1.福建醫(yī)科大學(xué)省立臨床學(xué)院(福建 福州 350001) 2.福建省立金山醫(yī)院放射科(福建 福州 350008)

張惠娟1,2杜瑞賓2

十二指腸少見原發(fā)性腫瘤的影像診斷及病理分析

1.福建醫(yī)科大學(xué)省立臨床學(xué)院(福建 福州 350001) 2.福建省立金山醫(yī)院放射科(福建 福州 350008)

張惠娟1,2杜瑞賓2

目的 探討十二指腸少見原發(fā)性腫瘤MDCT(及MRI)的影像學(xué)特征。方法 回顧性分析29例經(jīng)臨床及病理證實(shí)的十二指腸少見原發(fā)性腫瘤的MDCT(或MRI)特征，并與手術(shù)后病理結(jié)果對照。結(jié)果 十二指腸少見原發(fā)性腫瘤26例。其中間質(zhì)瘤13例；原發(fā)性淋巴瘤7例，包括彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤2例，B細(xì)胞淋巴瘤2例，黏膜相關(guān)淋巴瘤1例，外周T細(xì)胞淋巴瘤1例，非霍奇淋巴瘤1例；神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤3例；腺瘤2例；神經(jīng)鞘瘤1例。結(jié)論 十二指腸少見原發(fā)腫瘤具有不同的DSCT及MR影像特征，MDCT(或MRI)具有重要診斷和鑒別診斷價(jià)值。

十二指腸原發(fā)性腫瘤；體層攝影術(shù)；X線計(jì)算機(jī)

十二指腸原發(fā)性腫瘤較少見，原發(fā)性惡性腫瘤約占胃腸道惡性腫瘤的0.35%[1]，發(fā)病率低，以十二指腸癌較常見，其余原發(fā)性腫瘤更為少見。由于十二指腸在腹部位置既深且固定，降部有膽總管和胰管匯入，胰頭被十二指腸腸曲包繞，其鄰近解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，而臨床表現(xiàn)及體征缺乏特征性，往往導(dǎo)致腫瘤難以早期發(fā)現(xiàn)及診斷，延誤了治療。本研究回顧性分析資料完整的26例十二指腸原發(fā)腫瘤，除最為常見的十二指腸腺癌未納入研究外，其他十二指腸原發(fā)腫瘤納入研究，以提高對十二指腸少見原發(fā)腫瘤的認(rèn)識和MDCT診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集2009年12月～2014年12月于福建省立醫(yī)院放射科就診并經(jīng)病理證實(shí)的28例十二指腸腫瘤患者的病例資料，其中男14例，女8例，年齡25～70歲，平均58歲，患者多以腹痛、體重減輕或消化道出血等消化道癥狀就診，病程3周～5月。對全部患者均行MDCT或MRI平掃及增強(qiáng)掃描。

1.2 儀器與方法MDCT采用SIMENSE 64排CT，病例行平掃及三期增強(qiáng)掃描。掃描范圍從膈頂至臍周水平，檢查前空腹4～6小時(shí)，掃描前1小時(shí)口服500～800 ML復(fù)方泛影葡胺，使結(jié)腸和遠(yuǎn)端小腸顯影；掃描前15分鐘再服300ml，充盈胃及十二指腸，特別是十二指腸C曲和近端空腸。采用層厚/層距3mm，250～350mA，120KV，螺距為1。增強(qiáng)掃描采用非離子型造影劑(碘必樂)80～100ML(2.5ml/s)，采用高壓注射器從肘靜脈注射，流率為3-4ML/s，三期掃描時(shí)間窗為：動脈期25秒，門脈期或?qū)嵸|(zhì)期65～70秒，平衡期或延遲期150秒。掃描數(shù)據(jù)以1mm層厚重建傳至工作站進(jìn)行分析。MRI采用SIMENSE 3.0T磁共振機(jī)，掃描序列：FSE T2WI、DWI、ADC、in-out phase、Vibe，同相位：TE2.3ms，反相位TR3.6ms，F(xiàn)OV：34～38mm，矩陣256×175，NEX：1，SL 5mm，間隔1mm；增強(qiáng)掃描經(jīng)前臂靜脈注射GD-DTPA造影劑0.1mmol/kg，注藥后15S、40S、5min或10min進(jìn)行多次快速掃描。

1.3 影像資料分析由兩位副主任醫(yī)師獨(dú)立分析圖像，如有不同，達(dá)成一致。分析腫塊所在部位、大小、形態(tài)、生長方式、密度(或信號)、境界、三期增強(qiáng)方式及特征。

2 結(jié) 果

2.1 一般情況本組患者女14例，男12例，年齡在25～73歲，平均年齡50.5歲。

2.2 腫瘤類型及病灶部位、數(shù)目、大小、形態(tài)及MSCT所見本組26例少見十二指腸原發(fā)腫瘤中，包括間質(zhì)瘤14例，其中良性6例，交界性3例，惡性4例；圓形或類圓形8例，腸壁不規(guī)則增厚5例。其中＞4cm 7例，＜4cm 7例，各占50%。其中高危險(xiǎn)度4例，中等危險(xiǎn)度3例，低危險(xiǎn)度6例。13例均為膨脹性腫塊，平均長徑約5.78+2.35cm，富血供，向腔外生長，密度均勻或不均勻，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為中度以上不均勻強(qiáng)化,4例伴有潰瘍，3例腫瘤壞死灶與腸腔相通。其中1例間質(zhì)瘤中1例合并異位胰腺。

淋巴瘤7例，包括B細(xì)胞淋巴瘤4例，黏膜相關(guān)淋巴瘤1例，外周T細(xì)胞淋巴瘤1例，非霍奇淋巴瘤1例。男5例，女2例，年齡34～75歲，其中球部4例，降部4例。病變腸壁增厚顯著，均為浸潤性生長，部分合并膨脹性腫塊。增強(qiáng)掃描腫瘤均表現(xiàn)為輕中度強(qiáng)化。上游腸管未見梗阻性擴(kuò)張。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasm,GEPNENs)3例，女2例，男1例，年齡37～61歲，其中2例高分化NEN均位于球部，類圓形結(jié)節(jié)，密度均勻。增強(qiáng)掃描動脈期既顯著強(qiáng)化(平均CT增加60HU以上)，靜脈期和平衡期造影劑減退；1例低分化GEP-NEN位于降部腫塊，呈診斷為類癌，為多發(fā)結(jié)節(jié)，病變腸管長徑＞4cm，不均勻，富血供，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化。

腺瘤2例，均發(fā)生在降部，類圓形結(jié)節(jié)。其中管狀腺瘤1例，大小約3.9cm×3.4×3.5cm，密度均勻，界清，部分包繞十二指腸乳頭。Brunner 腺瘤1例，大小約4.2cm×2.5cm×2.9cm，密度不均勻。

神經(jīng)鞘瘤1例，女，64歲，發(fā)生于球部，類圓形腫塊，界清，腫塊長徑＞4cm。增強(qiáng)掃描為漸進(jìn)性輕中度強(qiáng)化，見圖1-12。

2.3 MR表現(xiàn)其中有兩例行上腹部MR檢查。MR顯示十二指腸乳頭為中心的浸潤生長腫塊，范圍約5cm×10.1cm×10.3cm侵犯膽總管下段伴低位膽管梗阻。腫塊呈稍長T1混雜T2，DWI明顯高信號，ADC低信號，增強(qiáng)掃描腫塊明顯不均勻強(qiáng)化。

3 討 論

小腸腫瘤很少見，僅占所有消化道腫瘤的3%，發(fā)生在小腸第一段的十二指腸原發(fā)性腫瘤就更少見。十二指腸發(fā)生于胚胎第4周到第8周，由前腸尾端和中腸頭段共同形成，伴隨胃的旋轉(zhuǎn)，十二指腸也由腹腔正中轉(zhuǎn)到腹腔右側(cè)，并大部分固定于腹膜后位。小腸腫瘤可來自小腸各種組織，如上皮、結(jié)締組織、血管組織、淋巴組織、平滑肌、神經(jīng)組織、脂肪等，因此小腸腫瘤可以是各種類型。腺癌是最常見的小腸腫瘤，其它原發(fā)腫瘤如類癌、淋巴瘤和胃腸道間質(zhì)瘤等等都屬于少見原發(fā)腫瘤。小腸腫瘤患者常因非特異性癥狀就診，如梗阻、出血、體重減輕、穿孔或黃疸等等，許多小腸腫瘤常常到出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)才就診，因而腫瘤范圍常常較大，近年來隨著MDCT及重建技術(shù)的應(yīng)用，擔(dān)當(dāng)了極為重要的小腸腫瘤的影像技術(shù)手段。多層螺旋CT掃描小腸腫瘤主要表現(xiàn)為軟組織腫塊，呈不均勻強(qiáng)化，梗阻近端腸管擴(kuò)張，可伴有液平、腸壁增厚、官腔偏心或不規(guī)則狹窄，小腸及鄰近組織之間的脂肪層消失，局部淋巴結(jié)腫大或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[13]。

3.1 間質(zhì)瘤特征胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)是一種起源于固有肌層的間質(zhì)性腫瘤，最常發(fā)生于胃(60%～70%)，其次是小腸(30%)[2,3]。病理上常呈良性、交界性或具有高度、或低度潛在惡性。患者通常為50～60歲。腫塊通常圓形或類圓形，界清，不均勻強(qiáng)化及向腔內(nèi)外生長。良性病變通常邊界光滑，局限于粘膜下層，粘膜線完整。直徑大于6cm，常為惡性，更易發(fā)生出血和囊變、中央壞死[4,5]。本組良性6例，交界性3例，惡性4例，其中6例良性均變現(xiàn)為原形或類圓形腫塊，密度均勻，粘膜線完整，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，4例高危險(xiǎn)度間質(zhì)瘤中，其中4例粘膜面不完整，3例漿膜面境界不清，2例伴有粘膜潰瘍，1例腫塊與腸腔相通。其中一例間質(zhì)瘤中有合并異位胰腺，于腫塊影像中密度混雜不易分辨，這與十二指腸在胚胎生發(fā)過程中，與胰腺關(guān)系密切有關(guān)聯(lián)。

3.2 淋巴瘤原發(fā)性小腸淋巴瘤源于腸壁粘膜下淋巴組織，最常見病例類型是非霍奇金淋巴瘤，其組織學(xué)類型以彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤及濾泡為最常見[6]。本組淋巴瘤MDCT特征為腸壁不對稱性增厚，腫塊呈浸潤性生長方式，病變腸管較長，3例病例同時(shí)伴有膨脹性腫塊，有1例病例表現(xiàn)為沿十二指腸乳頭腫塊，同時(shí)繼發(fā)有低位膽管梗阻。鄰近組織結(jié)構(gòu)較少受到累及，增強(qiáng)掃描腫塊病變呈輕中度強(qiáng)化。較大腫塊內(nèi)可見小斑片壞死灶；部分伴淋巴結(jié)腫大。受累腸管多無明顯狹窄，很少引起腸梗阻?？赡苡捎诹馨土鼋櫮c壁肌間神經(jīng)叢，病變管腔呈動脈瘤樣擴(kuò)張改變[7]。

3.3 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤2011年《中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診斷共識專家組》發(fā)表，(GEPNENs)所有的GEP-NENs，統(tǒng)稱為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，都具有惡性潛能[8]，根據(jù)分化程度分為高分化和低分化兩種，前者稱為神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，或者稱為神經(jīng)內(nèi)分泌癌[9]。動脈期顯著強(qiáng)化，且平均CT值增加60HU以上，靜脈期和平衡期造影劑減退，即“快進(jìn)快出”為神經(jīng)內(nèi)分泌瘤較典型特征；而低分化的神經(jīng)類分泌癌，2011年以前病理診斷為“類癌”。本組有1例，CT變現(xiàn)為多個(gè)結(jié)節(jié)狀隆起，屬于多灶性腫塊，病例腫塊伴有多個(gè)周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。影像上生長方式及表現(xiàn)不同于高分化的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。

3.4 神經(jīng)鞘瘤胃腸道神經(jīng)鞘瘤是一種極為少見的腫瘤，它起源于肌壁肌間Auerbach，S神經(jīng)叢神經(jīng)鞘的Schwann細(xì)胞，占整個(gè)神經(jīng)鞘瘤的0.2%[10]，高倍顯微鏡下主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成，腫瘤細(xì)胞周圍可見淋巴細(xì)胞套狀浸潤；免疫組化顯示：梭形細(xì)胞胞漿S-100蛋白和NSE呈強(qiáng)陽性反應(yīng)。神經(jīng)鞘瘤的病理診斷有賴于免疫組化。本組神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為類圓形腫塊，密度較均勻，與間質(zhì)瘤相似，CT平掃與間質(zhì)瘤類似，但增強(qiáng)掃描本例神經(jīng)鞘瘤輕中度強(qiáng)化，不同于本組病例中間質(zhì)瘤的明顯強(qiáng)化，是否可據(jù)此鑒別，有待更多的病例研究分析。

3.5 腺瘤本組兩例腺瘤，其一管狀腺瘤，繼發(fā)輕度低位膽管梗阻，增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)化，呈“快進(jìn)快出”；另一例Brunner 腺瘤，見脂肪密度混雜，增強(qiáng)掃描呈輕中度不均勻強(qiáng)化。

3.6 MDCT技術(shù)優(yōu)勢及鑒別診斷已經(jīng)成為胃腸道腫瘤的常規(guī)檢查，尤其是粘膜下腫瘤及腔外腫瘤的首選檢查，不僅能準(zhǔn)確顯示腫瘤部位、形態(tài)、大小、表面、有無壞死、囊變等，強(qiáng)化特點(diǎn)，三期增強(qiáng)掃描對腫瘤的強(qiáng)化特點(diǎn)更有助于胃腸腫瘤的鑒別診斷。有助于整個(gè)胃腸道全景觀及評估鄰近腹部臟器，結(jié)合MDCT冠狀位及矢狀位重建技術(shù)能良好顯示腫瘤范圍及周圍結(jié)構(gòu)情況[11,12]。MDCT上，間質(zhì)瘤常顯示為向腸外生長的帶蒂腫塊，伴動脈期及靜脈期上富血供強(qiáng)化，可見粘膜線完整，強(qiáng)烈提示低危險(xiǎn)度間質(zhì)瘤；而向腸管壁明顯增厚或浸潤性腫塊，伴有管腔外周圍淋巴結(jié)腫大常傾向淋巴瘤，多不伴有腸梗阻。而腸腔內(nèi)息肉樣病變或充盈缺損伴動脈期富血供強(qiáng)化，靜脈期減退，單發(fā)則提示神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，結(jié)節(jié)或伴周圍淋巴結(jié)腫大強(qiáng)烈提示神經(jīng)內(nèi)分泌癌。

總之，MDCT在原發(fā)性十二指腸腫瘤的診斷和鑒別診斷中具有重要價(jià)值，不僅能對病變準(zhǔn)確定位，良好觀察腫瘤本身的大小、形態(tài)、密度和邊緣情況、有無壞死或鈣化，有無合并潰瘍，有無腸道粘膜面和漿膜面的侵犯，并對腫塊的來源、生長方式進(jìn)行判定，還能通過腫瘤的強(qiáng)化方式及特點(diǎn)，有無鄰近侵犯及有無周圍淋巴結(jié)侵犯，對部分腫瘤進(jìn)行富血供或少血供判斷及良、惡性鑒別，從而對部分特征性征象做出腫瘤病理推測，有助于腫瘤的評價(jià)及分期，對臨床提供術(shù)前指導(dǎo)意義。

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(本文編輯: 張嘉瑜)

Diagnostic Imaging and Pathological Analysis of Uncommon Primary Tumor of Duodenum

ZHANG Hui-juan1,2, DU Rui-bing2. 1 Fujian Provincial College of Fujian Medical University, Fuzhou 350001, Fujian Province, China; 2 Department of Radiology, Fujian Provincial Jinshan Hospital, Fuzhou 350008,Fujian Province, China

Objective To investigate the MDCT (and MRI) imaging features of uncommon primary tumors of Duodenum.Methods A retrospective analysis of MDCT (or MRI) features of 29 patients with clinically and pathologically confirmed uncommon primary duodenal tumor, and their pathological findings after surgery.Results Uncommon primary duodenal tumors are diagnosed in 26 cases, wherein 13 cases are stromal tumor; 7 cases are primary lymphoma including 2 cases of diffuse large B-cell lymphoma, 2 cases of B-cell lymphoma, 1 case of mucosa-associated lymphoma, 1 case of peripheral T-cell lymphoma and 1 case of non-Hodgkin lymphoma; 3 cases of neuroendocrine tumors; 2 cases of adenoma; and 1 case of schwannoma.Conclusion Uncommon primary duodenal tumor has different imaging features in DSCT and MR. MDCT (or MRI) has important diagnostic and differential diagnostic value.

Uncommon Primary Tumor of Duodenum; MDCT; X-ray

R814.42;R735.3+1

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.11.027

張惠娟

2015-10-07