摘要：目的 分析系統(tǒng)性硬化病合并肺動脈高壓（PAH）的發(fā)生率及其臨床特點。方法 對本院20例系統(tǒng)性硬化病合并肺動脈高壓患者臨床特點、實驗室檢查、影像學(xué)檢查進(jìn)行回顧性研究，并以同期住院的50例未合并肺動脈高壓的系統(tǒng)性硬化病患者作為對照。結(jié)果 合并肺動脈高壓患者與未合并肺動脈高壓患者相比，年齡、Scl-70發(fā)生率、補體水平均無統(tǒng)計學(xué)差異，系統(tǒng)性硬化合并肺動脈高壓患者病程、肺動脈收縮壓、IgA、IgG、CRP水平均顯著高于未合并肺動脈高壓患者，且雷諾現(xiàn)象、指端潰瘍、間質(zhì)性肺炎、腎臟損害、RNP抗體陽性率也較后者明顯增多。結(jié)論 肺動脈高壓是系統(tǒng)性硬化病的一個常見并發(fā)癥，病程長、雷諾現(xiàn)象、指端潰瘍、間質(zhì)性肺炎、RNP抗體陽性、腎臟損害與系統(tǒng)性硬化合并PAH密切相關(guān)，對于這類患者應(yīng)早期行心臟超聲檢查，以求早期診斷、早期治療，從而改善患者預(yù)后。

關(guān)鍵詞：系統(tǒng)性硬化；肺動脈高壓；特點

肺動脈高壓（PAH）是由不同病因?qū)е路窝茏枇υ龈摺⒂沂夜δ苤饾u衰竭的疾病，是多種結(jié)締組織病的常見并發(fā)癥，并且嚴(yán)重影響這類患者的治療和預(yù)后。肺動脈高壓是系統(tǒng)性硬化患者發(fā)生死亡的獨立預(yù)測因素[1]。因此，對系統(tǒng)性硬化相關(guān)肺動脈高壓的發(fā)生率及其臨床、實驗室特點進(jìn)行回顧性總結(jié)和分析，提高我們對系統(tǒng)性硬化病相關(guān)肺動脈高壓的臨床特點、易患因素的認(rèn)識，為SSc合并PAH的早期診斷和治療提供新的線索。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集本院2010年7月～2014年7月系統(tǒng)性硬化患者的資料，進(jìn)行回顧性分析，根據(jù)是否合并肺動脈高壓分為PAH組合非PAH組。

1.2診斷標(biāo)準(zhǔn) 上述患者均符合1980年美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）制定的SSc分類標(biāo)準(zhǔn)。

采用超聲心動圖檢測三尖瓣反流的最大流速來估測肺動脈壓。靜息狀態(tài)下肺動脈收縮壓（PASP）>40mmHg，并除外其他心肺等疾?。L(fēng)濕性心臟病、心肌梗死等），即可診斷為PAH。

1.3取患者外周血測抗核抗體（ANA）、RNP、抗Scl-70抗體、補體、IgA、IgM、IgG水平等。

1.4統(tǒng)計學(xué)方法 應(yīng)用SPSS 17.0進(jìn)行數(shù)據(jù)處理和分析。計量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（x±s）表示。組間比較計量資料采用t檢驗的方法；計數(shù)資料采用χ2檢驗。P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1一般情況 兩組患者的具體資料。兩組患者在年齡之間比較無明顯差異。PAH組的病程較非PAH組明顯延長，其肺動脈收縮壓較對照組明顯升高。此外PAH組患者的雷諾現(xiàn)象、肺間質(zhì)性改變、腎臟受損、指端潰瘍的發(fā)生較非PAH組顯著增多（P<0.05）。

2.2免疫學(xué)檢查，PAH組患者的PNP抗體陽性率較非PAN組明顯升高（P<0.05），此外，PAH組患者的CRP水平、IgA、IgG水平明顯升高，但其血沉水平與非PAH組相比無統(tǒng)計學(xué)意義。見表1、表2。

3 討論

系統(tǒng)性硬化病是一種以皮膚變硬和增厚為主要特征的結(jié)締組織病，以小動脈或微血管栓塞及廣泛結(jié)締組織硬化為特點，因此，易合并肺動脈高壓。結(jié)締組織病是最常見的導(dǎo)致PAH的基礎(chǔ)疾病，其中以系統(tǒng)性硬化?。⊿Sc）、SLE和混合性結(jié)締組織病最為常見，國外文獻(xiàn)報道，系統(tǒng)性硬化合并肺動脈高壓的發(fā)病率為（9%～32%）[2]。PAH起病隱匿，早期無明顯癥狀，當(dāng)出現(xiàn)胸悶、氣急、呼吸困難、乏力等癥狀時，已到中期。

本研究發(fā)現(xiàn)，PAH組患者雷諾現(xiàn)象的發(fā)生率較非PAH組高，提示雷諾現(xiàn)象與肺動脈高壓有關(guān)，國外資料已表明雷諾現(xiàn)象與肺動脈高壓存在相關(guān)性[3]。肺動脈高壓是肺部血管的雷諾現(xiàn)象，肺小血管反復(fù)痙攣引起肺動脈高壓。本研究標(biāo)明合并肺動脈高壓患者的CRP、IgA、IgG升高。體外試驗發(fā)現(xiàn)，抗U1RNP抗體參與了肺動脈血管的增殖性病變。另一方面，抗U1RNP抗體可引起肺血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，導(dǎo)致血管舒縮功能障礙，縮血管物質(zhì)生成增加，血管舒張因子產(chǎn)生減少。關(guān)于肺間質(zhì)病變與肺動脈高壓的關(guān)系，多位學(xué)者意見不一[4]，本研究表明，肺間質(zhì)病變是系統(tǒng)性硬化合并肺動脈高壓的危險因素，可能是長期炎性刺激和缺血、缺氧等，引起肺組織纖維化，造成肺循環(huán)壓力增加促進(jìn)PAH的發(fā)生。

肺動脈高壓是系統(tǒng)性硬化病的一個常見并發(fā)癥，對于病程長、雷諾現(xiàn)象、指端潰瘍、間質(zhì)性肺炎、RNP抗體陽性、腎臟損害的患者應(yīng)早期行心臟超聲檢查，以求早期診斷、早期治療，從而改善患者預(yù)后。

參考文獻(xiàn)：

[1]Trad S，Amoura z，Beigelman C，et a1.Pulmonary arterial hypertension is a major mortality factor in diffuse systemic sclerosis，independent of interstitial lung disease[J].Arthritis Rheum，2006；54：184-191.

[2]Kumar U，Ramteke R，Yadaw R et al.Prevalence and predictors of pulmonary artery hypertension in systemic sclerosis[J].Assoc Physicians India，2008，56：413-417.

[3]Jing ZC，Xu XQ，Har ZY，et a1.Registry and survival study in Chinese patients with idiopathic and familial pulmonary arterial hypertension[J].Chest，2007，132：373-379.

[4]趙偉.黃烽.系統(tǒng)性硬化病合并肺動脈高壓臨床特點及易患因素分析[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2003，7（8）：487-491.

編輯/哈濤