朱道方 方衛(wèi)華 張賢生

無癥狀嗜鉻細胞瘤的診療體會

朱道方 方衛(wèi)華 張賢生

目的 探討無癥狀嗜鉻細胞瘤的診治經(jīng)驗，提高無癥狀嗜鉻細胞瘤診斷意識和治療水平。方法回顧分析10例無癥狀嗜鉻細胞瘤患者的臨床資料，分析其診斷、術(shù)前準備、手術(shù)方式與圍手術(shù)期注意要點。結(jié)果10例均順利切除腫瘤，其中后腹腔鏡切除8例，開放手術(shù)切除2例，術(shù)中出血血壓波動1例。切除腫瘤最大達12.0 cm×9.0 cm×6.0 cm，最小為2.0 cm×2.0 cm×1.5 cm。結(jié)論無癥狀嗜鉻細胞瘤應(yīng)引起重視，準確的術(shù)前判斷及充分的術(shù)前準備是手術(shù)成功的關(guān)鍵。

嗜鉻細胞瘤；診斷；治療

1962年意大利學者Calabrese[1]開始報道無癥狀嗜鉻細胞瘤以來，臨床對無癥狀嗜鉻細胞瘤的認識越來越全面。但臨床對無癥狀嗜鉻細胞瘤的診斷和治療還存在一些困擾，尤其是術(shù)前認識和準備不充分，致使術(shù)中、術(shù)后發(fā)生惡性并發(fā)癥，嚴重時直接威脅患者的健康和生命。本文總結(jié)我院2010年7月至2014年7月診治的10例無癥狀嗜鉻細胞瘤患者，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組共10例無癥狀嗜鉻細胞瘤患者，男性8例，女性2例；年齡38～68歲，平均48歲。10例患者術(shù)前均無高血壓，1例有糖尿病史，其余無血糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂及血鉀改變，無頭暈、頭痛、心悸、多汗等癥狀?；颊呔蝮w檢時B超或CT提示腎上腺占位性病變?nèi)朐骸?0例患者均為單側(cè)腎上腺占位性病變，左側(cè)6例，右側(cè)4例。住院后測血壓均在正常范圍，血鉀、血糖，術(shù)前檢查促腎上腺皮質(zhì)激素、腎素、醛固酮、皮質(zhì)醇、血漿兒茶酚胺均正常，24 h尿香草扁桃酸均為陰性。所有患者術(shù)前均行腎上腺平掃及增強CT檢查，根據(jù)CT結(jié)果初步判斷為嗜鉻細胞瘤。

1.2 圍手術(shù)期準備 6例患者術(shù)前口服α受體阻滯劑哌唑嗪(1 mg，3次/d)1周，術(shù)前3 d給予擴容治療。與麻醉醫(yī)師充分溝通，所有患者均采用全身麻醉，頸內(nèi)或鎖骨下靜脈穿刺測中心靜脈壓，有創(chuàng)動脈壓監(jiān)測術(shù)中血壓變化，持續(xù)心電監(jiān)護。準備硝普鈉、去甲腎上腺素以控制高血壓及低血壓。

1.3 手術(shù)方法 2例巨大腎上腺腫瘤(>10 cm)患者行經(jīng)腹肋緣下切口切除腫瘤，其余8例采用后腹腔鏡切除腫瘤。術(shù)中爭取盡早控制中央靜脈，盡量減少對腫瘤的直接擠壓，避免發(fā)生血壓劇烈波動。

2 結(jié)果

10例患者均完整切除腫瘤。術(shù)中4例出現(xiàn)血壓升高，其中1例血壓達200/160 mmHg，均滿意控制血壓；6例血壓無變化?；颊咝g(shù)后均未出現(xiàn)低血壓。10例患者術(shù)中、術(shù)后均未輸血，術(shù)后4～8 d康復出院，術(shù)后病理均為嗜鉻細胞瘤。術(shù)后隨訪2個月～4年，血壓正常，腫瘤無復發(fā)。

3 討論

無癥狀嗜鉻細胞瘤又稱為隱匿性嗜鉻細胞瘤，約占腎上腺嗜鉻細胞瘤的8%，此類患者往往沒有嗜鉻細胞瘤的常見癥狀(高血壓、頭痛頭暈、代謝紊亂等)，血、尿兒茶酚胺及代謝物的濃度也在正常范圍[2]。Timmers等[3]在4例無癥狀嗜鉻細胞瘤患者中發(fā)現(xiàn)琥珀酸脫氫酶亞群B基因變異，認為嗜鉻細胞瘤生化陰性是因為酪氨酸羥化酶缺失導致的兒茶酚胺合成缺陷。此類患者術(shù)前雖無癥狀，但在某種應(yīng)激狀態(tài)或手術(shù)擠壓時可出現(xiàn)血壓劇烈波動或心律失常，危及患者生命。

手術(shù)前確定腫瘤的性質(zhì)主要依靠影像學檢查，腎上腺無癥狀嗜鉻細胞瘤CT表現(xiàn)見圖1、圖2。一側(cè)或雙側(cè)腎上腺圓形或橢圓形邊界清晰的實性腫塊，直徑常為3～5 cm，但可達10 cm以上。較小腫瘤密度均一，較大時密度不均，增強掃描有明顯強化，較大腫瘤中央壞死呈低密度，少數(shù)具有鈣化斑，約10%表現(xiàn)為較大的厚壁囊性腫塊。腫瘤明顯強化和囊性變?yōu)樵摿龅奶卣髦?。無癥狀嗜鉻細胞瘤與其他無功能腎上腺腫瘤在CT平掃及增強掃描各期比較有明顯差異[4]，CT掃描是無癥狀嗜鉻細胞瘤術(shù)前診斷的重要依據(jù)。Bravo等[5]認為間碘苯甲胍診斷無癥狀嗜鉻細胞瘤的特異性可達100%，敏感性可達80%，提高了術(shù)前嗜鉻細胞瘤的診斷率。

圖1CT平掃，右腎上極密度不均實性腫塊，3.5 cm×4.2 cm×2.7 cm，CT值>10 HU，未見鈣化灶

術(shù)前充分準備是保證術(shù)中、術(shù)后安全的關(guān)鍵因素。目前尚沒有對嗜鉻細胞瘤術(shù)前是否使用α受體阻滯劑對術(shù)中血壓影響的隨機對照研究[6]，Bracker等[7]認為即使術(shù)前應(yīng)用α受體阻滯劑，仍有患者的收縮壓超過200 mmHg，而且術(shù)前應(yīng)用α受體阻滯劑對最高收縮壓或高血壓誘發(fā)的心腦血管意外的影響與不應(yīng)用α受體阻滯劑相比無顯著差異。但是，不管術(shù)前是否有嗜鉻細胞瘤的充分證據(jù)、患者是否有臨床癥狀，不能明確排除非嗜鉻細胞瘤的腎上腺腫塊，術(shù)前均應(yīng)進行充分的擴容和擴血管治療，以保證患者的安全[8]。10例患者中，8例術(shù)前1周均予口服哌唑嗪擴血管，1 mg，3次/d，可以充分擴張微循環(huán)，減輕術(shù)中血壓波動幅度；術(shù)前3 d擴容，輸注生理鹽水、代血漿等，使擴張的微循環(huán)得到改善，同時增加有效血容量，避免術(shù)中血壓不穩(wěn)定和意外的出現(xiàn)。

手術(shù)切除腫瘤是理想的、可治愈嗜鉻細胞瘤的方法，無癥狀嗜鉻細胞瘤手術(shù)和有癥狀嗜鉻細胞瘤手術(shù)并無特殊不同。隨著腹腔鏡技術(shù)的不斷發(fā)展，腹腔鏡已被認為是治療腎上腺良性腫瘤的“金標準”[9]。過去常認為嗜鉻細胞瘤直徑<6 cm均可行腹腔鏡手術(shù)，直徑≥6 cm的嗜鉻細胞瘤由于血管網(wǎng)復雜、游離操作困難、容易出血，因此被認為是腹腔鏡手術(shù)的禁忌。Bhat等[10]認為瘤體大小不應(yīng)是限制腹腔鏡手術(shù)的指標。腫瘤包膜是否完整、腫瘤對臟器和大血管是否有浸潤、粘連及術(shù)者的腹腔鏡手術(shù)經(jīng)驗均能夠影響腹腔鏡手術(shù)的指征范圍，而不應(yīng)該僅僅單純考慮腫瘤的體積[11]。本組8例采用腹腔鏡手術(shù)切除腫瘤，其中3例腫瘤直徑>6 cm，術(shù)中無中轉(zhuǎn)開放。據(jù)筆者觀察，腹腔鏡手術(shù)術(shù)中對腫瘤的擠壓現(xiàn)象較開放手術(shù)小，因此認為如條件許可，應(yīng)首先考慮腹腔鏡手術(shù)。

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(2014-10-12 收稿 2014-12-16 修回)

230022 合肥 安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院泌尿外科，安徽醫(yī)科大學泌尿外科研究所

張賢生,xiansheng-zhang@163.com

10.3969/j.issn.1000-0399.2015.03.033