尚小珂， 沈群山， 盧 蓉， 張剛成， 肖書娜， 王利軍， 周紅梅

臨床資料

患兒，女，2歲。因“發(fā)現(xiàn)口唇紫紺、心臟雜音1年余”入院。該患兒生長發(fā)育差于正常同齡兒童，無缺氧發(fā)作及暈厥史，無蹲踞現(xiàn)象，輕度活動(dòng)后氣喘。既往史無特殊。查體：發(fā)育較差，腹壁皮下脂肪0.3 mm，體重7.5 kg，身高76 cm，口唇、四肢末端紫紺，無杵狀指（趾）。心界擴(kuò)大，心率132次/min，律齊，P2消失，胸骨左緣第三肋間可聞及2/6級(jí)收縮期雜音，傳導(dǎo)局限。肝右肋下約1.0 cm質(zhì)軟，脾肋下未觸及。SpO270%。入院心臟彩色多普勒超聲（彩超）提示：先天性心臟?。簝?nèi)臟、心房正位 左位心，心室右襻、房室連接一致，肺動(dòng)脈閉鎖（Ⅱ型），主動(dòng)脈騎跨，室間隔缺損（VSD，主動(dòng)脈瓣下），卵圓孔未閉（左向右分流）動(dòng)脈導(dǎo)管供血。心臟CT提示：先天性心臟?。簝?nèi)臟、心房正位，左位心；肺動(dòng)脈閉鎖（Ⅰ型），室間隔缺損（膜周型），動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（管型），其中McGoon指數(shù)1.97，未見明顯側(cè)支血管影。

明確診斷后在全麻、低溫、體外循環(huán)下行PA矯治術(shù)＋VSD修補(bǔ)術(shù)＋PDA縫扎＋PFO縫閉術(shù)，術(shù)中探查主動(dòng)脈增粗前移，騎跨約75%，主動(dòng)脈 ∶肺動(dòng)脈＝1∶0.4；右室流出道遠(yuǎn)端及肺動(dòng)脈近端閉鎖，右肺動(dòng)脈發(fā)育可，肺動(dòng)脈主干、左肺動(dòng)脈起始部細(xì)小。VSD位于室上嵴下方，直徑約2.0 cm。漏斗型PDA連于主肺動(dòng)脈分叉處，最細(xì)處直徑約4.0mm。卵圓孔未閉。手術(shù)先游離主肺動(dòng)脈、PDA及左、右肺動(dòng)脈，PDA套帶。肝素化，常規(guī)建立體外循環(huán)，阻斷PDA。上下腔套帶。降溫，阻斷升主動(dòng)脈，并于主動(dòng)脈根部灌注冷含血停跳液。心臟停跳滿意，心臟空、心肌軟，ECG呈直線。打開右房，經(jīng)卵圓孔放置左心引流管。切斷PDA，主動(dòng)脈側(cè)用5/0 Prolene縫閉?？v行切開主肺動(dòng)脈，向下延長切開閉鎖段及右室流出道，切開左肺動(dòng)脈起始部，切除肥厚的隔、壁束，疏通右室流出道。5/0 Prolene連續(xù)縫合經(jīng)處理的心包片修補(bǔ)VSD。用牛頸靜脈補(bǔ)片連續(xù)縫合加寬左肺動(dòng)脈起始部。下拉主肺動(dòng)脈將其邊緣與右室流出道切口上緣連續(xù)縫合形成右室-肺動(dòng)脈通道后壁，牛頸靜脈單瓣補(bǔ)片加寬形成該通道前壁?？p閉卵圓孔。復(fù)溫，主動(dòng)脈根部排氣，開放升主動(dòng)脈阻斷鉗。心臟自動(dòng)復(fù)跳為竇性心律。打水試驗(yàn)三尖瓣無明顯返流。4/0 Prolene關(guān)閉右房切口。給呼吸，逐漸脫離體外循環(huán)。術(shù)后患兒恢復(fù)良好，復(fù)查心臟超聲等均正常，測經(jīng)皮氧飽和度100%，1周后康復(fù)出院。

術(shù)后約18個(gè)月時(shí)，某日患兒無誘因出現(xiàn)咳嗽、咯白色稀薄痰，無發(fā)熱，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院輸液2 d（具體不詳），效果欠佳，并出現(xiàn)食欲減低、尿少、雙下肢水腫，來我院途中患兒開始口唇紫紺、精神差，車程半小時(shí)到達(dá)我院，當(dāng)時(shí)患兒神志淡漠，入急診科后突然心率、呼吸停止，伴意識(shí)喪失，緊急給予氣管插管、輔助通氣、靜脈推注血管活性藥物等搶救治療，病情略平穩(wěn)后，患兒由急診轉(zhuǎn)入PICU后呈昏迷狀態(tài)，大動(dòng)脈波動(dòng)微弱、心音低鈍，立即行呼吸機(jī)輔助，同時(shí)麻醉科行動(dòng)靜脈穿刺置管，血?dú)夥治鍪緡?yán)重酸中毒（pH值7.20、BE-15 mmol/L、乳酸7.5mmol/L）內(nèi)環(huán)境紊亂，床邊X線胸片見右肺大片滲出影，調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)、加大PEEP，給予強(qiáng)心（腎上腺素、多巴胺）糾酸（碳酸氫鈉）利尿等處理后，內(nèi)環(huán)境逐漸穩(wěn)定，復(fù)查血?dú)夥治鍪緋H值7.31、乳酸5.3mmol/L、BE-4.6mmol/L，血壓84/45mmHg、心律148 bpm，神志仍未恢復(fù)。當(dāng)晚患兒再次出現(xiàn)心率血壓下降，心率最慢61 bpm，血壓42/28mmHg，給予高頻呼吸機(jī)輔助、腎上腺素靜脈推注、胸外按壓處理后心率血壓恢復(fù)。后經(jīng)治療多日患兒循環(huán)穩(wěn)定，神志逐漸恢復(fù)，運(yùn)動(dòng)性失語，能簡單交流，遺留雙足部分缺血性壞死：左足外踝至足跟處5 cm×4 cm皮膚破損，創(chuàng)面干燥，其中3 cm×3 cm、2 cm×1 cm 2處創(chuàng)面呈黑色。右足外踝至足跟處及腳背外側(cè)面皮膚可見9 cm×8 cm創(chuàng)面，其中6 cm×7 cm皮膚呈黑色，創(chuàng)面干燥。出院前復(fù)查心臟CT增強(qiáng)提示：右室流出道及主肺動(dòng)脈無狹窄；左肺動(dòng)脈未顯影（考慮人工管道閉塞）；似見少許側(cè)支血管供左肺動(dòng)脈。心臟超聲亦提示未見左肺動(dòng)脈。出院后燒傷?？圃\治約4個(gè)月后雙足康復(fù)，神經(jīng)內(nèi)科診治約1個(gè)月后恢復(fù)正常語言交流。

之后2年余患兒反復(fù)出現(xiàn)咳嗽、雙下肢浮腫住院治療，并呈心臟惡液質(zhì)表現(xiàn)。2年余復(fù)在我院下行心導(dǎo)管、先心造影＋左肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)。術(shù)中測得腔靜脈、右房、右室及肺動(dòng)脈血氧飽和度均無顯著差異，提示心內(nèi)無左向右分流。降主動(dòng)脈血氧飽和度100%，提示心內(nèi)不存在右向左分流。Qp/ Qs＝1.02≈1。全肺阻力1 556達(dá)因·s·cm-5（19.5Wood單位），顯著升高。右肺動(dòng)脈壓力95/5（35）mmHg，按收縮壓計(jì)肺動(dòng)脈壓重度增高，舒張壓明顯降低考慮肺動(dòng)脈瓣返流。右肺動(dòng)脈-肺動(dòng)脈-右室連續(xù)測壓，收縮壓無壓力階差。降主動(dòng)脈壓110/65（80）mmHg，左室-升主動(dòng)脈-降主動(dòng)脈連續(xù)測壓無壓力階差。Pp/Ps＝0.86。右房壓12mmHg，升高。造影：①透視見主動(dòng)脈瓣鈣化影；②降主動(dòng)脈造影見主動(dòng)脈弓降部延續(xù)正常，未見弓降部縮窄；未見側(cè)支血管影；③右心室造影見右室流出道迂曲，未見明顯狹窄，右室顯影后主肺動(dòng)脈、右肺動(dòng)脈順序顯影，右肺動(dòng)脈增寬，未見局部狹窄，未見左肺動(dòng)脈顯影；④肺動(dòng)脈造影見主肺動(dòng)脈無明顯狹窄，主肺動(dòng)脈顯影后右肺動(dòng)脈順行顯影，未見左肺動(dòng)脈顯影。術(shù)中使用0.035英寸泰爾茂公司超滑短泥鰍導(dǎo)絲及普通鋼絲配合各類導(dǎo)管，包括5 F端孔導(dǎo)管、切割后的直豬尾導(dǎo)管、Cobra導(dǎo)管以及用于冠脈的各類直頭導(dǎo)絲，其中最遠(yuǎn)的一次似導(dǎo)絲“鉆”進(jìn)左肺動(dòng)脈起始部，但不能形成支撐令導(dǎo)管進(jìn)入左肺動(dòng)脈，故無法完成左肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)（圖1）?；純褐囟确蝿?dòng)脈高壓，已失去外科手術(shù)指征，出院后開始給予肺動(dòng)脈高壓靶向藥物（波生坦）治療至今，目前仍在隨訪中。

討論

圖1 治療過程中心臟大血管圖像

本例患兒預(yù)后不良，首要原因在于術(shù)中重建左肺動(dòng)脈時(shí)使用的牛頸靜脈管道術(shù)后出現(xiàn)了管道的老化、閉塞。對(duì)于這一類疾病理論上使用同種帶瓣管道是最佳選擇，但目前國內(nèi)的狀況是幾乎沒有途徑能夠取得同種帶瓣管道，特別是適用于小兒的同種帶瓣管道，因此根本無法滿足臨床需要。國內(nèi)多數(shù)心臟中心使用的都是滅菌處理后的牛頸靜脈管道。在國外有報(bào)道發(fā)現(xiàn)牛頸靜脈管道與肺動(dòng)脈的吻合口內(nèi)膜增生會(huì)出現(xiàn)較高的狹窄率［1-2］，以及中晚期內(nèi)膜纖維化、鈣化、瓣上狹窄等一系列問題［3］。李軒等［4］報(bào)道了56例TOF矯治術(shù)后需要再次手術(shù)的患者，其中高達(dá)46.4%患者是因?yàn)橛沂伊鞒龅拦Ｗ杌蚍蝿?dòng)脈狹窄，包括右室流出道異常肌束、肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄、主肺動(dòng)脈狹窄、肺動(dòng)脈分支狹窄。其中半數(shù)患者（12/ 25）是肺動(dòng)脈分支狹窄，可見使用牛頸靜脈管道重建右室流出道/肺動(dòng)脈管道老化導(dǎo)致預(yù)后不良的并不少見，但嚴(yán)重到出現(xiàn)肺動(dòng)脈分支閉鎖的尚屬首例。

目前國際上最廣泛采用戊二醛交聯(lián)法處理牛頸靜脈［5］。此方法的優(yōu)點(diǎn)是可抗酶降解和抗化學(xué)降解的能力強(qiáng)，致命缺點(diǎn)是戊二醛交聯(lián)形成的Schiff堿很不穩(wěn)定，且易出現(xiàn)可逆性反應(yīng)，發(fā)生毒性細(xì)胞反應(yīng)，使牛頸靜脈管道在體內(nèi)不能形成內(nèi)皮化，并出現(xiàn)廣泛的鈣化。現(xiàn)在研究的一系列新型處理技術(shù)包括染料介導(dǎo)光氧化、單純?nèi)ゼ?xì)胞及去細(xì)胞結(jié)合染料介導(dǎo)光氧化技術(shù)等都是基于戊二醛交聯(lián)的基礎(chǔ)上，至今沒有成熟的技術(shù)能夠減少鈣化的發(fā)生。一些研究者不建議兒童或者新生兒使用牛頸靜脈管道［6-7］，但是用患兒自己的心包片做管道會(huì)帶來更多的問題，比如無法重建肺動(dòng)脈瓣；心包片的面積遠(yuǎn)不足以完成大范圍重建管道等。也有一些研究認(rèn)為有些操作可減少管道鈣化的形成，比如管道應(yīng)在使用前用鹽水反復(fù)漂洗，盡量去掉會(huì)刺激組織增生的保存液成分；術(shù)中選擇合適的管道，過大或過小都容易出現(xiàn)鈣化或管道塌陷；術(shù)后3～6個(gè)月華法令抗凝減少血栓形成等。這些可能會(huì)減少牛頸靜脈管道的鈣化程度，但不能從根本上解決問題。

我們還觀察到一個(gè)現(xiàn)象，無論是TOF還是PA的患者，出現(xiàn)肺動(dòng)脈分支的狹窄的多為左側(cè)，右側(cè)肺動(dòng)脈通常發(fā)育良好，本例就存在上述現(xiàn)象。這與Park等［8］及鄭遠(yuǎn)等［9］觀察一致，考慮原因可能為：①動(dòng)脈導(dǎo)管偏向于左肺動(dòng)脈側(cè)，牽拉左肺動(dòng)脈導(dǎo)致開口處變細(xì)；②未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管組織釋放促使血管閉合的活性因子，延伸至左肺動(dòng)脈，導(dǎo)致左肺動(dòng)脈狹窄；③左肺動(dòng)脈本身所處的解剖位置容易成角。對(duì)于左側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育偏細(xì)者，即使在第1次根治手術(shù)中利用牛頸靜脈進(jìn)行了加寬，遠(yuǎn)期由于補(bǔ)片鈣化等，肺動(dòng)脈仍可再出現(xiàn)狹窄，這是一個(gè)需要關(guān)注的新問題。

本例患兒屬于肺血少的復(fù)雜型先心病，按說這類患兒術(shù)前因右室流出道及主肺動(dòng)脈狹窄的“保護(hù)”，肺動(dòng)脈壓力理應(yīng)正常，但術(shù)后肺動(dòng)脈收縮壓反常性升至95mmHg，全肺阻力亦顯著增高。我們不能用一側(cè)肺動(dòng)脈閉鎖來解釋肺動(dòng)脈壓力和阻力的改變，因?yàn)橐粋?cè)肺動(dòng)脈的缺失不會(huì)影響健側(cè)肺動(dòng)脈壓力和阻力［10］。本例患兒術(shù)后肺動(dòng)脈高壓原因尚不確定，類似這種肺血少復(fù)雜型先心病術(shù)后出現(xiàn)反常的肺動(dòng)脈高壓國內(nèi)尚無相關(guān)報(bào)道，但在第5屆國際肺動(dòng)脈高壓研討會(huì)（5th WS-PH）上有人首次提出發(fā)現(xiàn)這類反常的肺動(dòng)脈高壓，我們推測反常出現(xiàn)的肺動(dòng)脈高壓可能是因?yàn)檫@類患兒肺血管非正常發(fā)育所致。在正常情況下，胎兒出生后肺組織產(chǎn)生額外的通路［11］，肺細(xì)小動(dòng)脈數(shù)目的增長，同時(shí)肺細(xì)小動(dòng)脈也出現(xiàn)增生、管腔擴(kuò)大、管壁變薄。18個(gè)月后肺動(dòng)脈中膜的厚度即可達(dá)到成人水平［12］，8～10歲肺腺泡內(nèi)肺小動(dòng)脈基本發(fā)育完成，包括肌型、部分肌型和非肌型3種不同結(jié)構(gòu)的血管段［11］。當(dāng)患者有肺血減少型先天性心臟病時(shí)，左、右肺動(dòng)脈與肺細(xì)小動(dòng)脈之間發(fā)育的關(guān)系隨之發(fā)生了變化，但具體關(guān)系很少有報(bào)道［13-14］。這類患者行雙心室矯治術(shù)后，增加的肺血流與肺小血管發(fā)育不匹配，會(huì)因肺血流突然增加，肺血管床難以適應(yīng)這種血流動(dòng)力學(xué)改變，出現(xiàn)肺間質(zhì)水腫、肺泡滲出、透明膜形成等，引起肺動(dòng)脈阻力、壓力增高［15］。

沒有相關(guān)的經(jīng)驗(yàn)及報(bào)道指導(dǎo)我們?nèi)绾未蛲ㄩ]鎖的人工管道，我們最初計(jì)劃通過經(jīng)皮介入球囊擴(kuò)張的手段開通左肺動(dòng)脈，但最終失敗，總結(jié)認(rèn)識(shí)和經(jīng)驗(yàn)如下：①重新開通左肺動(dòng)脈起始端的手術(shù)指征非常關(guān)鍵，必須明確是否還有側(cè)支血管供應(yīng)患側(cè)肺血。如果沒有側(cè)支血管供應(yīng)閉塞的肺部，按照我們的經(jīng)驗(yàn)肺血流完全中斷4 h則整個(gè)患側(cè)肺部布滿血栓，無論是外科還是介入手術(shù)將變得異常兇險(xiǎn)，這時(shí)即使開通左肺動(dòng)脈也無益于患者。本例患兒CT似見部分側(cè)支供應(yīng)肺血，但術(shù)中主動(dòng)脈造影確定沒有側(cè)支血管形成，因此我們僅稍作嘗試即放棄。②如果能夠開通左肺動(dòng)脈，根據(jù)造影后左肺動(dòng)脈的角度切割出直豬尾巴導(dǎo)管，并配合160 cm的超滑泥鰍導(dǎo)絲，利用導(dǎo)絲旋轉(zhuǎn)并反復(fù)探查，可能會(huì)更容易進(jìn)入閉鎖段。③左肺動(dòng)脈起始部閉鎖導(dǎo)致導(dǎo)管的角度無法直接指向閉鎖處，導(dǎo)絲進(jìn)入的難度遠(yuǎn)大于中、遠(yuǎn)段。④如可開通閉塞段，選擇人工管道直徑的140%號(hào)球囊進(jìn)行擴(kuò)張可能較為合適，但我們沒有更多的經(jīng)驗(yàn)。

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