戰(zhàn)楠，周文華，明亞燃

(北京協(xié)和醫(yī)院 急診科，北京 100730)

獲得性血友病甲合并消化道出血患者的護理

戰(zhàn)楠，周文華，明亞燃

(北京協(xié)和醫(yī)院 急診科，北京 100730)

獲得性血友病甲是指由于體內(nèi)產(chǎn)生人凝血因子VⅢ(human coagulation factor Ⅷ，F(xiàn)Ⅷ)特異性自身抗體而引起的出血性疾病，以自發(fā)的軟組織、肌肉、重要器官出血為主要表現(xiàn)，常發(fā)生危及生命的嚴重出血，并伴有多種并發(fā)癥[1-2]。2014年5月北京協(xié)和醫(yī)院急診科收治了一名獲得性血友病甲患者，該患者合并消化道出血、皮下血腫，病情危重，護理風險大，現(xiàn)將護理措施總結(jié)如下。

1 臨床資料

患者,男，29歲，嘔血6 h，色鮮紅，排深褐色稀便1次，考慮食管胃底靜脈曲張破裂出血可能。入院后檢查血紅蛋白呈進行性下降，并伴右上肢及前臂瘀斑、皮下血腫。凝血功能檢測顯示異常，活化部分凝血活酶時間 (activated partial thromboplastin time，APTT)延長，輸注血漿后糾正效果不明顯，提示存在凝血因子缺乏，APTT糾正試驗不能糾正，F(xiàn)Ⅷ活性明顯降低，提示血液中可能存在FⅧ抑制物，血液科會診為獲得性血友病甲，病情危重，入急診搶救室。心率102次/min，血壓83/36 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，給予禁食水、抑制胃酸、止血補液支持治療，必要時輸血；激素加免疫抑制劑治療。嚴密監(jiān)測血常規(guī)、凝血、生命體征，聯(lián)系皮膚科、血液科、感染內(nèi)科多科會診。護理上，嚴密觀察患者生命體征，觀察患者有無新發(fā)出血現(xiàn)象；制定詳細護理計劃，加強皮膚瘀斑及皮下出血觀察；關(guān)注患者心理護理，主動與患者及家屬溝通。經(jīng)過15 d治療后，患者出血情況得到控制，血紅蛋白穩(wěn)定，出血停止。經(jīng)胃管進食流質(zhì)，患者生命體征平穩(wěn)，病情穩(wěn)定后出院。

2 護理

2.1 消化道出血護理 24 h監(jiān)測患者心率、呼吸、血壓、血氧變化；觀察患者神志、面色、瞳孔、腹痛及嘔血、便血情況，發(fā)現(xiàn)異常及時通知醫(yī)生。準確記錄患者24 h出入量，記錄患者胃液量及顏色。遵醫(yī)囑及時準確的應(yīng)用抑酸、止血藥物，必要時嚴格按照無菌操作技術(shù)為患者進行輸注凝血因子及輸血治療。急性出血期指導患者嚴格遵醫(yī)囑禁食禁水；密切監(jiān)測血紅蛋白情況。無新發(fā)出血后，逐漸進食清淡流質(zhì)；出血停止后改為營養(yǎng)豐富、易消化、無刺激性半流質(zhì)或軟食，少食多餐，逐步過渡到正常飲食[5-6]。

2.2 皮膚瘀斑及皮下血腫護理 皮膚和黏膜部位出血并非本病特點，其他出血性疾病也常有皮膚和黏膜部位的出血。獲得性血友病甲皮膚出血的特點是不表現(xiàn)為出血點，而呈片狀瘀斑并常伴有皮下硬結(jié)[7]。皮下硬結(jié)系真皮層以下部位出血形成的小血腫[8]。護士應(yīng)密切觀察患者皮膚瘀斑情況，對瘀點、瘀斑位置及大小在護理記錄上準確記錄，觀察有無新發(fā)出血點及瘀斑，用記號筆標出瘀斑大小，便于觀察變化情況[9]。每日定時測量患者臂圍，嚴密觀察患者皮下血腫情況。護士為患者進行各項操作治療時，動作要輕柔，避免損傷性操作，且穿刺后多按壓。

2.3 并發(fā)癥觀察與護理

2.3.1 顱內(nèi)出血及周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 顱內(nèi)出血及周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥狀是本病最常見的并發(fā)癥，顱內(nèi)出血也是最常見的致死原因?；颊叨嘤型鈧?，但有時外傷輕而沒引起注意的出血部位可在硬膜外、硬膜下及腦內(nèi)，可表現(xiàn)為逐漸加重的頭疼，逐漸發(fā)生昏迷以及顱內(nèi)壓增高的癥狀和定位體征。周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指腦和脊髓以外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包括神經(jīng)節(jié)、神經(jīng)干、神經(jīng)叢及神經(jīng)終末裝置。周圍神經(jīng)系統(tǒng)就是聯(lián)絡(luò)中樞神經(jīng)和其他各系統(tǒng)器官之間的神經(jīng)，包括與腦相連的腦神經(jīng)和與脊髓相連的脊神經(jīng)。周圍神經(jīng)系統(tǒng)常因出血侵及或血腫壓迫導致劇烈疼痛、麻木和功能障礙，肌肉萎縮。護士應(yīng)指導患者住院期間應(yīng)嚴格臥床，增加陪伴人員，必要時適當約束，加用床擋，避免外傷，以減少發(fā)生顱內(nèi)出血的危險。

2.3.2 關(guān)節(jié)損傷和關(guān)節(jié)內(nèi)出血 關(guān)節(jié)內(nèi)出血是本病典型的出血癥狀之一。常發(fā)生在創(chuàng)傷、行走和運動后。好發(fā)部位以頻度排列依次為膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)肘關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)肩關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)為多。關(guān)節(jié)內(nèi)出血與該關(guān)節(jié)的承重和活動強度有關(guān)，開始時有輕微的關(guān)節(jié)不適，歷數(shù)分鐘到數(shù)小時，然后逐漸疼痛加劇關(guān)節(jié)局部腫脹發(fā)熱，血液滲入皮膚或皮下時可有發(fā)紅和瘀斑及關(guān)節(jié)活動受限。反復關(guān)節(jié)內(nèi)出血使關(guān)節(jié)造成慢性損傷性滑膜炎，關(guān)節(jié)軟骨破壞，骨質(zhì)增生和萎縮，關(guān)節(jié)面唇樣增生和骨贅形成，關(guān)節(jié)腔狹窄以及骨質(zhì)壞死和囊性變，導致關(guān)節(jié)畸形和功能障礙，嚴重者造成跛行。若能對關(guān)節(jié)內(nèi)出血進行早期替代治療，常可使患者及早停止出血和疼痛并加快血液吸收，避免嚴重的血友病性關(guān)節(jié)病和患者致殘。急性期囑患者嚴格臥床，避免外傷，減少發(fā)生關(guān)節(jié)內(nèi)出血及損傷的危險?；謴推谥笇Щ颊咄ㄟ^主動和被動活動，維持肌肉、關(guān)節(jié)的活動功能，防止肌肉萎縮。鍛煉的原則為循序漸進，時間由短到長，強度由弱到強。

2.3.3 肌肉出血 肌肉出血輕者，可以自然吸收；重者不能吸收會壓迫血管和神經(jīng)。因此，造成麻木和活動不利，要嚴密觀察患者肢體活動情況。

2.4 用藥護理 患者終生禁用阿司匹林、肝素、吲哚美辛等抗凝藥物及抑制血小板功能的藥物。囑患者嚴格遵醫(yī)囑用藥，監(jiān)測凝血功能，及時門診復診調(diào)整用藥情況。

2.5 加強口腔護理 消除感染因素強調(diào)每日餐前、餐后、睡前用生理鹽水等漱口液漱口，同時避免舌、唇、口腔破損。護士觀察口腔黏膜，2次/d，有無血泡、潰瘍發(fā)生，并及時與醫(yī)生聯(lián)系。

2.6 健康指導及心理護理 與患者家屬共同制定護理計劃，以便提供連續(xù)性護理。給予患者足夠的關(guān)心，主動與患者及家屬交流，耐心傾聽患者主訴，鼓勵患者樹立自信、自立、自強的生活理念。囑患者注意休息，避免重體力活動，使用軟毛牙刷，養(yǎng)成規(guī)律、良好的生活習慣。日常生活中避免外傷，有出血傾向時要限制活動。合理飲食：食物盡可能熟，少食堅硬粗糙、油炸及各種刺激性食物，避免食用易脹氣食物，防止消化道出血。指導患者定期復查，遵醫(yī)囑用藥，禁止服用抗凝血及抑制血小板功能的藥物。

獲得性血友病甲；消化道出血；皮下血腫

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(本文編輯：郁曉路)

2015-01-12

2015-07-04

戰(zhàn)楠，本科，護師，研究方向為急診護理

明亞燃，E-mail：mingyaran@163.com

10.3969/j.issn.1008-9993.2015.22.015

R554+.1

A

1008-9993(2015)22-0046-02