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經(jīng)導(dǎo)管介入封堵術(shù)治療嬰兒動脈導(dǎo)管未閉合并腹主動脈-右下隔離肺1例

吳金蘭江榮

[關(guān)鍵詞]動脈導(dǎo)管未閉；腹主動脈-隔離肺；介入封堵術(shù)

1病例資料

患兒，女性， 年齡7個月17天，2015年1月因“肺炎”在我院住院時發(fā)現(xiàn)心臟雜音。實驗窒檢查：心臟及大血管CT檢查(CTA)示：PDA與降主動脈相連，肺動脈端直徑約5.0 mm，主動脈根部直徑約9.4 mm，橫隔水平直徑約7.4 mm，心臟位置及連接正常，左房、左室增大，腹主動脈可見迂曲增粗血管影與右下肺靜脈相連，中間有層面血管影顯細小[1]?？紤]腹主動脈-右下肺隔離肺(見圖1)。心臟彩超示：動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈高壓、L-R 1.5 m/s、腹腔內(nèi)強回聲密度均一的腫物， 不帶有囊性內(nèi)容物，位于右側(cè)膈肌附近(圖2)。心電圖示：竇性心律不齊、左室高電壓。血常規(guī)、凝血四項、肝、腎功能、電解質(zhì)、心肌酶譜、肌鈣蛋白結(jié)果均正常；臨床診斷：①動脈導(dǎo)管未閉 ；②腹主動脈-右下肺靜隔離肺。2015年3月18日再次入院擬行介入封堵術(shù)?；純翰〕讨袆×铱摁[時有輕微唇紺伴呼吸費力、一般活動量叫同齡患兒差。體格檢查：體溫36.5℃，心率112次/min，呼吸32次/min，血壓76/49 mmHg。神志清楚，精神反應(yīng)可，口唇不紺。雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕啰音。心相對濁音界無擴大，律齊，胸骨L2-4間可聞及3/6級收縮期吹風樣雜音，其余各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾不大，NS(-)。

2介入封堵術(shù)

在靜吸復(fù)合全身麻醉達成后，常規(guī)消毒鋪巾，分別穿刺右側(cè)股靜脈、股動脈，遞送6FMP導(dǎo)管、5F pigtail導(dǎo)管等，肝素1 mg/kg全身肝素化。肺動脈造影可見右肺動脈稍細，有細小分支至右下肺葉，降主動脈起始部造影，PDA呈漏斗型，測PA端2.5 mm，AO端8.2 mm,長10.2 mm。循上述靜脈途徑建立輸送軌道，選擇P 08/10封堵器，以7F輸送鞘遞送，達位后封堵器成型良好，幾次推拉實驗顯示位置穩(wěn)定，再次造影顯示少許穿傘血流，予以釋放封堵器。降主動脈橫膈肌下造影可見粗大側(cè)支分出，至右下肺葉，側(cè)分支口4.0 mm，中部最粗處4.6 mm，經(jīng)RFA至側(cè)枝建立輸送軌道，以5F輸送鞘遞送P 10/12 Amplatzer Plug，封堵側(cè)枝血管開口附近折上右肺處， Plug位置固定，手推造影可見穿Plug血流(見圖3)。術(shù)中操作順利，無嚴重心律失常、傳導(dǎo)阻滯、心包填塞等并發(fā)癥發(fā)生、檢測生命體征平穩(wěn)，結(jié)束手術(shù)。

3結(jié)果

術(shù)后3天復(fù)查。心臟彩超示：PDA+腹主動脈-右下肺隔離肺封堵術(shù)后無殘余分流。術(shù)后心電圖示：竇速。術(shù)后胸部CT示：T3水平可見封堵器影、右肺可見致密影(見圖4)，T10/11右緣可見封堵器影、PDA+腹主動脈-右下肺隔離肺封堵術(shù)后改變。

作者單位： 230011安徽省合肥市第二人民醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科

圖1術(shù)前CTA顯示PAVF圖2術(shù)前心臟彩超示 PDA

圖3術(shù)后腹主動脈-靜脈瘺(PAVF)封堵器影

圖4術(shù)后矢狀位胸部CT顯示PDA封堵器影

4討論

小兒肺隔離癥又稱支氣管肺組織分離，是以血管異常為基礎(chǔ)的胚胎發(fā)育缺陷所造成的先天性畸形。其特征為一部分肺組織與正常的肺組織相隔離，且與正常肺組織的支氣管和肺動脈不相連，其血液供應(yīng)來自主動脈的一個異常分支。分為葉內(nèi)型和葉外型兩型。肺隔離癥的病因目前仍然存在著許多爭議。較為普遍接受的觀點為隔離肺組織由胚胎期主肺芽之外的副肺芽發(fā)育而成，與主動脈相連的血管存留，形成異常血供[1]。文獻報道，異常供血動脈來自胸主動脈者占73%，腹主動脈上段者占21%，罕見的情況下隔離肺動脈血供來自冠狀動脈[2]。靜脈回流均進入肺靜脈系統(tǒng)。葉外型動脈血供多發(fā)自胸主動脈， 靜脈回流入體循環(huán)的靜脈系統(tǒng)。因其為胚胎異常發(fā)育，可合并多種畸形如膈疝、先天性心臟病、消化道畸形等[3]。

肺隔離癥的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，早期患者可無任何癥狀，僅在X 線檢查時發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)有囊性或?qū)嵭攒浗M織腫塊影，常誤診為肺部囊腫、支氣管擴張癥甚至肺癌。由于這部分無功能的肺組織為死腔，分泌物無法排出或排出不暢時易發(fā)生反復(fù)感染，常見癥狀以反復(fù)性或持續(xù)性進行性肺部感染、寒戰(zhàn)、發(fā)熱、胸痛、咳嗽、咳痰及咯血，體重減輕等。由于隔離肺為體循環(huán)發(fā)出的異常迷走動脈供血，血管壓力較高，異常肺組織的毛細血管容易破裂出血，導(dǎo)致咳血和血胸等[4]。

既往肺隔離癥一般采用手術(shù)切除，由于迷走供血動脈直徑粗、肌層薄和彈力纖維發(fā)育差，與下肺韌帶有不同程度的粘連，剝離時易損傷而導(dǎo)致大出血，手術(shù)創(chuàng)傷及風險較大。謝穎等[5]報道主動脈根部直徑<12 mm，選擇Amplatzer Plug栓塞，安全性較好。本例近端血管直徑(主動脈根部直徑)約9.4 mm，選用Amplatzer Plug 栓塞異常血管成功。Plug位置固定，無需其他管腔直徑較大的輸送鞘管，導(dǎo)管易于到位。對于迷走供血動脈開口向上，經(jīng)股動脈送入有困難，可選擇經(jīng)橈動脈送入大腔導(dǎo)管。在介入封堵治療過程中，應(yīng)小心尋找和妥善處理病變區(qū)異常的血管，以免引起難以控制的大出血造成死亡。

參考文獻

[1]Wang HW，Lu JY，Sun JZ，et al． Massive hemoptysis and hemothorax: a rare but fatal complication of intralobar sequestration[J]． Chin Med J( Engl) ，2012，125(14): 2638-2640．

[2]Ganeshan A，F(xiàn)reedman J，Hoey ET，et al． Transcatheter coil embolisation: a noved definitive treatment option for intralobar pulmonary sequestration[J]． Heart Lung Circ，2010，19(9): 561-565.

[3]Leoncini G，Rossi UG，F(xiàn)erro C，et al． Endovascular treatment of pulmonary sequestration in adults using AmplatzerVascular Plugs[J]． Interact Cardiovasc Thorac Surg，2011，12(1): 98-100.

[4]Marine LM，Valdes FE，Mertens RM，et al． Endovascular treatment of symptomatic pulmonary sequestration[J]． Ann Vasc Surg，2011，25(5): 696.

[5]謝穎， 謝育梅， 張智偉， 等． 應(yīng)用血管塞栓塞治療嬰兒肺隔離癥的療效分析[J]． 中華放射學(xué)雜志， 2011， 45(10)：989-990.

(2015-08-1-收稿2015-10-28修回)

doi:10.3969/j.issn.1000-0399.2015.11.038