吳坤乾，李篤謙，李莉，王智勇

脛骨軟骨黏液樣纖維瘤一例

吳坤乾，李篤謙，李莉，王智勇

黏液樣纖維瘤；脛骨；磁共振成像；放射攝影術(shù)；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

病例資料 患者，男，17歲，于1年前偶然發(fā)現(xiàn)右小腿上段外側(cè)包塊，無疼痛及任何不適，半個(gè)月前發(fā)現(xiàn)該包塊明顯增大。查體：右脛骨上段外側(cè)可觸及一質(zhì)硬包塊，無活動(dòng)度，有輕度壓痛，膝關(guān)節(jié)屈伸活動(dòng)無受限。X線片：右脛骨上段干骺端外側(cè)見一橢圓形、偏心膨脹性骨質(zhì)破壞區(qū)，邊界清楚，內(nèi)見粗大骨嵴及分隔，髓腔側(cè)可見硬化邊，外緣骨皮質(zhì)明顯變薄、中斷，病變長軸與患骨長軸一致，骨干側(cè)骨皮質(zhì)增厚（圖1）。MRI平掃及增強(qiáng)：腫塊以等T1長T2信號(hào)為主，界清，邊緣分葉；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)早期呈不均勻強(qiáng)化，延遲掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，鈣化及囊性區(qū)不強(qiáng)化；鄰近髓腔內(nèi)見斑片狀骨髓水腫，周圍軟組織輕度水腫并強(qiáng)化（圖2～4）。CT掃描：右脛骨上段見不規(guī)則地圖樣骨質(zhì)破壞，呈偏心性生長，可見“咬痕樣”骨質(zhì)缺損，病灶CT值22～48HU，明顯低于肌肉密度，病灶內(nèi)見散在斑點(diǎn)、短條狀鈣化，鄰近骨質(zhì)輕度硬化，病變周圍軟組織內(nèi)未見腫塊影（圖5）。綜合X線、CT及MRI表現(xiàn)，術(shù)前影像診斷為軟骨黏液樣纖維瘤。

手術(shù)及病理（圖6）：術(shù)中見脛骨上段外側(cè)骨皮質(zhì)破壞，外緣呈波浪狀，骨性包殼不連續(xù)，腫瘤為略透明的灰白色組織，質(zhì)硬而脆。鏡下腫瘤組織呈假小葉狀排列，小葉中央細(xì)胞稀疏，呈梭形或星芒狀，富于黏液，周邊細(xì)胞豐富，局部見新骨形成，病理診斷：軟骨黏液樣纖維瘤，瘤細(xì)胞生長活躍。術(shù)后隨訪兩年無局部腫瘤復(fù)發(fā)或惡變征象。

圖1 X線片（側(cè)位）示右脛骨上段偏心性膨脹性骨質(zhì)破壞，內(nèi)見粗大骨嵴，骨干側(cè)骨皮質(zhì)增厚（箭）。圖2 冠狀面T1WI示右脛骨上段分葉狀腫塊，以等信號(hào)為主，內(nèi)見小片狀低信號(hào)（長箭）及點(diǎn)狀高信號(hào)（短箭），分別代表黏液成分及出血。 圖3 冠狀面抑脂T2WI示腫塊呈不均勻高信號(hào)（箭），鄰近骨髓及肌肉水腫。 圖4 冠狀面T1WI增強(qiáng)示腫塊呈緩慢延遲不均勻強(qiáng)化（箭），鄰近肌肉強(qiáng)化。 圖5 橫軸面CT平掃（骨窗）示病灶內(nèi)斑點(diǎn)狀及條狀鈣化，邊緣呈“咬痕樣”改變（箭），髓腔側(cè)見硬化邊。 圖6 鏡下病理示腫瘤組織呈假小葉狀排列，小葉中央細(xì)胞稀疏，富于黏液，周邊細(xì)胞豐富（×100，HE）。

討論 軟骨黏液樣纖維瘤（chondromyxoid fibroma，CMF）又稱為纖維黏液樣軟骨瘤，1948年Jaffe和Lichtenstein首次將其作為獨(dú)立腫瘤進(jìn)行描述并命名，是軟骨類腫瘤中最少見的良性腫瘤，發(fā)病率不足原發(fā)骨腫瘤的1%［1］。一般認(rèn)為CMF起源于形成軟骨的結(jié)締組織，之后產(chǎn)生黏液樣變，組織學(xué)上腫瘤由黏液樣組織、軟骨和纖維所構(gòu)成。發(fā)病年齡多在10～30歲，80%在30歲以下，另一發(fā)病高峰年齡為50～70歲，男女之比約2：1。本病進(jìn)展慢，癥狀輕，病程長，一般無全身癥狀，可有輕度疼痛，累及關(guān)節(jié)者可影響關(guān)節(jié)活動(dòng)。多數(shù)CMF可手術(shù)治愈，但也可復(fù)發(fā)，個(gè)別可惡變?yōu)檐浌侨饬觥?/p>

CMF多見于長管狀骨干骺端，70%發(fā)生在下肢，以脛骨上段最多見，其次為股骨、腓骨，位于手足短管狀骨和不規(guī)則骨少見，椎體、肋骨和顱骨等罕見［2］，多中心病變極為罕見。X線片及CT表現(xiàn)為偏心性、膨脹性、溶骨性骨質(zhì)破壞，多呈卵圓形，長徑大于橫徑，病灶周圍多有硬化邊，以髓腔側(cè)明顯，骨干側(cè)可見“扶垛樣”骨膜增生；病灶內(nèi)可見粗大致密的骨嵴，CT上顯示穿過整個(gè)病灶的真正分隔卻很少［3］；病變呈軟組織密度，有散在斑點(diǎn)狀、條狀及弓環(huán)狀鈣鹽沉積，病理基礎(chǔ)為軟骨小葉間隔的鈣化，對腫瘤內(nèi)軟骨成分的確定很有價(jià)值。病變較大時(shí)可完全穿透骨皮質(zhì)，形成半球形骨質(zhì)缺損或“咬痕”，是本病高度特異性表現(xiàn)［4］。MRI表現(xiàn)為信號(hào)不均的分葉狀腫塊，T1WI上呈中到低信號(hào)，T2WI上以高信號(hào)為主，亦可見部分低信號(hào)或明顯高信號(hào)，提示腫瘤內(nèi)鈣化或黏液成分和透明軟骨；增強(qiáng)掃描早期呈輕中度不均勻強(qiáng)化，延遲掃描呈明顯強(qiáng)化，黏液囊變區(qū)始終無強(qiáng)化，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)表現(xiàn)為“慢進(jìn)慢出”的緩慢延遲強(qiáng)化，筆者認(rèn)為此點(diǎn)可與惡性骨腫瘤區(qū)別。MRI還可顯示病灶鄰近的骨髓及軟組織改變，對診斷有很大幫助。Kim等［5］報(bào)道CMF相鄰的骨髓水腫及軟組織信號(hào)異常的發(fā)生率分別為63%和74%，但灶周骨髓水腫及鄰近肌肉水腫、強(qiáng)化的MRI表現(xiàn)，并不代表腫瘤具有侵襲性。

CMF的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特點(diǎn)，但仍須與軟骨肉瘤、成軟骨細(xì)胞瘤、骨巨細(xì)胞瘤和動(dòng)脈瘤樣骨囊腫等疾病鑒別。對于年齡在30歲以下，長骨干骺端偏心膨脹性的分葉狀骨質(zhì)破壞區(qū)，有硬化邊，病灶內(nèi)散在斑點(diǎn)狀鈣化，出現(xiàn)“咬痕征”，MRI增強(qiáng)呈緩慢延遲的不均勻強(qiáng)化，應(yīng)考慮CMF可能，而該病最終確診有賴于病理檢查。

［1］ Budny AM，Ismail A，Osher L．Chondromyxoid fibroma［J］．J Foot Ankle Surg，2008，47（2）：153－159．

［2］ 齊悅彤，宋茜，李瑩．鞍區(qū)軟骨黏液樣纖維瘤1例［J］．磁共振成像，2011，2（3）：233－234．

［3］ 曾效力，陳衛(wèi)國，張振水，等．軟骨黏液樣纖維瘤綜合影像分析［J］．實(shí)用放射學(xué)雜志，2009，25（2）：231－234．

［4］ 吳文娟，張英澤．骨與軟組織腫瘤［M］．北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：344－352．

［5］ Kim HS，Jee WH，Ryu KN，et al．MRI of chondromyxoid fibroma［J］．Acta Radiol，2011，52（8）：875－880．

·書訊·

《兒科影像病例點(diǎn)評(píng)200例》 由武漢市兒童醫(yī)院邵劍波教授和深圳市人民醫(yī)院楊敏潔教授主譯，上海交通大學(xué)附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心朱銘教授審校的《兒科影像病例點(diǎn)評(píng)200例》一書，于2013年5月由北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社出版。該書是《Pediatric Imaging－Case Review Series》）第2版，原著主編Thierry A．G．M．Huisman。

該書得到了Johns Hopkins醫(yī)院和大學(xué)兒科醫(yī)生們的支持和幫助。本書共分基礎(chǔ)篇、提高篇和挑戰(zhàn)篇3部分，具有4個(gè)顯著特點(diǎn)：①收錄的兒科病例數(shù)量達(dá)200例，涉及面廣，幾乎覆蓋了各個(gè)系統(tǒng)疾病與類型；②語言簡練流暢，書寫手法新穎獨(dú)特。首先以提問的方式切入主題，再逐個(gè)問題一一對應(yīng)回復(fù)，重點(diǎn)突出，簡明扼要，便于記憶；③點(diǎn)評(píng)內(nèi)容豐富，涵蓋多學(xué)科知識(shí)與新技術(shù)，除影像學(xué)外，還包括胚胎學(xué)、遺傳學(xué)、解剖學(xué)、生理學(xué)、病理學(xué)、新生兒學(xué)、兒科學(xué)、外科學(xué)、產(chǎn)科學(xué)及產(chǎn)前診斷學(xué)等；④病例圖片清晰、征象突出，直觀可信，易于診斷與鑒別診斷，有利于在臨床工作中推廣應(yīng)用。

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《骨骼肌肉病變CT與MR對比臨床應(yīng)用》 由南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院龔洪翰、曾獻(xiàn)軍、何來昌教授主編，人民衛(wèi)生出版社出版，并在全國發(fā)行。本書采用CT與MR對比的方式進(jìn)行撰寫，對骨骼肌肉同一疾病，在同一時(shí)間、同一層面進(jìn)行掃描的CT與MR所見進(jìn)行對比，通過大量的病種病例的CT與MR圖像對比，讓讀者更好地理解CT與MR兩種不同成像技術(shù)在骨骼肌肉病變應(yīng)用的優(yōu)勢與限度。本書既適用于影像專業(yè)診斷人員，也適用于骨科專業(yè)人員。

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445400 湖北，利川市中醫(yī)院放射科

吳坤乾（1980－），男，湖北秭歸人，主治醫(yī)師，主要從事醫(yī)學(xué)影像診斷工作。