江安紅

1 病史摘要

患者女性，28 歲。右上腹逐漸增大2 年余。查體:右上腹膨隆，無明顯壓痛及反跳痛。實(shí)驗(yàn)室檢查:(－)。

2 影像學(xué)檢查

右上腹肝胃間隙見一局限型單發(fā)軟組織腫塊，平掃密度較為均勻，無鈣化(圖1)。增強(qiáng)掃描后動(dòng)脈期腫塊明顯欠均勻性增強(qiáng)(圖2)，靜脈期腫塊有延遲強(qiáng)化(圖3、4)，冠狀位、矢狀位重組示腫塊呈橢圓形，邊緣光整，外周疑有點(diǎn)狀異常增強(qiáng)的小血管(圖5、6)。腫塊大小約7.6 cm×6.0 cm×5.0 cm。

3 術(shù)后病理結(jié)果

右上腹Caslman 病(Castleman's disease，CD)，又稱巨大淋巴結(jié)增生癥，透明血管型。

4 討論

Castleman 病又稱巨大淋巴結(jié)增生或血管濾泡性淋巴組織增生，是一種原因不明的反應(yīng)性淋巴組織增生性疾病。CD 的主要病理學(xué)改變是淋巴組織和小血管腫瘤樣增生，病理上一般分為3 型:透明血管型、漿細(xì)胞型、混合型，其中透明血管型最多見，約占90%。本例屬透明血管型。CD 的臨床表現(xiàn)無特異性，文獻(xiàn)報(bào)道本病可發(fā)生于淋巴組織的任何部位。以胸部縱隔最多見，占60%～70%，其次為頸部、腹部、腋窩、腹股溝等部位［1，2］。根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為局限型和多中心型。前者以透明血管型多見，男女之比約1 ∶4，發(fā)病年齡一般在30 歲左右。病灶好發(fā)于胸部和頸部。發(fā)生在腹腔和后腹膜的腫瘤多沿后腹膜或腹腔腸系膜根部的淋巴鏈分布，呈生長緩慢的孤立淋巴結(jié)腫大，無明顯臨床癥狀，少數(shù)患者可出現(xiàn)腫塊壓迫相鄰器官的癥狀，如食欲減退、嘔吐、腹部或腰部疼痛。多中心型發(fā)病年齡一般在5O 歲左右，女性多于男性，男女之比約1 ∶2，表現(xiàn)為多部位淋巴結(jié)腫大并累及外周淋巴結(jié)，有多器官、多系統(tǒng)、多部位受累的表現(xiàn)，除局限型表現(xiàn)外，尚有IL-6 增高所致的炎癥和自身免疫異常造成的器官損害，例如漸進(jìn)性肝脾腫大、膜性腎小球腎炎、間質(zhì)性肺炎、血管炎、重癥肌無力、干燥綜合征、自身免疫性粒細(xì)胞減少等，甚至出現(xiàn)高黏血癥、多發(fā)性神經(jīng)炎、口炎、角膜炎、骨髓纖維化等。

CD 的診斷主要依靠影像學(xué)檢查和病理檢查。實(shí)驗(yàn)室檢查并無特異性。

X 線檢查腫塊巨大或有鈣化時(shí)平片可以顯影，少數(shù)局灶型CD 有放射狀排列或星狀鈣化。血管造影可見病灶血管明顯增多，毛細(xì)血管期均勻、濃密顯影，這種影像開始于外周，然后彌散，使整個(gè)腫塊變白。

CD 的CT 表現(xiàn)與病理分型、臨床類型有密切關(guān)系。①透明血管型:表現(xiàn)為局限型的病灶，其CT 表現(xiàn)為單發(fā)軟組織腫塊，平掃多表現(xiàn)為均勻或不均勻腫塊，鈣化少見，鈣化發(fā)生率為5%～20.8%，且認(rèn)為均見于透明血管型的局限型，典型鈣化為“分支狀”或“簇狀”鈣化，分布于瘤灶中央。國內(nèi)學(xué)者認(rèn)為瘤灶中央?yún)^(qū)分支狀鈣化是透明血管型CD 的重要特征［3，4］。鈣化原因是由于增生的毛細(xì)管壁增厚，且伴有玻璃樣變性、纖維化變性等退變，鈣質(zhì)沿著退變的小血管壁沉積形成分支狀鈣化口增強(qiáng)掃描后腫塊明顯增強(qiáng)，瘤灶動(dòng)脈期增強(qiáng)明顯，與腹主動(dòng)脈增強(qiáng)同步，且有延遲增強(qiáng)特點(diǎn)，外周有點(diǎn)狀異常增強(qiáng)的小血管，可能是濾泡間大量毛細(xì)血管增生，周圍有滋養(yǎng)血管所致，這可能是本病透明血管型的特征之一。②漿細(xì)胞型:多表現(xiàn)為多中心型，CT 表現(xiàn)為多發(fā)軟組織腫塊，圓形、類圓形，密度均勻，無明顯壞死、出血，周圍無明顯粘連，增強(qiáng)后輕中度均勻增強(qiáng)。

因此，對于腹膜后病灶CT 上出現(xiàn)孤立性軟組織腫塊，增強(qiáng)早期呈顯著均勻或不均勻強(qiáng)化，延遲期持續(xù)性強(qiáng)化，病灶中央可伴有點(diǎn)狀或分支狀鈣化的這種較為特殊的征象，對于診斷腹膜后局限型透明血管型Castleman 病有較大的參考價(jià)值。

［1］ 豐瑯，田野，呂文成，等.腹膜后Castleman 病:附3 例報(bào)告［J］.現(xiàn)代泌尿外科雜，2009，14(1)35－38.

［2］ 韓少良，張培趁，黃穎鵬，等.腹部Castleman 病的臨床特點(diǎn)與外科治療［J］.外科理論與實(shí)踐，2009，14(1)76－78.［3］ 王煜晅，徐龍，朱智偉，等.腹部局限型Castleman 病的CT和MRI 診斷［J］.放射學(xué)實(shí)踐，2009，24(5)495－497.

［4］ 陳昶，瞿冀琛，高文，等.局灶型胸部Castleman 病臨床分析［J］.同濟(jì)大學(xué)學(xué)報(bào)，2009，30(2):108－110.