·個案報告·

急性早幼粒細(xì)胞白血病合并毛細(xì)血管滲漏綜合征1例報告

李靜怡，李青，耿莉，李玉明

(天津市第一中心醫(yī)院，天津 300192)

討論：APL是成人急性白血病中預(yù)后最好的亞型，72%～90%的APL患者經(jīng)全反式維甲酸單藥誘導(dǎo)治療可達(dá)到完全緩解，誘導(dǎo)治療過程中早期死亡是影響完全緩解率的主要原因，國外報道早期病死率約10%，國內(nèi)報道早期病死率高達(dá)25%[1～3]。因此，誘導(dǎo)過程中對各種致命性并發(fā)癥的搶救治療尤為重要，如維甲酸綜合征、DIC等。本例報道的CLS是比較少見的并發(fā)癥，CLS是以體液和蛋白從機(jī)體血管內(nèi)滲漏到組織間隙中為特征，臨床上多表現(xiàn)為全身皮膚和黏膜的進(jìn)行性水腫、漿膜腔大量滲液、少尿、低血壓、低氧血癥和低蛋白血癥等，可累及全身多個臟器，病情兇險，預(yù)后差。臨床上常見的病因?yàn)槟摱景Y、嚴(yán)重創(chuàng)傷、體外循環(huán)術(shù)后等，應(yīng)用某些藥物如重組IL-2、多克隆抗體、砷劑等亦可發(fā)生CLS，但APL合并上述綜合征者少有報道[4,5]。本例患者起病急，病情兇險，發(fā)病時白細(xì)胞高達(dá)120×109/L，有Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，白血病髓外浸潤嚴(yán)重，可能累及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，予安裝臨時起搏器同時積極治療原發(fā)病，恢復(fù)竇性心率。血小板減少合并有出凝血時間延長，有創(chuàng)性操作的風(fēng)險極大，但考慮患者心臟、雙肺壓迫癥狀重，遂果斷行心包及胸腔穿刺抽液。由于該患者為高危組APL，在后期的強(qiáng)化、鞏固治療中，我們制定了以蒽環(huán)+阿糖胞苷或中劑量阿糖胞苷為主的化療方案，同時密切監(jiān)測融合基因、定期行腰穿及鞘內(nèi)注射控制中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，使其獲得了持續(xù)的臨床及分子生物學(xué)緩解。

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(收稿日期:2014-11-23)

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.07.043