深圳市中醫(yī)院介入治療室 （廣東 深圳 518000）

陳 斌 鄧海輝 謝宗貴 童光東 林 敏 王曉萍

·腹部疾病·

肝動靜脈畸形影像診斷與介入治療

深圳市中醫(yī)院介入治療室 （廣東 深圳 518000）

陳 斌 鄧海輝 謝宗貴 童光東 林 敏 王曉萍

目的 探討肝動靜脈畸形(hepatic arteriovenous malformation，HAVM)影像診斷與介入治療方法。方法 分析1例經(jīng)CT、 MRI、DSA證實的HAVM，結(jié)合國內(nèi)外文獻進行影像診斷與介入治療的回顧性分析。結(jié)果 CT、MRI增強掃描可顯示畸形的血管團影；動脈期病變肝段邊緣呈楔形或三角形一過性灌注異常強化。DSA能清晰地顯示供血動脈、迂曲的血管團及引流靜脈。動脈栓塞后畸形血管團染色消失。結(jié)論 CT、MRI增強及DSA 檢查能顯示HAVM血流動力學改變的影像學表現(xiàn)；介入栓塞治療作為一種微創(chuàng)的方法效果可靠，但栓塞材料選用液體栓塞劑更為妥當。

肝臟; 動靜脈畸形；體層攝影術(shù)/X線計算機；磁共振成像；數(shù)字減影造影術(shù)

肝動靜脈畸形(hepatic arteriovenous malformation)是一種少見的肝血管畸形，本文通過1例住院病例經(jīng)CT、MRI及DSA證實的肝動脈-門靜脈畸形，進行影像診斷與治療的回顧性分析，旨在提高對該疾病的認識。

1 材料與方法

1.1 一般資料 男性患者，48歲，主訴：發(fā)現(xiàn)“肝癌”1年余，右上腹隱痛1周。既往病史：乙肝病史8年余，發(fā)現(xiàn)“肝血管瘤”8年；1年余前發(fā)現(xiàn)肝癌后曾在外院行1次TACE及“射波刀”治療。查體：神志清，皮膚鞏膜無黃染，腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及。移動性濁音陰性。實驗室檢查：AFP、肝功能正常范圍。CT表現(xiàn)：平掃膽囊窩區(qū)見低密度不規(guī)則病灶；動脈期呈團狀明顯強化，可見增粗的血管影；門脈期強化持續(xù)，但程度降低，逐漸呈等密度改變(圖1-4)。動脈期可見門靜脈右支及主干早顯，病變區(qū)邊緣呈楔形的動脈期一過性異常強化。MRI表現(xiàn)：平掃表現(xiàn)為膽囊窩區(qū)團片狀長T1、長T2信號，其內(nèi)可見多個小圓形血管流空影。動態(tài)增強掃描：動脈早期病變區(qū)內(nèi)出現(xiàn)明顯強化的團片狀高信號區(qū)，其內(nèi)可見強化的小血管影；動脈晚期病變持續(xù)強化，但強化程度逐漸降低；門脈期強化減弱，呈稍高信號；平衡期呈等信號改變(圖5-8)。動脈期可見門靜脈右支及主干早顯，病變區(qū)邊緣呈楔形的動脈期一過性異常強化。CT與MRI檢查均發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)靠近膈頂部有一異常強化病灶。

1.2 DSA表現(xiàn)與介入治療 腹腔動脈、腸系膜上動脈造影：肝右動脈迷走起源于腸系膜上動脈，肝內(nèi)靠近膈頂部癌灶由肝右動脈、肝左動脈分支供血，動脈早期可見異常血管團，供血動脈為肝右動脈2個分支，引流靜脈為門靜脈右上支(圖9-11)。先將微導管超選擇性插入肝內(nèi)癌灶供血動脈內(nèi)行肝動脈化療栓塞術(shù)。再分別將微導管超選擇性插入肝右動脈2個分支內(nèi)造影確認畸形血管團后，以微彈簧圈行肝動脈栓塞術(shù)，復查造影供血動脈閉塞，畸形血管團消失，門靜脈右支未提前顯影(圖12-14)。

2 結(jié) 果

介入術(shù)后一月患者一般情況良好，無特殊不適，予行上腹部增強CT檢查，發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)靠近膈頂部癌灶內(nèi)少許碘油沉積，未見明顯強化；肝右葉內(nèi)見條狀高密度影，膽囊窩區(qū)見低密度不規(guī)則病灶；動脈期呈團狀明顯強化，可見增粗的血管影；門脈期強化持續(xù)，但程度降低，逐漸呈等密度改變；動脈期可見門靜脈右支及主干早顯，病變區(qū)邊緣呈楔形的動脈期一過性異常強化。

3 討 論

肝動靜脈畸形，是肝動脈與門靜脈或肝靜脈之間異常吻合而形成的畸形血管團，有特發(fā)和繼發(fā)之分。部分原因不明者稱為特發(fā)性肝動靜脈畸形(Idiopathic hepatic arteriovenous malformation，IHAVM)，多數(shù)IHAVM臨床癥狀體征不明顯，往往因其他原因做檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，也有部分患者病變進展，后期因門脈高壓、右心壓力升高、心衰等而檢查發(fā)現(xiàn)。繼發(fā)者可源于多種肝臟疾病[1]，如腫瘤(原發(fā)、轉(zhuǎn)移性肝癌)、肝硬化、外傷、手術(shù)、穿刺活檢、感染等。

3.1 影像診斷

3.1.1 超聲表現(xiàn)：肝葉內(nèi)異常增粗的紊亂血管團，門靜脈和肝靜脈擴張也常出現(xiàn)，還可見肝動脈-門靜脈短路，CDFI見畸形血管內(nèi)高速血流呈特征性五彩鑲嵌狀[2]。

3.1.2 CT和MRI表現(xiàn)：張曦娥等[3]通過9例患者CT資料和10患者MRI資料，觀察得出CT平掃呈等或低密度，MRI平掃呈可見異常流空的血管影，增強掃描可有特征性變化。在動脈期可見異常強化的畸形血管團影，肝靜脈或門脈分支顯影早于主干，或門脈分支及主干已有強化，而腸系膜上靜脈、脾靜脈沒有強化，甚至可以直接顯示畸形的供血動脈和引流靜脈；同時由于動靜脈分流局部血流重新分布，病變周圍可出現(xiàn)一過性的局部肝段、亞段或小葉的異常灌注增強，表現(xiàn)為肝臟邊緣的楔形、三角形的高灌注區(qū)。隨著時間延長，正常門脈屬支和肝血竇顯影，病變區(qū)強化程度相對減弱，逐漸恢復正?；蚪咏T脈期的強化程度，故在動脈晚期和門脈期表現(xiàn)為強化范圍縮小，呈等密度/信號或稍高密度/信號。而隨著時間繼續(xù)延長，到平衡期，病變呈等密度/信號改變。與Virmani V報道的影像學表現(xiàn)相似[4]。

3.1.3 DSA表現(xiàn)：一直以來DSA被認為是確診血管疾病診斷的金標準，該疾病肝動脈造影可清楚的顯示供血動脈、畸形血管團及引流的肝靜脈或門靜脈。

3.2 鑒別診斷

3.2.1 血管瘤：血管瘤是肝臟的一種常見良性腫瘤，以海綿狀血管瘤最多見，MRI和CT上可見明顯的瘤體，平掃呈或稍低密度改變，增強后動脈期見邊緣結(jié)節(jié)樣強化，隨著時間延長，逐漸向中心充填，表現(xiàn)為“早出晚歸”的特點，其在門脈期仍呈高信號/高密度改變。本例患者既往診斷為“血管瘤”，一般CT和MRI增強掃描不難鑒別。

3.2.2 遺傳性出血性毛細血管擴張癥(hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT)，又稱Rendu-Osler-Weber病，為全身性血管發(fā)育不良性疾病,可發(fā)生于全身各個部位，主要表現(xiàn)為體表皮膚粘膜毛細血管擴張，發(fā)生于肝臟表現(xiàn)為彌漫性動靜脈畸形[5]。

3.3 介入治療 HAVM癥狀不明顯時，臨床上未能及時診斷，只有分流量加大時出現(xiàn)門脈高壓、右心壓力升高、心衰時，患者才來就診。本例患者有乙肝肝硬化、肝癌病史，肝動脈-門靜脈之間長期分期，可加重肝硬化，故有積極處理的意義。本病罕見，國內(nèi)外報道均以病例報告居多。內(nèi)科治療主要是針對相應的臨床癥狀。對于畸形血管的治療方法包括介入栓塞治療、外科肝動脈結(jié)扎、肝段切除及肝移植術(shù)等?？讉|[6]報道4例肝動脈-門靜脈畸形患兒，均行介入治療，3例栓塞術(shù)后消化道出血停止，1例遲發(fā)再出血。隨訪0.5～24個月，1例24個月仍存活，1例術(shù)后13個月死于尿毒癥，2例因放棄治療分別于術(shù)后0.5個月、3個月死亡。其采用的栓塞材料為明膠海綿顆粒、PVA顆粒及彈簧鋼圈，有兩例患者分別行3、4次栓塞。國外學者Chavan A[5]報道遺傳性出血性毛細血管擴張癥合并肝動靜脈畸形15例患者行介入治療，使用栓塞材料為PVA顆粒和彈簧鋼圈，短期內(nèi)取得一定的療效。Zanjani KS[7]報道一例出生后發(fā)生高流量性心衰的嬰兒，CT檢查發(fā)現(xiàn)肝動脈-肝靜脈畸形，予行肝動脈栓塞術(shù)，栓塞劑為Onyx，術(shù)后心功能快速的得到恢復，隨訪19個月無復發(fā)。Nishimori A[8]報道了一例肝動靜脈畸形出現(xiàn)心衰的老年患者，由于廣泛的動靜脈畸形栓塞治療后癥狀不能改善，隨后予行肝移植術(shù)。劉海明[9]等報道1例特發(fā)性肝胰動靜脈畸形，予以手術(shù)切除，但術(shù)后膽囊床持續(xù)出血，經(jīng)動脈栓塞治療后預后不良。該疾病栓塞術(shù)后容易復發(fā)成為臨床難以根治的難題，因此畸形血管團的栓塞尤其重要。本例患者采用微彈簧圈僅能栓塞供血動脈主干，未能行血管團栓塞故未能徹底治愈。Onyx是一種液體栓塞劑，由次乙烯醇異分子聚合物(EVOH)、二甲基亞砜(DMSO)和鉭粉組成。EVOH是乙烯和乙烯醇混合后形成的次級聚合物，DMSO為一種有機溶劑，鉭粉為不透X線的顯影劑。根據(jù)EVOH和DMSO的不同配比，可以制成不同濃度的Onyx，適用于不同結(jié)構(gòu)AVM的治療。Onyx 18是低粘滯度的配方，適用于顱內(nèi)腦血管畸形的栓塞，Onyx 34多用于栓塞流量較高的動靜脈瘺。Onyx膠具有較好的彌散性、較強的組織滲透性，在整個畸形血管團內(nèi)部充分彌散滲透，而不只是對畸形血管團供血動脈栓塞；良好的可控性，可以緩慢注射，不隨血液流動，只有受到推力時才前進；非黏附性，不粘導管，不易導致拔管困難。另外Onyx對病灶滲透力強，組織病理評估顯示可永久栓塞80μm的微血管，注入病灶后變成海綿狀膨脹并閉塞病灶[5,10,11]。

總之，當肝動靜脈畸形出現(xiàn)門靜脈高壓癥、心衰等癥狀時，臨床上處理得越早越好，因為隨著時間的推移，它產(chǎn)生的并發(fā)癥會越來越嚴重并且很少自愈,由于外科手術(shù)治療創(chuàng)傷大、風險高，因此血管造影和隨后的經(jīng)導管栓塞治療是一種安全有效的治療方法，應首選。在栓塞材料的選擇上，采用液體栓塞材料可較好的栓塞畸形血管團，提高治療的有效率；若合并肝內(nèi)彌漫的肝動靜脈畸形時，可行肝移植術(shù)以達到根治，由于目前肝臟供體有限，急性期仍可考慮TAE以挽救生命，等待手術(shù)時機。

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Maging Diagnosis and Interventional Therapy of Hepatic Arteriovenous Malformation

CHEN Bin, DENG Hai-hui, XIE Zong-gui,et al., Shenzhen Hospital of Interventional Therapy

Objective To explore the maging diagnosis and interventional therapy of hepatic arteriovenous malformation.Methods The case was confirmed by CT, magnetic resonance imaging(MRI) and digital subtraction angiography (DSA).Through the literatures reported at home and abroad,the image diagnosis and interventional therapy of this disease were retrospectively analyzed.Results Contrast enhanced CT and MRI scan can display nidus； wedge-shaped or triangle transient hepatic parenchyma enhancement in arterial phase in the edge of the lesion was observed. DSA examination showed that supplying artery, nidus and drainage vein of AVM.After embolization ,the nidus disappear.Conclusions Contrast enhanced CT and MRI scan and DSA can depict the morphologic and hemodynamic characteristics of HAVM. Interventional embolization as a minimally invasive method effect is reliable, but liquid embolic agents would be more appropriate.

Hepatic Arteriovenous Malformation； Tomography/X-ray Computed； Magnetic Resonance Imaging； Digital Subtraction Angiography

R322.4+7

A

2015-06-11

陳 斌，男，介入放射學專業(yè)，主治醫(yī)師，醫(yī)學碩士，研究方向為血管疾病與腫瘤的介入診療。

謝宗貴

DOI∶10.3969/j.issn.1009-3257.2015.03.020