葉強鄭榮遠邵蓓周成業(yè)鐘鳴譚顯西程建華葉祖森楊學志王虹李則群鄭匡

·臨床研究·

容易漏診的硬腦膜動靜脈瘺臨床特點分析

葉強1鄭榮遠1邵蓓1周成業(yè)1鐘鳴2譚顯西2程建華1葉祖森1楊學志1王虹1李則群2鄭匡2

目的 提高對容易漏診的硬腦膜動靜脈瘺(DAVF)的診斷水平。 方法 回顧性總結2008年1月至2014年5月在溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經內科收治的6例DAVF患者，臨床表現(xiàn)不典型、容易漏診的DAVF的臨床資料，結合既往文獻，進行分析。 結果 6例患者主要臨床表現(xiàn)：1例表現(xiàn)為長期頭痛伴腦鳴，1例表現(xiàn)為雙下肢乏力伴頭痛，1例表現(xiàn)為三叉神經痛，2例表現(xiàn)為視力下降，1例長期頭痛。2例患者頭顱MRV提示血栓形成，1例患者MR平掃提示左側橋小腦角異常血管團形成。6例病例診斷初期均忽略了DAVF。 結論 DAVF臨床上相對少見，臨床表現(xiàn)多變，缺乏特異性，容易導致漏診，臨床醫(yī)師在臨床工作中應增加對該病的認識。

硬腦膜動靜脈瘺； 漏診； 頭痛

硬腦膜動靜脈瘺 (dural arteriovenous fistula，DAVF)是指發(fā)生在硬腦膜及其附屬物(大腦鐮、小腦幕和靜脈竇等)上異常的動靜脈分流，約占顱內血管畸形的10%～15%[1]。臨床表現(xiàn)與解剖部位和引流方式密切相關，表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，易被忽略，造成本病極易誤診或漏診。本文回顧性總結2008年1月至2014年5月溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經內科收治的6例臨床表現(xiàn)復雜多樣的DAVF病例特點，結合相關文獻，進行分析。

資料與方法

一、臨床資料

資料來自于2008年1月至2014年5月溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經內科收治的6例DAVF患者。所有患者均經全腦血管造影確診。其中男4例，女2例，年齡在21歲～65歲之間。

二、臨床特征

6例患者的年齡、性別、既往史、癥狀、體征、輔助檢查、最初診斷見表1。主要臨床表現(xiàn)分別為：1例表現(xiàn)為長期頭痛伴腦鳴，神經系統(tǒng)查體未見明顯異常，曾被診斷為“軀體形式障礙”等，外院MRV提示靜脈竇血栓形成，給予口服抗凝治療無效；1例表現(xiàn)為雙下肢乏力伴頭痛，MRV提示靜脈竇血栓形成；1例表現(xiàn)為左側面部發(fā)作性閃電樣疼痛，診斷為“三叉神經痛”，頭顱MR提示左側橋小腦角區(qū)異常血管團；2例表現(xiàn)為視力下降，查體提示雙側視乳頭水腫，被診斷為“視神經炎”；1例表現(xiàn)為長期慢性頭痛，診斷為“偏頭痛”，藥物治療無效。

結果

一、介紹DSA腦血管造影表現(xiàn)及治療情況

DSA腦血管造影發(fā)現(xiàn)6例DAVF中，枕動脈參與供血5例，腦膜后動脈參與供血5例，腦膜中動脈參與供血3例，腦膜垂體干參與供血3例，咽升動脈參與供血2例，頜內動脈參與供血1例；引流至橫竇4例，引流至上矢狀竇2例，引流至直竇1例，引流至竇匯處3例。4例經栓塞治療，癥狀改善；2例拒絕治療無好轉(見表1)。

二、典型病例介紹

患者，男性，39歲，無業(yè)，既往發(fā)現(xiàn)高血壓病4年。因“頭痛12年，加重4個月”在溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院入院?；颊?2年前出現(xiàn)頭痛，以左側頭痛為主，持續(xù)性，夜間及臥位時加重，近4個月出現(xiàn)頭痛程度加重，范圍擴大至右側，外院診斷“顱內靜脈竇血栓形成？”，給予口服抗凝治療，癥狀無改善，擬“頭痛待查”收住。神經系統(tǒng)查體：神志清，無構音障礙，雙眼瞳孔直徑約4 mm，瞳孔對光反射存在，眼球活動自如。雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，四肢肌力肌張力正常，下肢腱反射兩側對稱存在(++)，雙下肢病理征(-)，感覺正常，閉目難立征(-)，指鼻試驗(-)，跟膝脛試驗(-)。給予行腰穿，壓力400 mmH2O，顏色清亮，白細胞計數(shù)2/ul，葡萄糖4.4 mmol/L，氯化物123 mmol/L，蛋白定量421 mg/L，墨汁染色(-)；MR提示腦內少許腔梗；頭顱MRV未見明顯異常。追問病史，患者訴長期左側后枕部腦內異響，補充查體提示左側乳突下方可聞及明顯血管雜音，給予行DSA檢查提示上矢狀竇、竇匯、左側橫竇區(qū)硬腦膜見廣泛動靜脈瘺，分別由右側腦膜中動脈、枕動脈、腦膜后動脈、右側頸內動脈腦膜垂體干，左側腦膜中動脈、枕動脈、咽升動脈供血，經上狀竇、橫竇引流，上矢狀竇與右側橫竇移行部狹窄，左側橫竇與乙狀竇移行部狹窄(見圖1)。全麻下經右側腦膜中動脈、右側枕動脈分支、左側腦膜中動脈、左側咽升動脈注Onyx膠栓塞，術程順利，栓塞大部分硬腦膜動靜脈瘺。術后患者頭痛明顯改善，腦內異響明顯緩解。1月后復查腰穿提示壓力正常。

表1 6例硬腦膜動靜脈瘺患者臨床特征及治療

圖1 硬腦膜動靜脈瘺患者DSA影像檢查

討論

硬腦膜動靜脈瘺是一種相對少見的腦血管畸形，表現(xiàn)為顱內動脈與靜脈竇的異常溝通，約占顱內血管畸形疾病的10%～15%[1]，其病變位于硬腦膜及其附屬物，如小腦幕、大腦鐮的靜脈竇，顱內病變?yōu)槔^發(fā)性改變，臨床表現(xiàn)復雜多變[2]。其常見供血動脈為枕動脈、腦膜中動脈、咽升動脈、頸內動脈腦膜垂體干等。如動靜脈瘺口血流量大，患者可主訴搏動樣顱內雜音，雜音常在病變局部，但也可波及整個頭部，壓迫供血動脈可使雜音減低或消失，本組病例中其中一例病例表現(xiàn)為腦鳴，但在長期的就診過程中沒有被重視，被認為是軀體形式障礙的癥狀；而這種腦鳴有一個明顯特點，和心臟頻率一致，局部聽診可能聞及雜音[3-4]。另外硬腦膜動靜脈瘺患者動脈壓可傳遞至靜脈竇，進而引起顱內壓的增高，表現(xiàn)為頭痛、視乳頭水腫等。異常引流血管可壓迫刺激顱神經，如本組病例中其中一例表現(xiàn)為三叉神經痛。另外，DAVF患者也可表現(xiàn)為腦出血、腦水腫、腦積水、癲癇、精神錯亂、肢體乏力等[5-6]。

DAVF影像學表現(xiàn)如下：(1)CT平掃或增強檢查并不能顯示DAVF病灶本身，但可表現(xiàn)為DAVF的某些繼發(fā)病變，如靜脈竇血栓形成、腦出血、腦水腫、腦積水等；CTA可顯示異常增粗的供血動脈及回流靜脈[7-8]；(2)MR較CT分辨率高，對DAVF更為敏感。MRI平掃可見廣泛的流空現(xiàn)象，甚至可見大腦皮質靜脈廣泛迂曲擴張；MR可顯示瘺口、擴張的供血動脈及引流靜脈；MRV可顯示可能合并存在的靜脈竇血栓形成；(3)DSA仍被認為是診斷DAVF的金標準[9]，其可清楚地顯示DAVF的供血動脈及靜脈引流情況，特別是為進一步確定介入治療方案提供依據(jù)。另外特別要指出的是，為清楚顯示DAVF及其供血動脈、瘺口、引流靜脈等，需頸外動脈、頸內動脈、椎動脈超選造影，以避免可能的漏診[10-12]。

既往報道提示約72%的患者影像學檢查發(fā)現(xiàn)合并靜脈竇血栓形成[13-14]，靜脈竇血栓與DAV的發(fā)病密切相關。不過靜脈竇血栓和DAVF孰因孰果，仍無定論。本組病例中有2例MRV提示合并有靜脈竇血栓形成，初步診斷過程中均忽略了DAVF的存在。臨床上對于原因不明的靜脈竇血栓形成，需考慮合并DAVF的可能，必要時可行DSA檢查。

DAVF治療原則是徹底閉塞瘺口，治療方法為手術治療、血管內治療、立體定向放射治療及保守治療，隨著血管內治療的不斷發(fā)展，血管內治療逐漸成為主要治療方法[15-17]。手術治療包括頸外動脈結扎術、開顱靜脈竇孤立術及開顱夾閉瘺口[18-19]。血管內栓塞治療主要包括動脈入路、靜脈入路及局部直接穿刺插管栓塞病變靜脈竇。本例患者經動脈入路成功行栓塞治療，術后癥狀改善明顯，療效滿意。

綜上所述，根據(jù)DAVF的解剖位置及引流方式，癥狀多變，增加了臨床鑒別診斷的難度，在診治以上癥狀患者過程中應考慮有DAVF的可能，避免漏診[20]，特別是對于臨床癥狀及影像學檢查并不典型者。對于DAVF的治療，血管內治療成為一種主要的治療方法。

[1] Lownie SP.Intracranial dural arteriovenous fistulas：endovascular therapy[J].Neurosurg Clin N Am,1994,5(3)：449-452.

[2] Lucas CP,Zabramski JM,Speztler RF,et al.Treatment for

Clinical features of dural arteriovenous fistula with easily missed diagnosis

Ye Qiang1,Zheng Rongyuan1,Shao Bei1,Zhou Chengye1,Zhong Ming2,Tan Xianxi2,Cheng Jianhua1,Ye Zusen1,Yang Xuezhi1,Wang Hong1,Li Zequn2,Zheng Kuang2.1Department of Neurology;2Department of Neurosurgery, The First Affiliated Hospital of Wenzhou Medical University,Wenzhou 325000,China

Ye Qiang,Email:dryeqiang@126.com

ObjectiveTo improve the diagnostic capability of dural arteriovenous fistula (DAVF)which easily leads to missed diagnosis.MethodsThe clinical information of 6 cases of DAVF from January 2008 to May 2014 in our hospital was summarized retrospectively,and analyzed with a literature review.ResultsThe main clinical manifestations of 6 cases were：1 cases presenting with prolonged headaches and tinnitus cerebri;1 case presenting with weakness of lower limbs and headache;1 case presenting with trigeminal neuralgia;2 case presenting with impaired vision;1 case presenting with prolonged headaches.MRV of 2 case showed cerebral venous sinus thrombosis,MR scan of 1 case revealed abnormal vascular mass of cerebellopontine.Early diagnosis of 6 cases are all omitted from DAVF.ConclusionsRelative rarity of DAVF and the variousness of its clinical manifestations may lead to missed diagnosis;The clinicians should increase awareness of the disease in clinical work.

Dural arteriovenous malformation; Missed diagnosis;Headache

10.3877/cma.j.issn.2095-9141.2015.05.005

325000溫州，溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經內科1，神經外科2

葉強，Email：dryeqiang@126.com