摘要：白塞病又稱貝赫切特綜合征，是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，屬于血管炎的一種。其可侵害人體多個(gè)器官，包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等，主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會(huì)陰部潰瘍、皮疹、下肢結(jié)節(jié)紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等。貝赫切特綜合征需要規(guī)律的藥物治療，包括各種調(diào)節(jié)免疫的藥物，不治療則預(yù)后不好，嚴(yán)重者危及生命。

關(guān)鍵詞：白塞氏??；診治；虹膜

白塞氏病因累及多種器官并有多種表現(xiàn)故又稱白塞氏綜合征，其特征是復(fù)發(fā)性口腔粘膜口瘡樣潰瘍，生殖器潰瘍和眼部疾患，通常稱口-生殖器-眼三聯(lián)征。本病并非罕見，各國及我國均有報(bào)道。但多發(fā)生于地中海沿岸國家，和日本。很早就有人發(fā)現(xiàn)這種疾病，但至1937年才由土爾其皮膚科教授Hulusi Behcet（1899～1948）作系統(tǒng)報(bào)道。

1 病因

目前尚不清楚，可能與遺傳（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能與結(jié)核感染相關(guān)）、生活環(huán)境有關(guān)。目前認(rèn)為，該病的發(fā)病機(jī)制是患者在各種發(fā)病原因的作用下出現(xiàn)免疫系統(tǒng)功能紊亂，包括細(xì)胞免疫和體液免疫失常，嗜中性粒細(xì)胞功能亢進(jìn)、內(nèi)皮細(xì)胞損傷與血栓形成、免疫系統(tǒng)針對(duì)自身器官組織產(chǎn)生反應(yīng)，導(dǎo)致器官組織出現(xiàn)炎癥，產(chǎn)生破壞。最早許多學(xué)者（包括白塞本人）認(rèn)為本病是病毒所致。有人曾從患者體內(nèi)分離出病毒并直接接種于動(dòng)物身上而產(chǎn)生該病。有的觀察到患者的病毒中生抗體滴度增高。但也有許多人持反對(duì)意見，認(rèn)為本病沒有流行性的特點(diǎn)，同一家庭里也很少有2個(gè)人同時(shí)發(fā)病，其次，本病的特征是反復(fù)發(fā)作，發(fā)作期間也較長(zhǎng)，有些因素如重金屬，食物，毒物，（如有機(jī)磷等）可激發(fā)可使復(fù)發(fā)，但目前有許多證據(jù)表明，細(xì)胞免疫參與本病的發(fā)生，日本人發(fā)現(xiàn)42%的患者在發(fā)作前血清抗粘膜抗體滴度迅速升高，過后又迅速下降，在緩解期則陰性。另外，人類白細(xì)胞抗原（HLA）-B5和B27的人發(fā)生率較高，這種組織型的患者分別占18.2%和27.3%。

2 臨床表現(xiàn)

2.1好發(fā)人群 該病可見于我國各類人群，從青少年到老人都可患病，中青年更多見，男女均可發(fā)病。

2.2口腔潰瘍 患者主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔潰瘍、疼痛，潰瘍面較深、底部多為白色或黃色，可以同時(shí)在多個(gè)部位出現(xiàn)多個(gè)潰瘍（俗稱“口瘡”），包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數(shù)潰瘍可自行好轉(zhuǎn)，但常反復(fù)發(fā)作，嚴(yán)重者疼痛劇烈，非常影響進(jìn)食。

2.3生殖器潰瘍 除口腔潰瘍外，患者還可出現(xiàn)外陰部潰瘍，如男性及女性生殖器潰瘍，這些部位的潰瘍可較大，可以是單發(fā)的。

2.4眼部病變 部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變，出現(xiàn)眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清，可以一只或兩只眼睛受累。

2.5皮膚表現(xiàn) 還有些患者出現(xiàn)皮膚病變，表現(xiàn)為面部、胸背部或其他部位“青春痘”樣皮疹，或類似于“癤子”的表現(xiàn)，可自行好轉(zhuǎn)，但易反復(fù)發(fā)作。另外有的患者會(huì)出現(xiàn)下肢發(fā)紺、腫脹和疼痛，可以觸摸到“疙瘩”，還有的患者下肢會(huì)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的紅斑，大小不一，可以從黃豆到銅錢大小，按壓時(shí)疼痛，這種現(xiàn)象稱為“結(jié)節(jié)紅斑”。還有的患者在輸液或抽血針眼局部會(huì)出現(xiàn)紅腫或水皰或膿皰，多數(shù)在注射后24～72h內(nèi)出現(xiàn)，這種現(xiàn)象被稱為“針刺反應(yīng)”陽性。

2.6關(guān)節(jié)病變 不少患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹，可以單個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)，下肢關(guān)節(jié)多見，可以伴胳膊和腿疼，嚴(yán)重者出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液、滑膜炎。

2.7消化道病變 另外一個(gè)比較常見的表現(xiàn)是消化道癥狀，包括吞咽困難或吞咽時(shí)胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血，或自己摸到腹部有包塊，體重下降、消瘦，沒有食欲，這些癥狀可都出現(xiàn)或只出現(xiàn)其中一個(gè)，做過胃鏡或腸鏡的患者會(huì)被告知有“潰瘍”。

2.8血管病變 少部分患者可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓，嚴(yán)重者還可以并發(fā)肺栓塞，患者可出現(xiàn)活動(dòng)后氣短、憋氣，胸口疼痛甚至?xí)炟?。還有的患者可以出現(xiàn)動(dòng)脈瘤，引起局部栓塞、缺血，動(dòng)脈瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。

2.9神經(jīng)系統(tǒng)病變 有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力，還可出現(xiàn)一側(cè)的手腳癱瘓，嚴(yán)重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風(fēng)”的表現(xiàn)，這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)系統(tǒng)最常受累的部位是腦干，也可見于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜，可以出現(xiàn)腦萎縮。

2.10全身癥狀 不少患者伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身癥狀。

3 診斷要點(diǎn)

主要點(diǎn)：①口腔潰瘍；②生殖器潰瘍；③眼部疾患；④皮膚病變。次要點(diǎn)：①胃腸道病變；②靜脈炎；③關(guān)節(jié)炎；④中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。有3個(gè)主要點(diǎn)或2個(gè)主要點(diǎn)加2個(gè)次要點(diǎn)即可診斷。但有時(shí)口腔潰瘍出現(xiàn)早，相隔數(shù)月乃至數(shù)年才出現(xiàn)其他表現(xiàn)，因此要注意追蹤觀察。另外，尚要與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，萊特爾氏病及其它風(fēng)濕病鑒別。

4 治療

貝赫切特綜合征以藥物治療為主，需要服用藥物時(shí)間長(zhǎng)短不一。多數(shù)患者需要較長(zhǎng)期服藥，主要是免疫調(diào)節(jié)藥或免疫抑制藥，包括外用藥物、口服糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤、秋水仙堿、沙利度胺、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在藥物治療之外還可選擇手術(shù)治療或介入治療，但都應(yīng)以藥物治療為基礎(chǔ)。①皮質(zhì)類固醇激素：皮質(zhì)類固醇激素對(duì)控制白塞病血管炎，減緩急性炎癥反應(yīng)效果確切，激素用量一般每日給予潑尼松30～60mmg病情控制后及時(shí)減量，維持一段時(shí)間后停藥，個(gè)別較為嚴(yán)重的患者考慮沖擊療法。②硫唑嘌呤：50～100mmg/d口服，癥狀緩解后減量，對(duì)口腔生殖潰瘍有肯定療效，但停藥后也可復(fù)發(fā)。該藥有致畸胎及神經(jīng)炎副作用應(yīng)予以注意。③對(duì)關(guān)節(jié)炎者可用阿司匹林或消炎痛。苯已雙胍或已基雌烯醇對(duì)靜脈炎有效果，這兩種藥具有溶解纖維蛋白的作用。④免疫調(diào)節(jié)劑：左旋咪唑，100～150mg/d，服2次/w或每?jī)赏?d，連續(xù)3個(gè)月。轉(zhuǎn)移因子2ml皮下注射，1～2次/w。也可應(yīng)用干擾素等。

5 預(yù)后與病程

白塞病早期常侵犯皮膚粘膜及關(guān)節(jié)，可反復(fù)發(fā)作，遷延不愈，眼部損害如未及時(shí)發(fā)現(xiàn)及采取積極治療措施，可導(dǎo)致失明。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白塞病，大血管破裂出血，腸道白塞病引起腸穿孔或應(yīng)用免疫抑制劑引起的嚴(yán)重感染等預(yù)后不佳，處理不及時(shí)可引起死亡。

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編輯/趙恒德