李福強(qiáng)， 陳我嬋， 李婷穎， 劉太陽， 余勁松， 肖 源， 楊 杰

(貴州醫(yī)科大學(xué)附院， 貴州 貴陽 550004)

·病例報(bào)道·

十二指腸水平部間質(zhì)瘤引發(fā)致命性上消化道大出血1例*

李福強(qiáng)， 陳我嬋， 李婷穎， 劉太陽， 余勁松， 肖 源， 楊 杰

(貴州醫(yī)科大學(xué)附院， 貴州 貴陽 550004)

十二指腸腫瘤； 間質(zhì)瘤； 上消化道出血

胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)是一類起源于胃腸道間葉組織的腫瘤，約占胃腸道腫瘤的2%，好發(fā)于胃和小腸，其次為網(wǎng)膜和腹膜，發(fā)生于十二指腸者少見，僅占胃腸道間質(zhì)瘤的4.5%[1]，現(xiàn)報(bào)道1例反復(fù)消化道出血10多年的十二指腸間質(zhì)瘤。

1 臨床資料

患者，男，58歲，反復(fù)黑(血)便10+年，多次入住消化內(nèi)科，前后3次行胃鏡檢查，診斷為慢性非萎縮性胃炎，腸鏡和腹腔血管造影檢查均正常，曾懷疑小腸病變出血，但患者拒絕進(jìn)一步檢查，一直未明確消化道出血原因，此次因解鮮紅色血便并出現(xiàn)休克再次入院。體檢：貧血貌，腹部檢查無異常發(fā)現(xiàn)；血常規(guī)檢查提示中度貧血(血紅蛋白:72 g/L)，血?dú)夥治鲅醴謮?1.10 mmHg，凝血全套、肝腎功能、心肌標(biāo)記物及心電圖檢查等無異常。入院后積極止血及抗休克治療的同時(shí)，再次行胃鏡檢查，報(bào)告十二指腸水平部近升部新生物并上消化道大出血，慢性非萎縮性胃炎，貧血胃黏膜表現(xiàn)，見圖1?；颊呓?jīng)胃腸外科會(huì)診不除外惡性腫瘤出血的可能，轉(zhuǎn)入胃腸外科手術(shù)治療。手術(shù)中見距屈氏韌帶約15 cm處有3.0 cm×2.0 cm×2.0 cm腫塊，血運(yùn)豐富，表面光滑，質(zhì)地韌，腫塊向腸腔及腸外生長，完整切除腫瘤并送病理組織檢查。HE染色見細(xì)胞呈圓形、卵圓形、不規(guī)則形或鐮刀形，邊界清楚,可見胞質(zhì)空泡化，似印戒樣細(xì)胞；細(xì)胞大部分排列呈束狀或交織狀,灶性可呈車輻狀、柵欄狀及圍繞血管呈器官樣排列，見圖2。免疫組織化學(xué)染色，CD117陽性定位于腫瘤細(xì)胞的細(xì)胞質(zhì)或細(xì)胞膜呈棕黃色或棕褐色，CD34定位于細(xì)胞膜，S-100蛋白定位于細(xì)胞核和細(xì)胞質(zhì)，見圖3?；颊咦罱K確診為十二指腸水平部間質(zhì)瘤(低度危險(xiǎn)性)，術(shù)后恢復(fù)良好，出院后隨訪1年未見消化道出血。

2 討論

GIST多發(fā)生于中老年人，男女性發(fā)病率相近，主要臨床表現(xiàn)為腹部腫塊伴腸梗阻、腹痛、腹部不適、嘔血和黑便，消化道大出血者較少見。GIST早期發(fā)病隱匿，就診時(shí)往往腫塊較大，臨床早期診斷率較低。本患者多次因上消化道出血住院治療，數(shù)次行胃鏡、小腸CT造影及腹腔血管造影檢查均未見陽性結(jié)果，分析可能的原因是：(1)常規(guī)胃鏡只做到十二指腸降部，容易遺漏十二指腸降段以遠(yuǎn)部位的病變；(2)十二指腸水平部位影像學(xué)器官重疊較多，影像學(xué)檢查對(duì)較小病變顯示不清晰；(3)十二指腸水平段間質(zhì)瘤應(yīng)該可為膠囊內(nèi)鏡、小腸鏡檢查而發(fā)現(xiàn)，但患者拒絕檢查而錯(cuò)過確診機(jī)會(huì)。本次住院再次行胃鏡檢查時(shí)，將胃鏡鏡頭向前推進(jìn)至十二指腸水平部才無意中發(fā)現(xiàn)包塊存在，成為最終確診的關(guān)鍵，提示如多次消化道出血原因未明，應(yīng)以胃鏡探查十二指腸降段以遠(yuǎn)部分，有助于不明消化道出血病因的明確。另外，有研究表明，傳統(tǒng)雙對(duì)比造影檢查不能直接觀察到腫瘤改變，容易遺漏較小的病灶，CT仿真內(nèi)鏡具有良好的軟組織分辨能力及三維成像能力，不僅能夠顯示黏膜病變，還能夠觀察病變與周圍鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，可以明顯提高對(duì)GIST的早期診斷水平[2]。

GIST組織在光鏡下主要是梭性細(xì)胞，具有多向分化特征，其發(fā)病與體內(nèi)存在c-kit角蛋白(表達(dá)CD117)或PDGFRa基因突變有關(guān)，病理免疫組織化學(xué)檢查是確診的金標(biāo)準(zhǔn)[3]。內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn)黏膜下腫瘤，CD117、CD34和SMA陽性,提示平滑肌分化，S-100蛋白陽性,提示神經(jīng)分化，排除其他消化道常見腫瘤后，可考慮間質(zhì)瘤[4-5]。一般認(rèn)為GIST具有潛在惡性[6-7]，隨著時(shí)間推移惡性程度將會(huì)增加。但是否應(yīng)該對(duì)所有間質(zhì)瘤術(shù)后行化療以避免復(fù)發(fā)，仍存爭議。本例患者術(shù)后拒絕化療，迄今無癥狀，仍處于隨訪中。

A B C注：A為十二指腸水平部新生物4 cm×5 cm，邊界不清，表面可見小潰瘍；B為新生物上覆血痂，未見活動(dòng)性出血；C為十二指腸升部腸壁附著較多血性液體

×100 ×200 ×300

注：A為DOG-1(+)，B為CD117(+)，C為CD34(+),D為S-100(弱+)

[1] 金希彪，王德清.十二指腸間質(zhì)瘤12例診治體會(huì)[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志, 2008(6):1009-1010.

[2] 李津，陳晉平，張林，等.CT仿真內(nèi)鏡與雙對(duì)比造影檢查診斷胃腸道間質(zhì)瘤價(jià)值[J].貴陽醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)， 2015(4)：394-396.

[3] 吳在德，吳肇漢.外科學(xué)[M].7版.北京：人衛(wèi)出版社， 2007:443.

[4] 伍曉玎,夏霖.胃腸道間質(zhì)瘤的臨床診斷和分期[J].中國實(shí)用外科雜志, 2006(8):572-574.

[5] 俞文淵，嚴(yán)冬華，王鵬.胃腸道間質(zhì)瘤臨床診治及預(yù)后分析[J].實(shí)用臨床醫(yī)藥雜志， 2013(19)：133-135.

[6] Lasota J, Miettinen M.Clinical significance of oncogenic KIT and PDGFRA mutations in gastrointestinal stromal tumours[J]. Histopathology, 2008(3):245-266.

[7] GreensonJK. Gastrointestinal stromal tumours and other mesenchymal lesions of the gut[J].Mod Pathol, 2003(16):366-375.

(2015-06-07收稿，2015-07-26修回)

編輯： 戚 璐

時(shí)間：2015-08-07

http://www.cnki.net/kcms/detail/52.5012.R.20150807.2235.008.html

R735.31

B

1000-2707(2015)09-1010-03