張娟， 李培嶺， 楊冬均， 翟昭華

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·病例報(bào)道·

左足巨大去分化軟骨肉瘤一例

張娟， 李培嶺， 楊冬均， 翟昭華

去分化軟骨肉瘤； 放射攝影術(shù)； 磁共振成像

圖1 正位X線片示左足第一跖骨骨質(zhì)破壞，周圍見(jiàn)片狀、斑點(diǎn)狀高密度影(箭)。 圖2 X線片側(cè)位示左足巨大軟組織密度腫塊影，第一跖骨骨質(zhì)破壞，周圍可見(jiàn)大量高密度影。 圖3 矢狀面T1WI示左足巨大軟組織腫塊影，邊界不清，T1WI呈稍低信號(hào)(箭)。 圖4 矢狀面T2WI示腫塊以稍高信號(hào)為主，信號(hào)不均勻(箭)。 圖5 矢狀面增強(qiáng)T1WI示腫塊呈輕度不均勻強(qiáng)化(箭)。 圖6 鏡下示去分化軟骨肉瘤的去分化部分胞核深染，可見(jiàn)核仁，部分可見(jiàn)核分裂(HE，×100)。

病例資料 患者，男，61歲，于40多年前無(wú)意中發(fā)現(xiàn)左足背包塊，約核桃大小，無(wú)明顯增大，外院診斷為軟骨瘤。1個(gè)月前，患者不慎被重物砸傷左足背伴皮膚裂傷，未就診治療，此后包塊逐漸增大，皮膚壞死，潰瘍形成，無(wú)發(fā)熱、咳嗽等不適，為進(jìn)一步診治遂來(lái)我院。左足平片檢查：左足第一跖骨骨質(zhì)破壞，周圍大量高密度影(圖1、2)，急診以左足背血腫機(jī)化不全伴糜爛、異位骨化收治入院。入院?？茩z查：左足背見(jiàn)大小約10 cm×10 cm×6 cm的包塊，質(zhì)韌，活動(dòng)度差，邊界不清，局部皮溫高，包塊表面皮膚壞死，潰瘍形成，有膿性分泌物，伴惡臭，周圍紅腫，足背感覺(jué)減退，末梢循環(huán)差，足趾屈伸活動(dòng)障礙。入院后行MRI檢查，示左足巨大軟組織腫塊影(圖3～5)，考慮惡性腫瘤可能性大。

手術(shù)與病理：充分術(shù)前準(zhǔn)備后，患者于腰麻下行左足背腫瘤切開(kāi)活檢術(shù)，術(shù)中見(jiàn)第一跖骨破壞，腫瘤組織質(zhì)地韌，呈魚(yú)肉狀，分別于腫瘤的12點(diǎn)、3點(diǎn)及6點(diǎn)處切取腫瘤組織送病理科活檢，術(shù)后診斷為左足背腫瘤伴潰瘍形成。病理診斷：左足去分化軟骨肉瘤(圖6)。

討論 軟骨肉瘤是指源于軟骨細(xì)胞或向軟骨分化的間葉組織惡性腫瘤，較為常見(jiàn)，臨床上分為普通型與特殊型，特殊型軟骨肉瘤又可分為透明細(xì)胞型、皮質(zhì)旁型、去分化型等6個(gè)亞型[1]。1971年去分化軟骨肉瘤被首次報(bào)道，臨床較為罕見(jiàn)，僅占軟骨肉瘤的10%左右，常表現(xiàn)為既往無(wú)痛性腫塊突然增大，為高度惡性，易轉(zhuǎn)移，預(yù)后極差，中位生存時(shí)間為5～18個(gè)月，5年生存率僅為10.5%～13%，相關(guān)研究認(rèn)為影響其生存率的主要因素是準(zhǔn)確的術(shù)前診斷[2-3]。去分化軟骨肉瘤常發(fā)生于50～70歲的患者，以肱骨、骨盆和股骨去分化軟骨肉瘤較為常見(jiàn)，肋骨、顱骨與胸骨等也有報(bào)道[4]。去分化軟骨肉瘤與其余類型軟骨肉瘤最大不同之處在于前者不但有高分化軟骨肉瘤組織，而且在軟骨肉瘤組織周圍還同時(shí)存在其他低分化肉瘤組織(如骨肉瘤、纖維肉瘤等)，顯微鏡下兩種成分分界清晰，表現(xiàn)為典型“雙態(tài)現(xiàn)象”。在影像學(xué)上(約1/3的平片、1/3的MRI以及1/2的CT)去分化軟骨肉瘤內(nèi)也可對(duì)應(yīng)出現(xiàn)兩種腫瘤特征，形成所謂的“雙態(tài)現(xiàn)象”[5]。在X線與CT圖像上，去分化軟骨肉瘤除了表現(xiàn)為大小不等的溶骨性破壞區(qū)內(nèi)可見(jiàn)成團(tuán)分布或擴(kuò)散分布的點(diǎn)狀及環(huán)狀瘤軟骨鈣化的典型軟骨肉瘤表現(xiàn)外，還呈現(xiàn)去分化成分，即骨膜反應(yīng)與巨大軟組織腫塊影[6-7]。有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)軟骨肉瘤骨膜反應(yīng)的發(fā)生率與去分化軟骨肉瘤占軟骨肉瘤的百分比相近[8]，提示骨膜反應(yīng)可能為去分化軟骨肉瘤較為特異的影像表現(xiàn)。此外，在X線及CT圖像上還可見(jiàn)到骨化與鈣化成分并存，而且兩者分界清晰，提示鈣化與骨化可能分別對(duì)應(yīng)了軟骨肉瘤與成骨肉瘤成分[6]。與X線、CT相比，MRI的優(yōu)勢(shì)在于能更好地顯示軟組織腫塊及病變的侵及范圍。去分化軟骨肉瘤的典型MRI表現(xiàn)為T(mén)2WI上稍高信號(hào)的軟骨類腫瘤與稍低信號(hào)的去分化成分相鄰且界限較清，增強(qiáng)掃描前者邊緣及分隔強(qiáng)化，后者呈彌漫性強(qiáng)化[9]。本例患者行X線及MRI檢查，顯示骨質(zhì)破壞周圍彌漫斑片狀、點(diǎn)狀高密度影及軟組織腫塊影。

總之，去分化軟骨肉瘤是軟骨肉瘤的特殊亞型，臨床上極為罕見(jiàn)，惡性程度高，易轉(zhuǎn)移，準(zhǔn)確的術(shù)前診斷對(duì)于提高患者生存率有重要意義，當(dāng)影像學(xué)上見(jiàn)到典型“雙態(tài)現(xiàn)象”時(shí)，應(yīng)高度懷疑本病可能。

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637000 四川，川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科(張娟、楊冬均、翟昭華)；471002 河南，洛陽(yáng)正骨醫(yī)院河南省骨科醫(yī)院影像中心(李培嶺)

張娟(1988-)，女，四川南充人，碩士研究生，主要從事中樞神經(jīng)系統(tǒng)與五官疾病的影像診斷工作。

翟昭華，E-mail：zhaizhaohuada@163.com

R738.6; R445.2

D

1000-0313(2015)09-0962-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.09.018

2015-01-06

2015-03-16)