張娟， 李培嶺， 楊冬均， 翟昭華

?

·病例報(bào)道·

左足巨大去分化軟骨肉瘤一例

張娟， 李培嶺， 楊冬均， 翟昭華

去分化軟骨肉瘤； 放射攝影術(shù)； 磁共振成像

圖1 正位X線片示左足第一跖骨骨質(zhì)破壞，周?chē)?jiàn)片狀、斑點(diǎn)狀高密度影(箭)。 圖2 X線片側(cè)位示左足巨大軟組織密度腫塊影，第一跖骨骨質(zhì)破壞，周?chē)梢?jiàn)大量高密度影。 圖3 矢狀面T1WI示左足巨大軟組織腫塊影，邊界不清，T1WI呈稍低信號(hào)(箭)。 圖4 矢狀面T2WI示腫塊以稍高信號(hào)為主，信號(hào)不均勻(箭)。 圖5 矢狀面增強(qiáng)T1WI示腫塊呈輕度不均勻強(qiáng)化(箭)。 圖6 鏡下示去分化軟骨肉瘤的去分化部分胞核深染，可見(jiàn)核仁，部分可見(jiàn)核分裂(HE，×100)。

病例資料 患者，男，61歲，于40多年前無(wú)意中發(fā)現(xiàn)左足背包塊，約核桃大小，無(wú)明顯增大，外院診斷為軟骨瘤。1個(gè)月前，患者不慎被重物砸傷左足背伴皮膚裂傷，未就診治療，此后包塊逐漸增大，皮膚壞死，潰瘍形成，無(wú)發(fā)熱、咳嗽等不適，為進(jìn)一步診治遂來(lái)我院。左足平片檢查：左足第一跖骨骨質(zhì)破壞，周?chē)罅扛呙芏扔?圖1、2)，急診以左足背血腫機(jī)化不全伴糜爛、異位骨化收治入院。入院專(zhuān)科檢查：左足背見(jiàn)大小約10 cm×10 cm×6 cm的包塊，質(zhì)韌，活動(dòng)度差，邊界不清，局部皮溫高，包塊表面皮膚壞死，潰瘍形成，有膿性分泌物，伴惡臭，周?chē)t腫，足背感覺(jué)減退，末梢循環(huán)差，足趾屈伸活動(dòng)障礙。入院后行MRI檢查，示左足巨大軟組織腫塊影(圖3～5)，考慮惡性腫瘤可能性大。

手術(shù)與病理：充分術(shù)前準(zhǔn)備后，患者于腰麻下行左足背腫瘤切開(kāi)活檢術(shù)，術(shù)中見(jiàn)第一跖骨破壞，腫瘤組織質(zhì)地韌，呈魚(yú)肉狀，分別于腫瘤的12點(diǎn)、3點(diǎn)及6點(diǎn)處切取腫瘤組織送病理科活檢，術(shù)后診斷為左足背腫瘤伴潰瘍形成。病理診斷：左足去分化軟骨肉瘤(圖6)。

討論 軟骨肉瘤是指源于軟骨細(xì)胞或向軟骨分化的間葉組織惡性腫瘤，較為常見(jiàn)，臨床上分為普通型與特殊型，特殊型軟骨肉瘤又可分為透明細(xì)胞型、皮質(zhì)旁型、去分化型等6個(gè)亞型[1]。1971年去分化軟骨肉瘤被首次報(bào)道，臨床較為罕見(jiàn)，僅占軟骨肉瘤的10%左右，常表現(xiàn)為既往無(wú)痛性腫塊突然增大，為高度惡性，易轉(zhuǎn)移，預(yù)后極差，中位生存時(shí)間為5～18個(gè)月，5年生存率僅為10.5%～13%，相關(guān)研究認(rèn)為影響其生存率的主要因素是準(zhǔn)確的術(shù)前診斷[2-3]。去分化軟骨肉瘤常發(fā)生于50～70歲的患者，以肱骨、骨盆和股骨去分化軟骨肉瘤較為常見(jiàn)，肋骨、顱骨與胸骨等也有報(bào)道[4]。去分化軟骨肉瘤與其余類(lèi)型軟骨肉瘤最大不同之處在于前者不但有高分化軟骨肉瘤組織，而且在軟骨肉瘤組織周?chē)€同時(shí)存在其他低分化肉瘤組織(如骨肉瘤、纖維肉瘤等)，顯微鏡下兩種成分分界清晰，表現(xiàn)為典型“雙態(tài)現(xiàn)象”。在影像學(xué)上(約1/3的平片、1/3的MRI以及1/2的CT)去分化軟骨肉瘤內(nèi)也可對(duì)應(yīng)出現(xiàn)兩種腫瘤特征，形成所謂的“雙態(tài)現(xiàn)象”[5]。在X線與CT圖像上，去分化軟骨肉瘤除了表現(xiàn)為大小不等的溶骨性破壞區(qū)內(nèi)可見(jiàn)成團(tuán)分布或擴(kuò)散分布的點(diǎn)狀及環(huán)狀瘤軟骨鈣化的典型軟骨肉瘤表現(xiàn)外，還呈現(xiàn)去分化成分，即骨膜反應(yīng)與巨大軟組織腫塊影[6-7]。有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)軟骨肉瘤骨膜反應(yīng)的發(fā)生率與去分化軟骨肉瘤占軟骨肉瘤的百分比相近[8]，提示骨膜反應(yīng)可能為去分化軟骨肉瘤較為特異的影像表現(xiàn)。此外，在X線及CT圖像上還可見(jiàn)到骨化與鈣化成分并存，而且兩者分界清晰，提示鈣化與骨化可能分別對(duì)應(yīng)了軟骨肉瘤與成骨肉瘤成分[6]。與X線、CT相比，MRI的優(yōu)勢(shì)在于能更好地顯示軟組織腫塊及病變的侵及范圍。去分化軟骨肉瘤的典型MRI表現(xiàn)為T(mén)2WI上稍高信號(hào)的軟骨類(lèi)腫瘤與稍低信號(hào)的去分化成分相鄰且界限較清，增強(qiáng)掃描前者邊緣及分隔強(qiáng)化，后者呈彌漫性強(qiáng)化[9]。本例患者行X線及MRI檢查，顯示骨質(zhì)破壞周?chē)鷱浡咂瑺?、點(diǎn)狀高密度影及軟組織腫塊影。

總之，去分化軟骨肉瘤是軟骨肉瘤的特殊亞型，臨床上極為罕見(jiàn)，惡性程度高，易轉(zhuǎn)移，準(zhǔn)確的術(shù)前診斷對(duì)于提高患者生存率有重要意義，當(dāng)影像學(xué)上見(jiàn)到典型“雙態(tài)現(xiàn)象”時(shí)，應(yīng)高度懷疑本病可能。

[1] 袁明智,黃永,任瑞美.軟骨肉瘤的影像診斷與鑒別診斷[J].放射學(xué)實(shí)踐,2012,27(8):893-897.

[2] 高峰,丁洋,吳文娟,等.去分化軟骨肉瘤11例臨床病理分析[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2010,26(1):81-83.

[3] Mitchell AD,Ayoub K,Mangham DC,et al.Experience in the treatment of dedifferentiated chondrosarcoma[J].J Bone Joint Surg Br,2000,82(1):55-61.

[4] 王磊,梅舉,李國(guó)慶,等.胸骨巨大去分化軟骨肉瘤1例[J] 中華胸心血管外科雜志,2010,26(2)：144.

[5] 王國(guó)文,湯小東.去分化軟骨肉瘤的診斷及治療進(jìn)展[R].中國(guó)腫瘤臨床,2010,37(1):56-59.

[6] 謝元忠,李長(zhǎng)勤,孔慶奎,等.去分化軟骨肉瘤的影像分析[J].中華放射學(xué)雜志,2004,38(11):1151-1154.

[7] Littrell LA,Wenger DE,Wold LE,et al.Radiographic,CT and MR imaging features of dedifferentiated chondrosarcomas:a retrospective review of 174 de novo cases[J].Radiographics,2004,24(5):1397-1409.

[8] Daly PJ,Sim FH,Wold LE.Dedifferentiated chondrosarcoma of bone (Review)[J].Orthopedics,1989,12(5):763-767.

[9] 姚飛榮,吳玉錦,劉雨蒙,等.3例去分化型軟骨肉瘤的CT、MRI表現(xiàn)并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)血液流變學(xué)雜志,2013,23(4):783-785.

637000 四川，川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科(張娟、楊冬均、翟昭華)；471002 河南，洛陽(yáng)正骨醫(yī)院河南省骨科醫(yī)院影像中心(李培嶺)

張娟(1988-)，女，四川南充人，碩士研究生，主要從事中樞神經(jīng)系統(tǒng)與五官疾病的影像診斷工作。

翟昭華，E-mail：zhaizhaohuada@163.com

R738.6; R445.2

D

1000-0313(2015)09-0962-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.09.018

2015-01-06

2015-03-16)