張 軍，朱銀偉

(蘇州大學附屬常熟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，江蘇 常熟 215500)

進行性核上性麻痹評定量表的預后提示分析

張 軍，朱銀偉

(蘇州大學附屬常熟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，江蘇 常熟 215500)

目的 研究進行性核上性麻痹評定量表(PSPRS)對進行性核上性麻痹(PSP)患者疾病進展及預后的提示價值。方法回顧性分析2008年1月至2013年1月收治擬診為PSP患者9例(目前已死亡)，根據(jù)首次就診情況進行PSPRS評分，隨訪記錄首診至死亡時間，將首次就診時的PSPRS評估得分與生存時間進行統(tǒng)計分析。結(jié)果首診時PSPRS評分高的患者預后差，以PSPRS量表50分作為分組界限，評分＜50分的患者較≥50分的患者生存時間長，差異有統(tǒng)計學意義(P＜0.05)。結(jié)論PSPRS量表可提示疾病的進程，協(xié)助判斷患者的預后。

進行性核上性麻痹；PSPRS量表；生存時間；預后

進行性核上性麻痹(Progressive supranuclear plasy，PSP)是一種以tau蛋白異常聚集為病理基礎(chǔ)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，其臨床癥狀復雜多樣[1]，經(jīng)典臨床分型稱為PSP-Richardson's綜合征(PSP-RS)，特征性臨床癥狀為帕金森綜合征、核上性眼肌麻痹、姿勢不穩(wěn)(常伴有跌倒)及認識功能障礙。早期就診PSP患者臨床癥狀常不典型，可以tau疾病單元中的另一疾病—額顳葉癡呆(Frontotemporal dementia，F(xiàn)TD)癥狀起病。迄今為止尚缺乏特異性影像學和生物標志物早期診斷PSP，臨床使用主要方法仍是在疾病中晚期查及特異性癥狀和體征，對患者疾病進展預測也無客觀評估。Goblet等在20世紀90年代設計了PSP評定量表(Progressive Supranuclear Plasy Rating Scale，PSPRS)，用于臨床評估PSP患者疾病進展及預后(生存時間長短)，國外研究數(shù)據(jù)提示其可預測疾病進程及患者生存時間，對預后有提示價值[2]。本文對9例擬診的PSP患者首次就診進行PSPRS評分并進行隨訪，對PSPRS量表在漢族人種PSP患者中的預后價值進行初步探討。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2008年1月至2013年1月在蘇州大學附屬常熟醫(yī)院就診的9例患者資料，其中男性6例，女性3例，年齡49～78歲，中位數(shù)年齡62歲。根據(jù)NINDS-SPSP診斷標準[3]，9例患者全部診斷為擬診的PSP。

1.2 方法 PSPRS量表包括6大項(病史、精神癥狀、延髓功能、眼球運動、肢體活動和姿勢步態(tài))，28小項，評定者為經(jīng)標準培訓后熟練操作的臨床醫(yī)師?；仡櫥颊呔驮\病史，包括年齡、性別、發(fā)病年齡，進行PSPRS評分，并電話隨訪，終點事件為患者死亡。以量表總分的一半50分將患者分為兩組，組1得分＜50分，組2得分≥50分。

1.3 統(tǒng)計學方法 應用SPSS17.0統(tǒng)計軟件進行數(shù)據(jù)分析。首次就診評分到死亡終點事件的生存時間分析使用Kaplan-Meier法；PSPRS不同得分組間的生存曲線差異比較用Log-Rank Test檢驗，以P＜0.05為差異具有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 隨訪情況 9例擬診的PSP患者，至2015年1月全部完成隨訪，死亡9人，平均發(fā)病年齡為(56.3±7.6)歲，首次就診平均年齡為(60.8±7.8)歲，首次就診時PSPRS平均得分為(46.9±8.1)分，首診后生存時間平均為(17.4±12.8)個月，癥狀首發(fā)至首診年數(shù)為(4.5±2.2)年。

2.2 PSPRS評分與生存時間的關(guān)系 首次就診到終點事件死亡，生存時間最長為60個月，最短為9個月；以量表總分的一半50分為限，將患者分為兩組，PSPRS評分低于50分的患者較高于50分的患者生存時間長，差異有統(tǒng)計學意義(P＜0.05)，見圖1。

圖1 兩組間生存曲線差異

3 討論

PSP是一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，其病理基礎(chǔ)是神經(jīng)元和膠質(zhì)細胞的tau蛋白異常聚集性損害，近年來的病理研究提示根據(jù)病灶分布不同，其臨床表型也不同，經(jīng)典PSP-RS病理性tau蛋白主要沉積于基底節(jié)、間腦、腦干和小腦[4]；FTD表型主要累及新皮層，該型目前也認為與FTD同屬額顳癡呆綜合征(FTLD)的亞型[5]，且在臨床上尚無有效手段早期準確區(qū)分兩者。PSP起病隱匿、進展緩慢，病程一般為6～10年[6]，男性略多于女性。本組PSP患者中男性6例，女性3例，平均發(fā)病年齡為(56.6±7.6)歲，早期癥狀均為姿勢步態(tài)不穩(wěn)，不明原因跌倒，其中6例軸性肌強直癥狀較為突出，4例就診時已有明顯認知功能損害表現(xiàn)。PSP早期診斷較為困難，從起病到出現(xiàn)典型癥狀或體征時間平均為4年[2]，本組統(tǒng)計平均時間為4.5年，較為接近。影像學檢查在PSP診斷中有十分重要的作用，晚期PSP患者因中腦和腦干被蓋部明顯萎縮，而在MRI上呈現(xiàn)特征性的“蜂鳥征”和“牽?；ㄕ鳌?，有助于診斷，但在早期可無特異性發(fā)現(xiàn)。近年來，功能影像學的研究提示PSP患者相關(guān)腦區(qū)存在代謝及多巴胺轉(zhuǎn)運體的異常，早期可以用來診斷及鑒別PSP與相關(guān)疾病，但由于操作復雜及成本較高，并未大規(guī)模在臨床應用。

目前并無有效的藥物可以治療或延緩PSP患者的病程，少數(shù)研究報道了部分藥物能輕微改善患者共濟失調(diào)及言語功能，大部分患者都處于保守及對癥治療狀態(tài)[7]。因此，我們需要一種臨床評估手段用來預測PSP自然病程。1992年，Goble等[2]設計了PSPRS的最初版本，并在臨床上常規(guī)用來評估PSP患者。通過長期隨訪研究發(fā)現(xiàn)，該量表對疾病的進程較為敏感，年平均進展率約為11.3分；發(fā)病年齡與性別及疾病進程無明顯相關(guān)；PSPRS評分越高，其就診后生存時間就越短。本組研究也發(fā)現(xiàn)同一橫截面PSPRS評分越高，生存時間越短(P＜0.05)。證實該評定量表在中國漢族人群中也有應用價值。但由于病例數(shù)原因我們的研究樣本量太小，沒有行相關(guān)年齡、首發(fā)年齡、性別及其他因素的多因素回歸分析；還有我們的電話隨訪的局限性，未能定期評估患者以觀察線性變化。

綜上所述，PSPRS評分對進行性核上性麻痹患者疾病進程有較好的預測價值，可以較為準確地評估PSP的自然病程，也可以為以后的PSP臨床研究提供量化評估手段，還可以為合理管理PSP患者提供依據(jù)。

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R745.1

B

1003—6350（2015）24—3688—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.24.1329

2015-03-18)

張 軍。E-mail：csyy_zj@163.com