摘要：總結(jié)彌漫性泛細(xì)支氣管炎的臨床特點(diǎn)和診斷治療，以減少臨床誤診。該疾病常合并慢性鼻竇炎，針對(duì)臨床癥狀不典型的患者樂(lè)意通過(guò)病例確診，胸部HRCT有助于早期診斷彌漫性泛細(xì)支氣管炎，如果早期診斷及時(shí)給予紅霉素類(lèi)藥治療，可取得良好的預(yù)后效果。

關(guān)鍵詞：彌漫性泛細(xì)支氣管炎；病例教學(xué)查房；臨床特點(diǎn)

彌漫性泛細(xì)支氣管炎是一種慢性炎癥性疾病，其彌漫存在于兩肺呼吸性細(xì)支氣管的氣道，受累部位主要是呼吸性細(xì)支氣管以遠(yuǎn)的終末氣道。該疾病的主要臨床癥狀包括運(yùn)動(dòng)后氣促、咳嗽咳痰等如果不予以及時(shí)治療，很容易引發(fā)慢性支氣管炎和慢性鼻竇炎，病情嚴(yán)重者可導(dǎo)致呼吸功能障礙。彌漫性泛細(xì)支氣管炎在我國(guó)并不常見(jiàn)，導(dǎo)致臨床治療該疾病時(shí)很容易出現(xiàn)誤診，通常會(huì)被誤診為肺間質(zhì)纖維化、慢性支氣管炎，支氣管擴(kuò)張等疾病[1]。

1 臨床資料

患者男性，25歲，2012年10月23日來(lái)我院就診?；颊呒韧薪?0年的慢性副鼻竇炎病史，于10年前開(kāi)始出現(xiàn)氣急、咳痰以及反復(fù)咳嗽，但無(wú)咯血癥狀。近年來(lái)，這些癥狀的發(fā)作次數(shù)大大增加，通常每年需要住院3次，在門(mén)診應(yīng)用抗菌藥物進(jìn)行靜脈治療5～6次，在北京某二甲醫(yī)院被確診為\"彌漫性泛細(xì)支氣管炎伴支氣管擴(kuò)張\"。一直以來(lái)，長(zhǎng)期服用紅霉素類(lèi)藥物。3d前，由于受寒的原因，再次出現(xiàn)頻繁咳嗽，并伴有氣促，咯吐大量的黃色膿性痰液，但無(wú)咯血，在某醫(yī)院采用頭孢呋辛進(jìn)行了1d的抗炎治療，但病情并沒(méi)有得到好轉(zhuǎn)。于今天早晨出現(xiàn)了身體發(fā)熱癥狀，體溫達(dá)到38℃，于我院進(jìn)行治療。

入院時(shí)癥狀：患者入院時(shí)的癥狀包括：氣促、咳嗽、咯痰（痰色青黃且量多）、易咯血、盜汗、發(fā)熱。經(jīng)查體，呼吸23次/min，脈搏110次/min，體溫38.1℃；神志清晰，稍微運(yùn)動(dòng)則出現(xiàn)氣促，在患者兩肺可聞及細(xì)微的爆裂音和痰鳴音。經(jīng)全身輔助檢查，肺功能：FEV1 0.68L，%PRED 24%，F(xiàn)EV2%46.1%，%PRED 69%，F(xiàn)VC 1.47L，%PRED 50%，VC 1.60L，%PRED 55%；血?dú)夥治觯篠BC 28mmol/L，ABE 3.1，HCO3-27 mmol/L，SO2%91.02%，PO2 58.00mmHg，PCO2 40.00mmHg，PH 7.46；肺炎支原體抗體陰性、血結(jié)核抗體；血常規(guī)N 72.0%，WBC 17.7*109/L；痰培養(yǎng)示：銅綠假單胞菌；痰找脫落細(xì)胞：未找到抗酸桿菌和癌細(xì)胞；肺部CT顯示：兩肺多發(fā)小結(jié)節(jié)且呈顆粒狀影，肺外帶呈樹(shù)牙征，局部病灶呈印戒征，彌漫性支氣管壁增厚伴擴(kuò)張，可見(jiàn)散在小斑片狀密度增高模糊影。兩肺門(mén)未見(jiàn)異常，上額竇顯示慢性炎癥，縱隔內(nèi)未見(jiàn)異常腫大淋巴結(jié)，見(jiàn)圖1。

2討論

彌漫性泛細(xì)支氣管炎作為一種獨(dú)立的疾病，常見(jiàn)于韓國(guó)、日本等地區(qū)。我國(guó)相關(guān)研究人員通過(guò)從彌漫性泛細(xì)支氣管炎患者的痰液中分離出銅綠假單胞菌，并將其置入大鼠的支氣管內(nèi)，建立了彌漫性泛細(xì)支氣管炎動(dòng)物模型[2]。彌漫性泛細(xì)支氣管炎患者痰液中的銅綠假單胞菌陽(yáng)性率范圍為50%～85%，由此表明，銅綠假單胞菌在彌漫性泛細(xì)支氣管炎的發(fā)生、發(fā)展以及轉(zhuǎn)歸過(guò)程中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用。但是銅綠假單胞菌感染無(wú)法對(duì)彌漫性泛細(xì)支氣管炎患者為何會(huì)合并副鼻竇炎以及運(yùn)用紅霉素藥物治療彌漫性泛細(xì)支氣管炎患者有效，而對(duì)于銅綠假單胞菌感染無(wú)效等現(xiàn)象做出合理地解釋。彌漫性泛細(xì)支氣管炎發(fā)病與吸煙和吸入刺激性氣體沒(méi)有明顯的相關(guān)性。Kartagener's綜合征是一種遺傳性疾病，通常為先天性常染色體隱性，臨床非常少見(jiàn)，主要臨床癥狀包括副鼻竇炎三聯(lián)征、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位以及支氣管擴(kuò)張，經(jīng)常會(huì)伴發(fā)彌漫性泛細(xì)支氣管炎，概率達(dá)到34.5%，彌漫性泛細(xì)支氣管炎的組織病理學(xué)的主要定位在于呼吸性細(xì)支氣管和細(xì)支氣管，細(xì)支氣管炎是其主要特點(diǎn)，其他肺組織區(qū)域完全正常[3]。

彌漫性泛細(xì)支氣管炎的治療，于1984年日本運(yùn)用小劑量紅霉素進(jìn)行長(zhǎng)期給藥治療后，絕大多數(shù)病例（不包括支氣管擴(kuò)張的病例）在治療1～3個(gè)月后，患者的各種臨床癥狀均得到了改善。相關(guān)研究報(bào)道，未采用紅霉素治療時(shí)，1990年～1999年的192例患者中，6年生存率44.6%，4年生存率61.8%，2000年～2004年的220例患者中，6年生存率也僅為62.1%，4年生存率為71.3%，而自從2005年起采用紅霉素進(jìn)行治療的90例患者中，6年生存率顯著提高到了90.3%，4年生存率高達(dá)92.5%[4]。由此表明，紅霉素是治療彌漫性泛細(xì)支氣管炎患者的首選藥物，給予患者口服紅霉素500mg/d，治療3個(gè)月之后便可見(jiàn)效，采用克拉霉素、阿奇霉素、羅紅霉素以及甲紅霉素治療也可能取得良好效果，但螺旋霉素、麥迪霉素以及交沙霉素則無(wú)效果。治療半年后對(duì)患者的治療效果進(jìn)行評(píng)價(jià)，如果有效應(yīng)該繼續(xù)治療2年以上。針對(duì)病情嚴(yán)重程度為IV～V級(jí)的患者，治療2年后可以停止服藥；而針對(duì)伴有肺功能損害和支氣管擴(kuò)張等病情較為嚴(yán)重的患者，可以適當(dāng)延長(zhǎng)治療時(shí)間，停藥后出現(xiàn)病情復(fù)發(fā)的患者，再次使用紅霉素治療仍然有效，病情比較嚴(yán)重的患者，使用甲紅霉素和羅紅霉素效果差的，可以使用克拉霉素和阿奇霉素[5]。

目前，紅霉素治療彌漫性泛細(xì)支氣管炎的機(jī)制還沒(méi)有得到完全明確，通常認(rèn)紅霉素的治療作用主要在于對(duì)人體的防御機(jī)制進(jìn)行了調(diào)整，使細(xì)菌的毒力和活性得到了有效地抑制，同時(shí)，紅霉素還能夠?qū)獾郎掀さ腸l+通道阻斷，抑制粘液分泌，從而使患者的痰液量大大減少[6]。在抑制細(xì)菌毒力和活性方面，紅霉素對(duì)生物被膜和綠膿桿菌血凝素進(jìn)行了有效地抑制，細(xì)菌菌毛和毒性代謝產(chǎn)物的形成得到了有效抑制。除了運(yùn)用紅霉素治療以外，如果有必要，還可以與氣壓藥物進(jìn)行聯(lián)合治療。患者后予以西醫(yī)常規(guī)治療的同時(shí)，予以中藥輔助治療，3個(gè)月后，各項(xiàng)臨床癥狀明顯改善，進(jìn)行肺部CT復(fù)查顯示：雙肺部結(jié)節(jié)狀陰影明顯減少，見(jiàn)圖2。

在我國(guó)基層醫(yī)院中，彌漫性泛細(xì)支氣管炎的治療還沒(méi)有得到較為普遍的認(rèn)識(shí)。由于彌漫性泛細(xì)支氣管炎在我國(guó)臨床非常少見(jiàn)，在治療時(shí)，應(yīng)該充分掌握其臨床特點(diǎn)，不斷提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。針對(duì)同時(shí)出現(xiàn)活動(dòng)后氣促，咳痰咳嗽的患者，胸部CT表現(xiàn)為雙肺顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影，且以?xún)上路胃鼮轱@著，結(jié)節(jié)與胸壁之間可見(jiàn)少許間隔，結(jié)節(jié)之間沒(méi)有融合趨勢(shì)或可見(jiàn)小支氣管發(fā)生擴(kuò)張，肺部可聞及濕羅音時(shí)，應(yīng)考慮到彌漫性泛細(xì)支氣管炎的可能。對(duì)于彌漫性泛細(xì)支氣管炎患者，如果能夠及時(shí)予以早期診斷并采取有效地治療措施可以得到有效控制。

參考文獻(xiàn)：

[1]謝崢，韋炳能，黃慶寧，等.彌漫性泛細(xì)支氣管炎的多層螺旋CT診斷價(jià)值[J].放射學(xué)實(shí)踐，2012，27（05）：301-304.

[2]劉鴻瑞，劉彤華，任華.彌漫性泛細(xì)支氣管炎臨床病理分析[J].中華病理學(xué)雜志，2010，30（06）：325-327.

[3]黃華萍.彌漫性泛細(xì)支氣管炎2例報(bào)告[J].臨床肺科雜志，2012，1（17）：187-188.

[4]彭錦蕓.彌漫性泛細(xì)支氣管炎的診治[J].臨床肺科雜志，2012，66（15）：355-356.

[5]王立非，關(guān)玉寶，顧瑩瑩，等.Kartagener's綜合征伴細(xì)支氣管炎：影像診斷及隨訪(fǎng)[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2010，25（06）：2040-2042.

[6]李慧萍.以阿奇霉素為主的綜合措施治療彌漫性泛細(xì)支氣管炎的療效[J].上海醫(yī)學(xué)雜志，2010，32（10）：854-859.編輯/王海靜