黨連榮
(甘肅省天水市第三人民醫(yī)院放射科,甘肅 天水 741000)
腦室周圍白質(zhì)軟化癥的CT征象分析
黨連榮
(甘肅省天水市第三人民醫(yī)院放射科,甘肅 天水741000)
目的:探討腦室周圍白質(zhì)軟化癥臨床CT特征。方法:對83例腦室周圍白質(zhì)軟化癥患者臨床CT資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果:腦室旁軟化灶型14例,其中位于雙側(cè)枕角旁5例;右側(cè)腦室體部及前、后角旁各2例;左側(cè)腦室體旁3例,枕角旁2例,同時伴有軟化灶旁白質(zhì)減少和皮層灰質(zhì)變?。粡浡园踪|(zhì)減少型69例,其中發(fā)生于枕角旁39例,前、后角旁15例,彌漫性白質(zhì)減少15例;合并脫髓鞘病灶7例,胼胝體發(fā)育不良19例。CT表現(xiàn)為腦室旁見斑點(diǎn)狀或條索狀軟化灶,個別病例呈球囊狀改變;雙側(cè)腦室前、后角旁白質(zhì)容量減少,重者半卵圓中心殘留少量白質(zhì),枕角呈直角狀擴(kuò)大,邊緣僵直,灰質(zhì)層逼近腦室外側(cè)緣。統(tǒng)計結(jié)果表明不同孕期胎齡生產(chǎn)史對病變類型的分布有差異(χ2=52.28,P<0.05),彌漫性白質(zhì)減少分布部位與孕期胎齡生產(chǎn)史間有差異(χ2=25.89,P<0.05)。圍產(chǎn)期腦白質(zhì)損傷嚴(yán)重程度與胎齡有相關(guān),孕期胎齡愈小,腦白質(zhì)損傷愈嚴(yán)重。結(jié)論:腦室周圍白質(zhì)軟化癥具有特征性,CT檢查能夠清楚地顯示腦白質(zhì)損傷的病理解剖形態(tài)。
白質(zhì)軟化病,腦室周圍;體層攝影術(shù),螺旋計算機(jī)
腦室周圍白質(zhì)軟化癥(PVL)是在臨床中比較常見的腦白質(zhì)發(fā)育不良性疾病,發(fā)生于早產(chǎn)、低體重兒、雙胎兒及重度窒息等病史的患者。圍產(chǎn)期腦白質(zhì)缺氧缺血性損傷可遺留各種神經(jīng)功能障礙,嚴(yán)重影響兒童的成長。神經(jīng)影像學(xué)檢查及結(jié)合圍生期顱腦損傷的病史,能夠比較合理的診斷,制定可行的治療方案,早期可達(dá)到預(yù)期的治療目的。筆者在臨床實踐中收集到83例臨床及相關(guān)顱腦CT影像資料,將其進(jìn)行分析報道,旨在提高對此病的綜合認(rèn)識能力。
1.1研究對象
選取2011年8月—2014年12月在我院癲癇治療中心就診的83例患者為研究對象,其中男40例,女43例,年齡3~42歲,平均(13.24±7.30)歲,平均病程(11±5.21)年。有早產(chǎn)病史患者24例,足月產(chǎn)史59例。入組標(biāo)準(zhǔn):①抽搐;②運(yùn)動障礙;③精神發(fā)育遲滯、智力低下;④視力障礙;⑤精神異常。排除代謝性、遺傳性、腦外傷性、腦血管畸形等疾病的患者。
1.2檢查方法
所有患者使用檢查設(shè)備為德國西門子公司生產(chǎn)Somatom Emotion 16排螺旋CT,行常規(guī)顱腦軸位掃描檢查,掃描范圍從聽眥線至顱頂,采用腦窗(窗位35 HU,窗寬80 HU)與骨窗 (窗位450 HU,窗寬1 500 HU)觀察。掃描參數(shù):130 kV,270 mAs,F(xiàn)OV 240 mm,矩陣為512×512,層厚2.4 mm,層距1.2 mm。
1.3CT影像評價
本研究結(jié)合文獻(xiàn)[1]和神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)分為:①腦室旁軟化灶型即腦室旁見斑點(diǎn)狀或條索狀軟化灶,個別病例呈球囊狀改變,病灶可與同側(cè)腦室相通,伴有腦室擴(kuò)大,外側(cè)緣不整齊,周圍白質(zhì)減少。②彌漫性白質(zhì)減少型即前角、三角區(qū)旁及半卵圓中心白質(zhì)容量減少,灰質(zhì)逼近側(cè)腦室外側(cè)緣,枕角呈直角狀擴(kuò)大,伴有脫髓鞘病灶。
由一位長期從事神經(jīng)影像診斷工作20年以上的副主任醫(yī)師進(jìn)行讀片,并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對顱腦影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行診斷分析。
1.4統(tǒng)計學(xué)分析
圍產(chǎn)期腦白質(zhì)缺血性損傷的后期病變類型和病變部位與孕期胎齡生產(chǎn)史間差異進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)χ2檢驗,P<0.05有統(tǒng)計學(xué)意義。
本研究CT顱腦掃描檢查結(jié)果顯示:腦室旁軟化灶型14例,其中軟化灶位于雙側(cè)枕角旁5例,右側(cè)腦室體旁及前、后角周圍各2例,左側(cè)腦室體旁3例,左枕角旁2例,同時病灶周圍伴有白質(zhì)減少,皮層灰質(zhì)變薄,局限性腦萎縮(圖1~3);彌漫性白質(zhì)減少型69例,其中發(fā)生于枕角周圍39例,前、后角周圍15例,彌漫性白質(zhì)減少15例。合并腦室旁伴有脫髓鞘病灶7例,胼胝體膝、壓部變薄19例,枕角呈直角狀擴(kuò)大59例,腦萎縮3例(圖4~6)。本研究統(tǒng)計結(jié)果顯示不同孕期胎齡生產(chǎn)史對病變類型的分布有差異(χ2=52.28,P<0.05),彌漫性白質(zhì)減少分布部位與孕期胎齡生產(chǎn)史間有差異(χ2=25.89,P<0.05)。位于腦室旁軟化灶患者均有早產(chǎn)病史;位于雙側(cè)腦室前、后角周圍及彌漫性白質(zhì)減少患者有早產(chǎn)史10例,足月產(chǎn)史20例;位于枕角旁白質(zhì)減少有足月產(chǎn)史39例,而未發(fā)現(xiàn)有早產(chǎn)史患者,見表1、2。圍產(chǎn)期腦白質(zhì)損傷嚴(yán)重程度與胎齡有相關(guān),孕期胎齡愈小,腦白質(zhì)損傷愈嚴(yán)重,腦室旁軟化灶和彌漫性白質(zhì)容量減少多發(fā)生于有早產(chǎn)病史患者,有足月史患者腦白質(zhì)減少多位于枕角周圍。
表1 83例腦室周圍白質(zhì)軟化癥類型(例數(shù))
表2 69例雙側(cè)腦室周圍彌漫性白質(zhì)減少(例數(shù))
圖1 右側(cè)腦室體部旁軟化灶型CT影像圖。男,42歲,早產(chǎn)病史,自幼左側(cè)偏癱,癲癇。CT顯示右側(cè)腦室體部旁見條索狀軟化灶,同側(cè)腦室擴(kuò)大,外側(cè)緣不規(guī)則,外側(cè)緣與灰質(zhì)間距離明顯縮小?!D2 左側(cè)腦室體部旁囊腔型CT影像圖。男,18歲,有早產(chǎn)病史,右側(cè)偏癱,智力低下。CT顯示左側(cè)腦室體部旁見球囊狀病灶,局部灰質(zhì)逼近側(cè)腦室外側(cè)緣?!D3 右側(cè)腦室枕角旁軟化灶型CT影像圖。男,3歲,早產(chǎn)病史,自幼視力差,智力低下,癲癇。CT顯示右側(cè)腦室枕角旁可見斑點(diǎn)狀軟化灶,伴有局限性腦萎縮,雙側(cè)枕角旁白質(zhì)容量減少,局部皮層灰質(zhì)變薄。Figure 1.CT imaging of malacia lesions tyPe beside right lateral ventricle body.Male,42y,Premature infant,left side hemiPlegia since childhood,ePilePsy.CT showed funicular malacia lesions beside right lateral ventricle body,with the exPansion of the lateral ventricles,the outer edge was irregular,the distance between the outer edge and gray matter was significantly reduced. Figure 2. CT imaging of cysts tyPe beside left lateral ventricle body.Male,18y,Premature infant,right side hemiPlegia since childhood,mental retardation.CT showed ball cystic lesions beside left lateral ventricle body,local gray matter layer close to the outer edge of the lateral ventricles. Figure 3.CT imaging of malacia lesions tyPe beside right lateral ventricle occiPital horn.Male,3y,Premature infant,Poor eyesight since childhood,mental retardation,ePilePsy.CT showed mottling malacia lesions beside right lateral ventricle occiPital horn,with local brain atroPhy,white matter ca-Pacity reduction near the bilateral occiPital horn,local cortical gray matter thinning.
3.1病因與病理
PVL是一種繼發(fā)性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良性疾病,常見于早產(chǎn)兒及圍產(chǎn)期窒息的足月新生兒。引起PVL的病因較多,但主要是腦發(fā)育不成熟或發(fā)育過程中缺血缺氧等多因素干擾腦白質(zhì)正常發(fā)育,導(dǎo)致腦白質(zhì)容量減少,出現(xiàn)一系列的臨床病理學(xué)改變。文獻(xiàn)報道[2]多數(shù)研究者認(rèn)為多因素參與損傷的結(jié)果。圍產(chǎn)期腦血管的發(fā)育不全,腦室旁白質(zhì)血供僅來源于腦室周圍的終動脈,而其深側(cè)支循環(huán)又不完善,此階段腦組織可塑性生長旺盛,需氧量增加,而糖原存儲量極少,幾乎全部由血液循環(huán)中的葡萄糖和有氧氧化來提供能量。另外,腦血管自主調(diào)節(jié)功能差,加之其他高危因素,如母胎感染和其他炎性疾病等加重了缺氧性腦損傷。不同患者受累的部位不同,圍產(chǎn)期窒息的性質(zhì)不同。急性全面的缺氧累及能量代謝較高的部位,如丘腦、基底節(jié)、中央溝周圍皮層等;慢性部分性缺氧多累及皮層和皮層下白質(zhì)[3]。PVL神經(jīng)病理學(xué)分2種類型[4],即局灶性和彌漫性白質(zhì)損傷。腦室周圍深層局灶性缺血性腦梗死和深部所有細(xì)胞組織凝固性壞死吸收,繼發(fā)性軟化灶和囊腔形成;彌漫性白質(zhì)損傷是一種較輕的損傷,少突膠質(zhì)細(xì)胞丟失和彌漫性星形細(xì)胞的增生,其結(jié)果為腦室周圍和半卵圓中心的白質(zhì)容量減少及髓鞘化受損。文獻(xiàn)報道[4]足月和早產(chǎn)病史患者缺血性腦損傷可有交叉,但早產(chǎn)兒PVL的嚴(yán)重程度比足月兒明顯。
圖4 雙側(cè)腦室枕角旁白質(zhì)減少型CT影像圖。男,18歲,早產(chǎn)病史,自幼視力差,智力低下,癲癇。CT顯示雙側(cè)腦室體枕角旁可見白質(zhì)容量減少,左側(cè)枕角呈直角狀擴(kuò)大,合并胼胝體發(fā)育不良?!D5 雙側(cè)腦室額枕角旁白質(zhì)減少型CT影像圖。男,35歲,足月產(chǎn)史,視力減弱,智力低④⑤⑥ 下,癲癇。CT顯示雙側(cè)腦室額枕角旁白質(zhì)容量減少,額角周圍局限性腦萎縮,胼胝體膝、壓部以及局部皮層灰質(zhì)變薄?!D6 雙側(cè)腦室旁彌漫性白質(zhì)減少型CT影像圖。男,39歲,早產(chǎn)病史,自幼智力低下,興奮、行為紊亂,癲癇。CT顯示為兩側(cè)腦室前、后角及半卵圓中心白質(zhì)容量減少,灰質(zhì)逼近側(cè)腦室外側(cè)緣,側(cè)腦室擴(kuò)大。Figure 4. CT imaging of white matter reduction tyPe beside occiPital horn of dual lateral ventricle.Male,18y,Premature infant,Poor eyesight since childhood,mental retardation,ePilePsy.CT showed white matter caPacity reduction beside occiPital horn of dual lateral ventricle body,left occiPital horns showed right angle shaPed enlargement,merging agenesis of corPus callosum. Figure 5. CT imaging of white matter reduction tyPe beside frontal and occiPital horn of dual lateral ventricle.Male,35y,full-term infant,visual imPairment since childhood,mental retardation,ePilePsy.CT showed white matter caPacity reduction beside frontal and occiPital horn of dual lateral ventricle,local brain atroPhy around frontal horn,the gray matter become thinning in sPlenium and knees of corPus callosum and local cortex.Left occiPital horns showed right angle shaPed enlargement,merging agenesis of corPus callosum. Figure 6. CT imaging of diffuse white matter reduction tyPe beside dual lateral ventricle.Male,39y,Premature infant,mental retardation since childhood,agitation,behavioral disorders,ePilePsy.CT showed white matter caPacity reduction in anterior horn and Posterior horn of dual lateral ventricle and centrum semiovale,gray matter layer aPProaching the outer edge of the cerebral ventricle,the lateral ventricles was enlargement.
3.2臨床及CT征象
局灶性白質(zhì)損傷是圍產(chǎn)期腦白質(zhì)損傷較嚴(yán)重的一種類型,腦室旁白質(zhì)局灶性梗死灶的大小不同,臨床CT影像特點(diǎn)也不同,較大的梗死灶可繼發(fā)性囊腔形成,軟化灶和囊腔阻斷皮質(zhì)脊髓束、視放射及其他神經(jīng)通路,出現(xiàn)運(yùn)動和視力功能受損,臨床上表現(xiàn)為肢體和視力功能障礙、智能落后、癲癇。本研究腦室旁軟化灶14例,均有早產(chǎn)病史,其中腦室體部旁軟化灶4例,左側(cè)腦室體部旁球囊狀病灶1例,影像科醫(yī)師誤診為腦室旁蛛網(wǎng)膜囊腫,軟化灶和囊腔可與同側(cè)腦室相連,腦室擴(kuò)大,外側(cè)緣不規(guī)則,皮層逼近腦室側(cè)壁,臨床上均出現(xiàn)運(yùn)動功能障礙,而視力、認(rèn)知、行為異常相對較輕;其余9例軟化灶位于前、后角周圍,視力、認(rèn)知、行為異常和癲癇較明顯,而運(yùn)動功能障礙較輕。室旁軟化灶典型CT表現(xiàn)為腦室體部或額枕角旁可見斑點(diǎn)狀或條索狀軟化灶,周圍白質(zhì)容量減少,伴有局限性腦萎縮,其中額、枕角旁軟化灶患者常合并胼胝體膝、壓部以及局部皮層灰質(zhì)變薄。
彌漫性白質(zhì)損傷多見于額角、半卵圓中心及枕角周圍。本研究69例彌漫性腦白質(zhì)損傷患者中,39例有足月產(chǎn)史,病變僅涉及枕葉區(qū)域白質(zhì);15例發(fā)生于側(cè)腦室額、枕角周圍,其中早產(chǎn)病史2例,足月產(chǎn)史13例;15例彌漫性白質(zhì)損傷,病變從額葉伸展到頂枕區(qū)域,其中早產(chǎn)病史8例,足月產(chǎn)史7例。位于枕葉三角區(qū)的病變可引起視神經(jīng)發(fā)育不良,表現(xiàn)為眼球震顫、斜視、視力降低和枕葉癲癇;位于腦室額、枕角周圍病灶,除了視力改變外,有些還可出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙,可能累及到腦灰質(zhì)發(fā)育不良;位于額枕角周圍及半卵圓中心病變是一種少見嚴(yán)重白質(zhì)損傷,對其部位神經(jīng)纖維損傷較明顯,且相應(yīng)區(qū)域神經(jīng)纖維量減少,臨床出現(xiàn)認(rèn)知、心理運(yùn)動障礙及癲癇。彌漫性白質(zhì)損傷導(dǎo)致大腦連合系、聯(lián)絡(luò)系和投射系各種腦白質(zhì)纖維束數(shù)量的降低,臨床中出現(xiàn)各種神經(jīng)功能障礙。本研究對白質(zhì)纖維束損傷程度未進(jìn)行磁共振擴(kuò)散張量成像(DTI)技術(shù)檢查,文獻(xiàn)已有較多的研究報道[1]。彌漫性白質(zhì)損傷CT征象為雙側(cè)腦室前、后角周圍白質(zhì)容量減少,半卵圓中心殘留少量白質(zhì),腦室擴(kuò)大,枕角呈直角狀改變,邊緣僵直,灰質(zhì)層逼近腦室外側(cè)緣。研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)有早產(chǎn)病史患者腦白質(zhì)損傷嚴(yán)重,而有足月產(chǎn)史相對較局限。圍產(chǎn)期腦白質(zhì)損傷與腦發(fā)育成熟度相關(guān),胎齡越小越嚴(yán)重[5-6]。
有關(guān)PVL患者的CT影像學(xué)表現(xiàn)與臨床之間的關(guān)系,目前已經(jīng)有較多的研究[7]。PVL在新生兒期臨床表現(xiàn)不明顯,僅表現(xiàn)為反應(yīng)淡漠,肌張力低下,攀爬、行走較同齡嬰幼兒遲,隨年齡增長后期逐漸出現(xiàn)腦癱、智能落后、癲癇等。研究表明[8]未出現(xiàn)運(yùn)動障礙的患者,有25%~50%在學(xué)齡前后出現(xiàn)認(rèn)知及學(xué)習(xí)障礙,青春期出現(xiàn)心理、行為異常。本研究83例臨床CT影像資料分析顯示腦室周圍白質(zhì)損傷的程度、累及部位與運(yùn)動障礙、智力落后、視力異常有相關(guān)性。3.3鑒別診斷
PVL的鑒別診斷:①腦積水:患兒腦室增大,形態(tài)圓鈍,但無腦白質(zhì)減少腦溝加深增寬現(xiàn)象;重者腦室擴(kuò)大顯著,腦溝變窄、閉塞。②胼胝體發(fā)育不良:雙側(cè)腦室體部分離,而無腦室周圍及半卵圓中心的白質(zhì)減少,中線結(jié)構(gòu)多合并脂肪瘤等。③腦裂畸形:多見于大腦半球中部一裂隙,外側(cè)端與蛛網(wǎng)膜下腔相連,側(cè)腦室外側(cè)緣可見局限性峰狀突起,裂隙邊緣可見灰質(zhì)結(jié)構(gòu)覆蓋,常合并灰質(zhì)異位、胼胝體發(fā)育不良、透明隔缺如等,易于鑒別。
[1]樊曦涌,周叢樂,肖江喜,等.圍產(chǎn)期腦白質(zhì)損傷與后期神經(jīng)纖維發(fā)育的關(guān)系[J].中華圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)雜志,2009,12(5):350-354.
[2]張素娥,薛辛東,富建華.早產(chǎn)兒腦白質(zhì)損傷的影像學(xué)研究進(jìn)展[J].中國新生兒科雜志,2011,26(5):350-352.
[3]蔡清,薛辛東,富建華,等.彌散加權(quán)成像早期預(yù)測新生兒缺氧缺血性腦損傷區(qū)域及其表觀彌散系數(shù)值改變 [J].中華兒科雜志,2011,49(5):351-355.
[4]邵肖梅.早產(chǎn)兒腦室內(nèi)出血和腦室周圍白質(zhì)軟化的臨床表現(xiàn)及治療[J].臨床兒科雜志,2006,24(3):168-169.
[5]朱麗華,蔣犁.早產(chǎn)兒腦室周圍白質(zhì)軟化的研究進(jìn)展[J].中華兒科雜志,2006,44(3):192-195.
[6]范曉穎,肖江喜,蔣學(xué)祥,等.兒童腦室周圍白質(zhì)軟化癥(PVL)的MRI表現(xiàn)與臨床對比研究[J].中華放射學(xué)雜志,2003,37(3):268-271.
[7]郝青英,張銀芳,郭新志.腦癱患兒頭顱MRI與病因、智能發(fā)育相關(guān)研究[J].中國優(yōu)生與遺傳雜志,2000,8(3):134-135.
[8]李晉輝,母得志.早產(chǎn)兒缺氧缺血性腦白質(zhì)損傷神經(jīng)病理學(xué)[J].中國當(dāng)代兒科雜志,2008,10(1):94-97.
The CT characteristics of periventricular leukomalacia
DANG Lian-rong
(Department of Radiology,the Third People's Hospital of Tianshui,Tianshui Gansu 741000,China)
Objective:To investigate the CT characteristics of Periventricular leukomalacia.Methods:The clinical CT findings of 83 cases of Periventricular leukomalacia were retrosPectively analyzed.Results:Fourteen cases of the softening lesions tyPe near cerebral ventricle included 5 cases of beside the bilateral occiPital horn,2 cases of body and anterior horn near Posterior horn of right lateral ventricle,3 cases of beside left lateral ventricle body,2 cases of near occiPital horn,and accomPanied by white matter reduction beside softening lesions and cortical gray matter thinning.69 cases of the diffuse white matter reduction tyPe included 39 cases of near the occiPital horn,15 cases of anterior horn near Posterior horn,15 cases of diffuse white matter reduction.There were 7 cases of merging demyelinating lesions tyPe and 19 cases of agenesis of corPus callosum.CT showed mottling or funicular malacia lesions around cerebral ventricle.Individual cases Presented the ball cystic changes.The white matter caPacity near anterior horn or Posterior horn of dual lateral ventricle reduced,severely centrum semiovale had residual small area white matter.The occiPital horns showed right angle shaPed enlargement,the stiff edge,gray matter layer aPProaching the outer edge of the cerebral ventricle.Statistical results confirmed the Production history of different Pregnancy gestational age have a difference for the distribution of the lesion tyPes(χ2=52.28,P<0.05),the distribution Position of diffuse white matter reduction have a difference with Production history of Pregnancy gestational age(χ2=25.89,P<0.05).Brain white matter injury severity in Perinatal related to gestational age,smaller gestational age in Pregnancy,the more severe white matter injury.Conclusions:Periventricular leukomalacia have certain feature,Pathological anatomy morPhology of the cerebral white matter injury can been clearly disPlayed by CT.
Leukomalacia,Periventricular;TomograPhy,sPiral comPuted
R742;R814.42
A
1008-1062(2015)09-0612-04
2015-03-03
黨連榮(1971-),男,甘肅永靖人,副主任醫(yī)師。