朱燦敏，張弦，張媚，唐志敏，李鳴

進(jìn)展性基底動脈擴(kuò)張延長癥1例

朱燦敏，張弦，張媚，唐志敏，李鳴

進(jìn)展性；基底動脈擴(kuò)張延長癥；病例報(bào)道

椎基底動脈延長擴(kuò)張癥（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）是一種少見的以椎基底動脈顯著增長、增粗及扭曲為特點(diǎn)的腦血管病，一般認(rèn)為其與大血管的結(jié)締組織結(jié)構(gòu)及功能異常有關(guān)。VBD患者臨床表現(xiàn)各異：①無癥狀及體征；②急性椎基底動脈供血區(qū)缺血性卒中（最常見梗死部位為腦干）；③慢性進(jìn)展性癥狀，與顱神經(jīng)、腦干、或第三腦室受壓有關(guān)；④血管破裂引起致死性癥狀[1，2]。以進(jìn)展性腦干梗死及顱神經(jīng)、腦干受壓病例少見，現(xiàn)報(bào)道1例。

1 臨床資料

患者，男，57歲，因“頭暈伴左側(cè)肢體乏力麻木7 h”于2013年5月2日入武漢市第五醫(yī)院?；颊弋?dāng)日早上8時(shí)許無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，視物旋轉(zhuǎn)，伴惡心、嘔吐胃內(nèi)容物，量較少；約2 h后出現(xiàn)左側(cè)肢體乏力麻木，活動輕微受限；神志清楚，無大小便失禁。癥狀持續(xù)無緩解。既往史：有高血壓病史30余年，最高血壓190/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），服藥后血壓控制尚可；10年前有橋腦出血病史，經(jīng)治療后留有輕微右側(cè)肢體乏力。查體：神志清楚，吐詞清楚，高級認(rèn)知功能正常。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約為3 mm，對光反射靈敏，眼球活動自如，雙側(cè)皺額正常，閉目正常，無眼瞼下垂及閉合不全，右側(cè)鼻唇溝稍變淺，右側(cè)口角稍偏斜，伸舌偏右，懸雍垂偏右，咽反射存在，右側(cè)肢體肌力Ⅴ-級，右側(cè)肢體肌張力稍增高，左側(cè)肢體肌張力減低，肌力Ⅳ-級，雙側(cè)巴氏病理征（+），左側(cè)偏身感覺減退。美國國立衛(wèi)生研究院卒中量表（National Institutes of Health Stroke Scale，NIHSS）評分4分。入院時(shí)16排頭顱CT：右側(cè)基底核區(qū)腦梗死，部分軟化；左側(cè)額葉、基底核區(qū)及右半卵圓區(qū)多發(fā)性腔隙性腦梗死、軟化灶；基底動脈粥樣硬化，見圖1。因患者腦干梗死癥狀輕微，且發(fā)病時(shí)間＞4.5 h，未給予溶栓治療。經(jīng)降壓、抗血小板聚集（阿司匹林100 mg+氯吡格雷75 mg）、降脂（阿托伐他汀鈣）等治療2 d后病情好轉(zhuǎn)。于5月4日無明顯有誘因突發(fā)出現(xiàn)呼吸困難，有呼吸暫?，F(xiàn)象，痰多，不易咳出；并出現(xiàn)意識不清，左側(cè)眼瞼下垂，口角歪斜，伴四肢肌張力減低，肌力降低，右側(cè)肢體肌力Ⅳ級，左側(cè)肢體肌力Ⅲ-級，雙側(cè)病理征（+）。NIHSS評分24分。行64排頭顱CT：腦干、左側(cè)額葉、基底核區(qū)及右側(cè)半卵圓中心多發(fā)腔隙性腦梗死、軟化灶；基底動脈明顯迂曲增粗，腦干受壓，見圖1。行CT血管成像（computed tomography angiography，CTA）顯示：基底動脈迂曲延長，節(jié)段性增粗，呈梭樣改變，其內(nèi)密度欠均勻，雙側(cè)椎動脈-基底動脈見散在鈣斑形成，見圖1?；颊卟∏槊黠@加重，合并肺部感染，給予脫水、抗感染、促醒、氣管切開等；半月后患者意識清楚，因行氣管切開不能言語，左眼瞼下垂，閉合無力，左眼角膜潰瘍，失明；張口困難，進(jìn)食嗆咳，鼻飼飲食；四肢肌張力減低，肌力降低，右側(cè)肢體肌力Ⅳ級，左側(cè)肢體肌力Ⅲ-級，雙側(cè)病理征（+）。其后反復(fù)出現(xiàn)發(fā)作性呼吸困難、呼吸暫停（10～30 min/次），給予脫水劑及呼吸興奮劑等處理均可好轉(zhuǎn)；反復(fù)出現(xiàn)肺部感染，消化道出血、營養(yǎng)不良等并發(fā)癥，最終死于外周性呼吸循環(huán)衰竭。

2 討論

VBD先后被命名為“巨大延長的基底動脈瘤畸形”、“血管曲張樣動脈瘤”和“梭形動脈瘤”[3]。是少見的后循環(huán)血管變異性疾病。國外報(bào)道初發(fā)腦梗死VBD檢出率為3.1%，其致死及致殘率較高[4]。

VBD病因未明，是先天性還是獲得性，或是二者均存在尚有爭議[5]，有學(xué)者在一些導(dǎo)致動脈內(nèi)彈力層和（或）平滑肌層缺失的先天性疾病中發(fā)現(xiàn)合并VBD，如PHACES綜合征、Fabry病、鐮狀細(xì)胞病、常染色體顯性遺傳多囊腎病、Pompe病等。后天獲得性因素主要是與動脈粥樣硬化相關(guān)。男性、高齡、高血壓、肥胖、高脂血癥、糖尿病、長期吸煙、陳舊性心肌梗死、腔隙性梗死、久坐等都構(gòu)成其危險(xiǎn)因素[6]，但亦有學(xué)者認(rèn)為與頸動脈粥樣硬化病變無關(guān)。

VBD的臨床表現(xiàn)多種多樣，無特異性。當(dāng)病變較輕時(shí)，鄰近組織受壓及血管內(nèi)血流動力學(xué)改變不顯著，可無臨床癥狀。一旦動脈擴(kuò)張、迂曲嚴(yán)重，就可能出現(xiàn)復(fù)雜的臨床癥狀或嚴(yán)重的并發(fā)癥，如腦干壓迫和腦神經(jīng)損害、椎基底動脈供血不足及腦梗死、腦出血、腦積水，甚至某些非神經(jīng)系統(tǒng)的特異癥狀[7]。其中表現(xiàn)為頭暈、耳鳴、頭痛的基底動脈供血不足及反復(fù)發(fā)作的短暫性腦缺血發(fā)作。本例患者10年前患腦干出血，本次以腦干梗死為臨床表現(xiàn)入院，其后出現(xiàn)腦干及顱神經(jīng)壓迫癥狀：視力喪失（可能為視束受壓和/或繼發(fā)于角膜損傷導(dǎo)致視力喪失）、三叉神經(jīng)麻痹（角膜損傷及角膜反射消失）、面神經(jīng)麻痹（典型周圍性面癱）、后組顱神經(jīng)損傷（張口困難、進(jìn)食嗆咳、可能的聲嘶）、雙側(cè)錐體束陽性（腦干梗死和/或腦干壓迫）、發(fā)作性中樞性呼吸暫停（橋腦壓迫）。產(chǎn)生上述癥狀的原因可能是患者椎動脈與基底動脈連接部位發(fā)生動脈硬化，壓迫橋腦延髓溝，造成V、VII及后組顱神經(jīng)損傷；而隨著椎動脈增粗、迂曲壓迫左側(cè)橋腦導(dǎo)致中樞性呼吸暫停；腦干梗死或腦干受壓出現(xiàn)雙側(cè)肢體偏癱，錐體束征陽性。這種在2周內(nèi)發(fā)生的進(jìn)展性腦干梗死及其后出現(xiàn)的腦干壓迫癥狀極其罕見，可能的原因是基底動脈擴(kuò)張、血流速度減慢以及迂曲血管內(nèi)血流動力學(xué)的改變，促進(jìn)血栓形成、血栓附壁和脫落等導(dǎo)致繼發(fā)性管壁損傷，進(jìn)一步使原有血管壁失去支撐力，加劇擴(kuò)張和延長[8]，導(dǎo)致腦干受壓。本例患者10年前腦干出血的病因無從考究，CTA顯示患者基底動脈呈騎跨式迂曲，可能為腦干出血的原因之一。研究表明VBD患者腦出血與椎基底動脈的擴(kuò)張和延長有更直接的聯(lián)系，基底動脈騎跨的典型表現(xiàn)是嚴(yán)重偏移、迂曲[9]。

圖1 患者頭顱CT及CTA影像

VBD預(yù)后不良，在不進(jìn)行治療干預(yù)的情況下，多因腦干梗死、腦出血、心梗、腦干受壓而死亡。治療方式主要為內(nèi)科和外科對癥治療。內(nèi)科治療以抗凝、抗血小板聚集、降壓、降糖、調(diào)脂等控制危險(xiǎn)因素以預(yù)防缺血性卒中的發(fā)生[10]。外科治療主要是微血管減壓術(shù)[4]，但并不能改善遠(yuǎn)期預(yù)后。VBD是一種進(jìn)展性疾病，病死率隨著進(jìn)展而增加[11]，卒中是其最常見死因。本患者存活時(shí)間為10年，此次腦干梗死是死亡的始動因素，其后腦干壓迫癥狀讓患者生活質(zhì)量嚴(yán)重下降，最終死于營養(yǎng)不良。本例患者臨床表現(xiàn)錯綜復(fù)雜，這提示我們對于VBD應(yīng)該有更高的認(rèn)識，盡量做到早期診斷，避免漏診及誤診。

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（本文編輯：唐穎馨）

R741;R743

ADOI10.3870/sjsscj.2015.02.032

武漢市第五醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科
武漢430050

2014-12-23

李鳴

18602702599@163. com