余朝萍，黃 瑛，許鋒成，劉天虎

(四川省郫縣人民醫(yī)院心內(nèi)科，四川 成都 611730)

甲狀旁腺功能減退癥伴暈厥1例報告

余朝萍，黃 瑛，許鋒成，劉天虎

(四川省郫縣人民醫(yī)院心內(nèi)科，四川 成都 611730)

患者，女，47歲，因暈厥1月余于2013年9月5日入院。1月余前，患者于家中掃地時突然暈厥，發(fā)作時無體位改變，無抽搐、口吐白沫及肢體活動障礙等不適，持續(xù)約2分鐘左右自行蘇醒，醒后稍感乏力，余無特殊不適，于當?shù)蒯t(yī)院行心電圖等檢查未見明顯異常，未進一步檢查治療。入院前1天，患者再次無明顯誘因出現(xiàn)暈厥，發(fā)作時旁人呼之不應(yīng)，面部、口唇發(fā)紺，四肢僵硬，無口吐白沫、雙眼凝視及大小便失禁等不適，癥狀持續(xù)2分鐘左右自行蘇醒，醒后未感不適，無心悸、胸悶、胸痛，無肢體偏癱等不適，遂于我院就診。追問病史，患者于10余年前無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)面部肌肉及手足抽搐、麻木、乏力，無四肢強直、意識障礙等不適，反復(fù)多次于當?shù)蒯t(yī)院、上級醫(yī)院等檢查，曾診斷為“頸椎病、腰椎間盤突出、周圍神經(jīng)炎、冠心病、癔癥”等，曾給予理療、激素等治療后癥狀無明顯緩解，仍反復(fù)發(fā)作。8年前出現(xiàn)進行性視力下降、視物模糊，3年前于當?shù)蒯t(yī)院行雙眼白內(nèi)障手術(shù)治療，術(shù)后視力恢復(fù)正常。無頸部手術(shù)史。入院體格檢查：T 36.5 ℃、P 70次/分、R 20次/分、BP 132/82 mmHg，身高160 cm，體重60 kg。發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神志清楚，全身皮膚無黃染、出血點及皮疹，無皮膚色素沉著，無頭發(fā)和眉毛稀疏、脫落。雙側(cè)瞳孔等大，對光反射存在，咽部無充血。頸軟，甲狀腺無腫大，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心率70次/分，律齊，未聞及雜音。腹平軟，肝脾未觸及，雙下肢無水腫。生理反射存在，病理反射未引出。面神經(jīng)叩擊試驗陽性，束臂加壓試驗陽性。甲狀腺功能：TSH 1.944 μIU/ml，T410.800 μg/ml，T31.210 ng/ml，fT40.970 ng/ml，fT32.850 pg/ml。入院查血常規(guī)、大小便常規(guī)、肝功能、腎功能、血脂、血糖均正常，血電解質(zhì)：鉀3.13 mmol/L，鈣1.04 mmol/L，P 2.17 mmol/L。心肌標志物：CK：817.2 U/L，CKMB正常，肌鈣蛋白陰性。入院甲狀腺彩超、心臟彩超、腹部彩超正常，心電圖：竇性心律，電軸左偏，順鐘向轉(zhuǎn)位，QT間期延長(主要為ST段平坦延長)，T波改變。動態(tài)心電圖檢查提示：竇性心律，平均心率72次/分，偶發(fā)房性早搏，ST段明顯延長(請臨床注意血鈣情況)，Q-T間期延長，T波改變。顱腦MRI檢查提示：雙側(cè)基底節(jié)、丘腦、小腦齒狀核多發(fā)異常鈣化，考慮原發(fā)性甲狀旁腺功能減低所致可能，請結(jié)合相關(guān)檢查。頸椎MRI：頸椎退行性變，頸各椎間盤變性、頸3～7椎間盤突出，掃及胸2、4椎體陳舊性壓縮。腰椎MRI：腰椎輕度退行性變，腰3～骶1椎間盤變性、突出，椎管變窄。甲狀旁腺功能：甲狀旁腺激素(PTH)1.12 pmol/L，1，25-(OH)2維生素D 17.39 pmol/L。24小時尿鈣：3.06 mmol/L，尿鎂2.75 mmol/L，尿磷17.42 mmol/L，診斷考慮：原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥。給予靜脈補鈣(靜脈滴注葡萄糖酸鈣)，口服鈣爾奇D 600 mg/d，補充維生素AD膠丸1粒/次，1日3次，骨化三醇0.5 μg/d，靜脈及口服補鉀后患者癥狀減輕，未再發(fā)生暈厥、面部及手足抽搐、麻木，治療16天后好轉(zhuǎn)出院。隨訪半年至今，患者按上述治療方案，堅持服藥，低磷飲食，每個月到當?shù)乜h醫(yī)院復(fù)查血鈣2.0 mmol/L左右、血磷正常，四肢麻木、抽搐、乏力等癥狀未再發(fā)生，一直未出現(xiàn)暈厥，病情控制穩(wěn)定。

討論 甲狀旁腺功能減退癥是由于PTH減少或效應(yīng)不足引起的以低血鈣為主要表現(xiàn)的疾病，系內(nèi)分泌科少見癥之一。因其臨床表現(xiàn)多種多樣，臨床誤診率高，確診率低。根據(jù)病因不同分為特發(fā)性、繼發(fā)性、甲狀旁腺發(fā)育不全和假性甲狀旁腺功能減退癥。特發(fā)性病因不明確，可能與自身免疫有關(guān)。繼發(fā)性者發(fā)生在甲狀腺、甲狀旁腺或頸部手術(shù)后，還有少數(shù)病例為特發(fā)性，原因不明確，可能與自身免疫有關(guān)。結(jié)合該患者，診斷考慮特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥，依據(jù)如下：①無甲狀腺手術(shù)或前頸部放射治療等病史；②慢性發(fā)作性抽搐病史；③血鈣過低，血磷過高；④血清PTH顯著降低；⑤除外引起血鈣降低的原因如：腎功能不全、脂肪痢、慢性腹瀉、維生素D缺乏癥及堿中毒等；⑥早發(fā)的雙眼白內(nèi)障[1]；⑦顱腦MRI提示：雙側(cè)基底節(jié)、丘腦、小腦齒狀核多發(fā)異常鈣化；⑧面神經(jīng)叩擊試驗陽性，束臂加壓試驗陽性；⑨補鈣及維生素D及其活性代謝物治療有效。

甲狀旁腺功能減退癥在臨床上以神經(jīng)肌肉興奮性增高，低血鈣 、高血磷為主要特征。表現(xiàn)為手足搐搦、癇性發(fā)作、震顫麻痹、小腦性共濟失調(diào)、顱內(nèi)壓增高等，還有精神或智能改變、白內(nèi)障、牙齒發(fā)育不全及骨質(zhì)疏松等，其中手足搐搦具有特征性，幾乎見于所有患者。此患者的突出表現(xiàn)為反復(fù)抽搐伴暈厥發(fā)作，心電圖有ST-T改變，易誤診為冠心病、心源性暈厥等。有文獻報道顯示因甲狀旁腺功能減退癥引起低鈣血癥導(dǎo)致長QT間期引起暈厥，補鈣治療后QT間期縮短，未再出現(xiàn)暈厥[2，3]，與本病例相符，國內(nèi)甲狀旁腺減退癥導(dǎo)致暈厥的病例少有報道。此外，甲狀旁腺功能減退癥致顱內(nèi)鈣化的發(fā)生率為93%[4]，MRI對于甲狀旁腺功能減退癥具有重要診斷價值[5]，能準確顯示鈣鹽沉著的分布、形態(tài)、信號差異(特別是核團及皮質(zhì)下區(qū)鈣化T1W呈稍高信號、T2W 呈稍高或等信號，白質(zhì)區(qū)域鈣化T1W呈等信號、T2W呈稍高信號，皮質(zhì)下區(qū)及白質(zhì)半卵圓中心鈣化呈分水嶺分布)。甲狀旁腺功能減退癥患者特征性改變?yōu)殡p側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、齒狀核區(qū)對稱性稍短T1稍長T2信號，此病例MRI檢查結(jié)果符合該病所致的影像學改變。

由于甲狀旁腺功能減退癥的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可能到不同的臨床科室就診，由于缺乏對該病的認識，誤診率非常高。在工作中如遇到有反復(fù)抽搐、暈厥及白內(nèi)障患者，應(yīng)考慮到本病的可能，行顱腦MRI的檢查如有特征性改變可為此病的診斷提供一定的診斷依據(jù)。

[1] Parathyroid disorders and diseases altering calcium metabolism.Oxford Textbook of Medicine 4th edition[M].Oxford University Press，2004： 230-241.

[2] Hartmann-Hornberger F，Rein R，Runge M.Acquired QT-syndrome with syncopes in hypoparathyroidism [J].Dtsch Med Wochenschr，1988，113(39)： 1515-1519.

[3] Mangat JS，Till J，Bridges N.Hypocalcaemia mimicking long QT syndrome：a ease report[J].Eur J Pediatr，2008，167(2)： 233-235.

[4] 佟曉玲.甲狀旁腺功能減退癥二例誤診報告[J].臨床誤診誤治，2007，20(11)： 83.

[5] 李迎春，陳加源，吳筱蕓，等，甲狀旁腺功能減退癥顱內(nèi)異常鈣化MRI表現(xiàn)[J].西部醫(yī)學，2013，25(4)： 600-603.

R582+.2

D

1672-6170(2015)03-0210-02

2014-11-05；

2014-12-25)