李麗麗 王 琛 韋海明 謝 治 黃琦濤 韋 蘭 李玉秋 潘南楠 徐文英

(廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院1 皮膚科，2 病理科，南寧市 530021，E－mail:18777190925@163.com)

外陰Paget 病是皮膚腫瘤的一種，又稱乳房外濕疹樣癌，好發(fā)于50 歲以上男性，病程緩慢，多單發(fā)，好發(fā)于頂泌汗腺分布部位，皮損改變同乳房Paget 病，自覺癥狀多為瘙癢。因其可在直視下徹底手術切除腫瘤組織，且手術缺損?。?］，在歐美發(fā)達國家，Mohs 顯微外科手術已經(jīng)成為皮膚腫瘤的首選治療手段。國內(nèi)近幾年Mohs 顯微外科手術發(fā)展迅速，有研究認為乳房外Paget 病應首選Mohs 顯微外科手術治療［2］。本文對我科2009 年7月至2014 年7 月應用Mohs 外科手術方法治療15 例復發(fā)性外陰Paget 病(extramammary Paget's disease，EMPD)的診療情況進行了回顧性分析，旨在探討Mohs 顯微手術切除復發(fā)性EMPD 的效果。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 15 例患者均為在外院常規(guī)手術切除EMPD 后3 ～9 個月內(nèi)復發(fā)的患者，患者自覺手術部位瘙癢等不適感;查體可見手術邊緣有紅斑、糜爛、滲出等濕疹樣癌改變;術前經(jīng)組織病理檢查確診為濕疹樣癌(即Paget病)，均為男性，年齡61 ～82 歲;皮損面積2.8 cm×3.5 cm ～8.2 cm×14.6 cm，均未見轉移，腹股溝淋巴結未觸及，系統(tǒng)檢查均未見內(nèi)臟轉移。15 例患者中，9 例有高血壓病史，3 例有冠心病史，1 例有糖尿病史，無其他傳染病及癌癥病史。

1.2 治療方法 均采用Mohs 顯微外科切除腫瘤病灶，術前常規(guī)準備，麻醉成功后，標記腫瘤病灶切除范圍，嚴格手術野消毒后，沿腫瘤邊緣外2.0 cm 處做標記線，沿標記線垂直切除皮膚腫物，會陰部皮損深及深筋膜層，陰囊部位皮損深及淺筋膜層，切除腫瘤組織分割成若干小標本并編號，分出區(qū)域分別用紅色和藍色墨水標記(腫瘤邊緣為藍色，中間為紅色)，置入標本序號相對應的運輸盒內(nèi)(標本編號需與運輸盒的序號一致)，對各區(qū)組織行冰凍組織切片檢查。標本需從側邊壓至底面所在的平面，使水平切片時能準確檢測側面和底面，切片時要注意連續(xù)由里向外切取腫瘤組織，從而精確判斷殘余腫瘤組織的方向，如果冰凍切片在哪個區(qū)域發(fā)現(xiàn)有腫瘤細胞，再在相應的區(qū)域擴大手術切除范圍，重復上述過程，直至腫瘤組織完全清除，再行皮瓣成形術等修復皮損。

2 結 果

2.1 療效及隨訪情況 15 例患者手術切口均為Ⅰ期愈合，9 例行轉移皮瓣均成活，修復成功，6 例行單純閉合手術，均未出現(xiàn)皮膚感染、皮瓣壞死等并發(fā)癥。術后對15 例患者隨訪1.5 ～4.5 年，患者對術后外形滿意，功能均未受損傷，腫瘤未見復發(fā)。

2.2 典型病例 病例1，男，72 歲。外陰紅斑、脫屑伴瘙癢10 余年，復發(fā)4 個月?；颊?0 多年前外陰開始出現(xiàn)紅斑、鱗屑，自覺瘙癢，多次按濕疹治療，病情反復，皮疹范圍漸增大，2 年前外院以“乳房外濕疹樣癌”予手術切除治療，術后切口愈合良好，未予放化療。4 個月前切口周圍出現(xiàn)紅斑(圖1)，瘙癢明顯，術前局部組織病理檢查示為濕疹樣癌(圖2)。遂至我科行Mohs 顯微外科手術治療，沿腫瘤邊緣外1 cm 處作標記線(圖3)，按標記線切除腫物并送冰凍組織切片檢查，第1 次切除5 cm×7.5 cm 大腫物(圖4)，組織病理檢查示1 點鐘方向未徹底切除，第2 次切除缺損面2.0 cm×5.0 cm 大腫物(圖5)，腫瘤面積共7.0 cm×10.5 cm，組織病理檢查示腫瘤切除干凈，修復創(chuàng)面(圖6)，術后4 年3 個月時復診，未見復發(fā)及轉移。

圖1 外陰皮膚腫物第二次復發(fā)

圖2 術前病理箭頭示腫瘤累及

圖3 腫瘤邊緣外1.0 cm 處手術切除

圖4 第1 次切除后1 點處有腫瘤殘留

圖5 第2 次擴大手術范圍

圖6 局部皮瓣聯(lián)合轉移修復創(chuàng)面

3 討 論

EMPD 是一種罕見的疾病，通常發(fā)生于外生殖器、肛周、會陰以及腋窩區(qū)域，臨床表現(xiàn)為浸潤性紅斑、鱗屑、色素減退斑、色素沉著、潰瘍和結痂也可并存［3］，最常見的癥狀為皮膚瘙癢，且在確診EMPD 前會出現(xiàn)皮膚瘙癢［3］，故易誤診為濕疹皮炎。目前EMPD 的發(fā)病機制尚不清楚，但學者們一致認為確診EMPD 后必須盡快徹底切除皮損。臨床上EMPD 切除范圍不易確定，目前也不主張外陰全部切除，以防止過度治療EMPD 后影響術后患者生活質(zhì)量。對于復發(fā)性EMPD 的治療目前尚無統(tǒng)一標準。EMPD 的特點為多中心發(fā)生和擴展不顯著，Paget 細胞侵襲遠遠超出肉眼所見損害范圍，故EMPD術后復發(fā)是臨床亟須解決的難題，針對面積較小的EMPD 可以采取單純擴大手術范圍的方法來降低復發(fā)率，但對于腫瘤面積較大或復發(fā)性EMP 的手術，因瘢痕及剩余正常皮膚有限，此部位植皮手術風險相對較高，所以不能靠單純依靠擴大手術范圍治療，應盡可能少量切除正常皮膚，以便最低程度影響切除腫瘤后的修復，而皮膚腫瘤手術第一要求是徹底切除干凈，Mohs 顯微外科手術方法符合以上兩點要求。

應用Mohs 顯微外科方法治療復發(fā)性EMPD，確定手術的范圍至關重要，以便提高臨床治愈率，降低復發(fā)率:最大程度保留正常皮膚，最低程度影響局部器官的功能和外觀。Mohs 顯微外科手術特征如下:(1)結合皮膚特點和手術技術綜合優(yōu)勢，徹底治療復發(fā)性EMPD，Mohs顯微外科從皮膚病理學的角度出發(fā)，可在顯微鏡直視下徹底切除腫瘤，體現(xiàn)了皮膚腫瘤治療的要求——微創(chuàng)和精確［1］。(2)減少了正常皮膚的切除，最大程度保護皮膚的完整性，最低程度影響切除腫瘤后的皮膚修復，減少了對組織器官功能及外觀形態(tài)的影響。

Mohs 顯微外科手術目前已經(jīng)逐漸成為多數(shù)皮膚惡性腫瘤的首選治療手段，其通過改良皮膚腫瘤標本檢測的方法，保證了腫瘤被徹底切除干凈;同時采取標本定向染色和標記措施，保證腫瘤徹底切除的前提下手術切口最小，這對于復發(fā)性EMPD 皮膚腫瘤切除后皮瓣的成形、切口的修復是非常有意義的。本研究中應用Mohs顯微外科手術切除復發(fā)性EMPD 15 例，其中9 例行轉移皮瓣后修復創(chuàng)面，其余6 例僅通過單純閉合就可以縫合切口，手術切口均愈合良好，外觀及功能均未受影響。這一方面與腫瘤的大小、性質(zhì)和部位有關，另一方面與實施Mohs 顯微外科手術，減小了切口面積、確定了腫瘤切除范圍密切相關。

本組病例均沒有再復發(fā)，近期臨床療效較好。這與積極實施Mohs 顯微外科手術密切相關，但部分病例隨訪僅1.5 年、時間尚短，還需要適當延長隨訪時間。綜上所述，筆者認為復發(fā)性EMPD 只要選擇恰當?shù)钠つw外科手術方法，就可以取得較好的治療效果，皮膚外科醫(yī)生與泌尿外科醫(yī)生在此領域可以進一步探討。Mohs 顯微外科將皮膚惡性腫瘤的切除界限，精確到了組織病理學的水平，較之肉眼的辨認更加科學合理;且手術缺損的大小對成形修復非常有意義，這一點已在整形外科、眼科、耳鼻喉科及面頸部等?？漆t(yī)師中達成共識［4－5］。

［1］ 張 良.Mohs 顯微描記手術治療皮膚惡性腫瘤56 例臨床分析［J］.中國皮膚性病學雜志，2012，26(3):268－270.

［2］ 陳 歡，俞新民，毛衛(wèi)波.發(fā)生多處轉移的乳房外Paget病1 例［J］.中國皮膚性病學雜志，2011，25(1):53－54.

［3］ 趙 辯.中國臨床皮膚病學［M］.第4 版.南京:江蘇科學技術出版社，2009:1 521－1 523.

［4］ Nelson RA，Arlette JP.Mohs mictographic surgery and dermatofibrosarcoma protuberans:a multidisciplinary approach in 44 patients［J］.Ann Plast Surg，2008，60(6):667－672.

［5］ Minton TJ.Contemporary Mohs surgery applications［J］.Curr Opin Otolaryngol Head neck Surg，2008，16(4):376－380.