈弓1例，不合并心內、心外畸形。右位主動脈弓，右位導管1例，合并左鎖骨下動脈迷走1例。右位主動脈弓，左位導管2例，合并腎積水1例。永存動脈干5例，合并左旋心1例、心房反位1例、右旋心1例、完全性心內膜墊缺損1例、肺動脈狹窄1例、室間隔缺損4例、內臟反位1例。右室雙出口12例，合并室間隔缺損12例、主動脈弓離斷2例、主動脈弓縮窄1例、單心室1例、肺動脈縮窄3例、腸管回聲增強1例。肺動脈狹窄10例，合并右室發(fā)育不良2例、室間隔缺損4例、單心室1例、右旋心1例、右室雙出口1例、主動脈縮窄1例、心包積液1例、單臍動脈1例。永存左上腔靜脈6例，合并單心房1例、單心室1例、大動脈轉位1例、室間隔缺損1例、大動脈轉位1例、單臍動脈2例。大動脈轉位8例，合并單心房1例、單心室1例、室間隔缺損5例、單心室1例、心內膜墊缺損1例、肺動脈瓣狹窄1例、左上腔靜脈2例、單臍動脈1例、宮內生長發(fā)育遲緩1例。法洛四聯(lián)癥5例，合并室間隔缺損5例、單臍動脈1例。動脈導管迂曲5例，均不合并心內、心外異常。其中大血管畸形胎兒最常合并的心內異常是室間隔缺損，最常合并的心外異常是單臍動脈。部分患者在進行排畸篩查時發(fā)現(xiàn)單臍動脈、側腦室增寬、頸項透明層增厚、腸管回聲增強、腎積水（集合系統(tǒng)擴展）、肢體短小時均建議其進行專業(yè)的胎兒超聲心動圖檢查。66例孕婦生后復查18例、引產(chǎn)20例、尸檢8例、電話隨訪13例、失訪15例。其中1例產(chǎn)前超聲診斷主動脈弓離斷經(jīng)尸檢解剖為主動脈弓嚴重縮窄。

3　討論

胚胎發(fā)育4周時形成6對腮動脈弓，其中1、2、5對腮動脈弓退化消失，第3對腮動脈弓形成頸總動脈，左側第4腮動脈弓形成主動脈弓，右側第4腮動脈弓形成無名動脈及右鎖骨下動脈，左側第6腮弓動脈形成左肺動脈并與主動脈相連續(xù)形成動脈導管，右側第6腮弓動脈形成右肺動脈。在胚胎時期中腮弓動脈發(fā)育或退化異常，可形成主動脈弓縮窄、離斷，雙主動脈弓，右位主動脈弓等。主動脈弓異常常合并18三體、21三體或45XO［4］。胚胎發(fā)育2周后形成原始心管，心球的遠端形成動脈圓錐，連接于主動脈囊和右心室之間，正常情況下隨著發(fā)育進展，動脈圓錐經(jīng)過分隔、旋轉、吸收、消融等過程由單一管道發(fā)育成雙通道，于8周時分別連接于左心室和右心室。但是由于各種因素影響，分隔、吸收異常形成永存動脈干、肺動脈狹窄（閉鎖）、法洛四聯(lián)癥等，旋轉異常形成右室雙出口、大動脈轉位等［5］。黃曉旻目前研究認為GATA4、NKX2.5、Connexin43、ZFPM2基因位點以及22q11.2微缺失與動脈圓錐發(fā)育異常有關［6］。胚胎發(fā)育7周時，左側前主靜脈和Cuvier管逐漸閉塞退化，形成Marshall韌帶，右前主靜脈與Cuvier管發(fā)育成正常的右上腔靜脈，如未退化，則形成左上腔靜脈［7］。

3VV切面在正常胎兒表現(xiàn)為肺動脈 （動脈導管）、主動脈（弓）、上腔靜脈從左向右依次排列，內徑依次減小，降主動脈位于脊柱左側。3VT切面可顯示主動脈弓及動脈導管位于氣管左側，呈“V”型匯入降主動脈，氣管位于上腔靜脈及主動脈后方、脊柱前方。胎兒心臟大血管畸形在3VV及3VT切面表現(xiàn)為血管數(shù)量、位置、管徑、血流動力學的異常。①血管數(shù)量增加見于永存左上腔靜脈（Persistent left superior vena cava，PLSVC）、雙主動脈弓（Double aortic arch，DAA）、另有文獻報道可見于心上型肺靜脈異位連接 （Anomalous pulmonary venous connection，APVC）、永存第五主動脈弓 （Persistent fifth aortic arch，PFAA）［8］等。PLSVC及APVC顯示第四條血管位于動脈導管左側，可測及靜脈頻譜，其內血流方向可鑒別二者。DAA及PFAA顯示第四條血管位于上腔靜脈與動脈導管之間，頻譜為動脈，血流匯入降主動脈，二者鑒別有困難，且PFAA易誤認為是主動脈弓粗大分支［8］。血管數(shù)量減少見于永存動脈干、肺動脈瓣閉鎖等，動脈導管在該切面缺如。②血管位置異常見于右位主動脈弓 （Right aortic arch，RAA）、大動脈轉位（Transposition of the great arteries，TGA）、右室雙出口（Double outlet of right ventricle，DORV）、內臟反位等。3VV切面可良好顯示血管排列關系，但需要注意的是：并不是所有大動脈關系異常的胎兒3VV切面均表現(xiàn)異常，需結合其他切面綜合判斷。3VT切面可評價血管與氣管、食管的位置關系，提示需密切觀察新生兒是否發(fā)生窒息、嗆咳、呼吸吞咽困難，對可疑食管、氣管被壓迫性疾病進行早期診斷、早期治療。③血管管徑異常可見于主動脈弓縮窄（Coarctation of aortic arch，CAA）、主動脈弓離斷（Interruption of aortic arch，IAA）、法洛四聯(lián)癥、肺動脈狹窄等。正常胎兒肺動脈（動脈導管）、主動脈（弓）、上腔靜脈內徑依次減小，肺動脈與主動脈內徑比值在1.0～1.2。法洛四聯(lián)癥主動脈內徑增寬、肺動脈內徑變細，肺動脈狹窄顯示肺動脈內徑變細或出現(xiàn)窄后擴張，CAA、IAA主動脈弓內徑顯著變細。④大血管血流動力學異常表現(xiàn)為血流速度加快、湍流、血流反向等，肺動脈瓣狹窄出現(xiàn)血流速度加快，動脈導管走行迂曲出現(xiàn)血流加快、湍流，肺動脈瓣閉鎖、主動脈弓離斷分別出現(xiàn)動脈導管、主動脈弓血流反向。

此次回顧性分析表明3VV、3VT切面能提高胎兒大血管畸形的診斷率，尤其對于主動脈弓離斷、縮窄，右位主動脈弓，永存動脈干，永存左上腔靜脈有良好的診斷價值，再結合四腔心、左右室流出道、主動脈弓長軸等切面，依據(jù)節(jié)段分析法序貫掃查，可對胎兒心臟作出全面準確評價。有利于為孕婦及早作出產(chǎn)前診斷，減輕身心痛苦，提高生育質量。但本研究尚有一定局限性，胎兒心臟檢查結果受探頭頻率、檢查者經(jīng)驗、孕婦腹壁厚度及瘢痕、羊水深度、胎兒方位等影響，需要進一步改善技術手段，擴大樣本量。

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Value of three-vessel view p lus three vessels and trachea view in ultrasonic diagnosis of fetal heart and great vessel malformations

WANG Hong-hu，YANG Jun，HAN Shu，QIU Yue
（Department of Cardiovascular Ultrasound，F(xiàn)irst Affiliated Hospital of China Medical University，Shenyang 110001，China）

Objective：To retrospectively explore the value of three-vessel view（3VV）plus three vessels and trachea view （3VT）in heart and great vessel malformations by fetal echocardiography.Methods：Sixty-six fetuses with heart and great vessel malformations who received fetal echocardiography were enrolled，and the ultrasounic images of four-chamber view，outflow tract view，3VV and 3VT were retrospectively analyzed.All the fetuses were followed up.Results：There were characteristic performances（the abnormal sequence，diameter，direction of blood flow，aortic branch）in 3VV and 3VT in fetuses with great vessel malformations.Combined with color Doppler flow imaging，these performances looked like the shapes of“V”“O”“C”“U”“Ioo”“oVo”.Abnormal manifestations occured in the 3VV and 3VT in all cases of coarctation of aortic arch（CAA），interruption of aortic arch（IAA），right aortic arch（RAA），persistent truncus arteriosus（PTA）and persistent left superior vena cava（PLSVC）. However，no abnormalities in four-chamber view，outflow tract view and so on were displayed in part fetuses with great vessel malformations.Combined all the views together，the diagnostic rate of congenital heart disease can be increased.Great vessel malformations mostly combined with ventricular septal defect and single umbilical artery.Conclusion：3VV and 3VT played important roles in prenatal diagnosis of great vessel malformations，especially for CAA，IAA，RAA，PTA and PLSVC.It is beneficial for gravida to get prenatal diagnosis，alleviate the pain and improve the quality of reproduction.

Fetal heart；Heart defects，congenital；Ultrasonography，prenatal

R714.55；R445.1

A

1008-1062（2015）03-0192-05

2014-09-26；

2014-10-24

王紅鵠（1988-），女，河南洛陽人，在讀碩士研究生。

楊軍，中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院心血管超聲科，110001。