肖麗敏 祝中榮 劉立江 朱宏玲

超聲心動(dòng)圖診斷小兒先天性主動(dòng)脈瓣及瓣下狹窄的臨床體會(huì)

肖麗敏 祝中榮 劉立江 朱宏玲

目的 探討應(yīng)用超聲心動(dòng)圖診斷小兒先天性主動(dòng)脈瓣以及瓣下狹窄的臨床體會(huì)。方法 回顧性分析16例先天性主動(dòng)脈瓣及瓣下狹窄患兒超聲心動(dòng)圖的影像學(xué)資料。結(jié)果 16例患兒中經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢測(cè)出8例患兒為先天性主動(dòng)脈瓣膜狹窄，6例患兒為單純先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄，2例患兒為先天性主動(dòng)脈瓣狹窄伴瓣下狹窄。僅2例患兒與術(shù)中探查不符，診斷準(zhǔn)確率為87．5%（14/16）。結(jié)論 超聲心動(dòng)圖在小兒先天性主動(dòng)脈瓣及瓣下狹窄診斷中應(yīng)用效果顯著，進(jìn)而可指導(dǎo)臨床治療。

小兒先天性主動(dòng)脈瓣口狹窄；瓣下狹窄；超聲心動(dòng)圖

小兒先天性主動(dòng)脈瓣口狹窄和瓣下狹窄是臨床中一種少見(jiàn)的先天性心臟病，多系胚胎期瓣膜發(fā)育障礙所致，小兒先天性主動(dòng)脈瓣口狹窄和瓣下狹窄的臨床表現(xiàn)相似，鑒別和診斷主要依靠超聲心動(dòng)圖[1]。本研究回顧性分析經(jīng)手術(shù)證實(shí)的先天性主動(dòng)脈瓣及瓣下狹窄患兒的影像資料，并與手術(shù)結(jié)果比較，以為臨床診斷提供依據(jù)。

1 資料與方法

1．1 一般資料 選取在2010年1月～2014年1月湘雅萍礦合作醫(yī)院收治的先天性主動(dòng)脈瓣及瓣下狹窄患兒16例，患兒均經(jīng)手術(shù)診斷，同時(shí)排除梗阻性肥厚心肌病患兒等。其中男12例，女4例；年齡1個(gè)月～6歲，其中＜1歲者8例，1～3歲5例，4～6歲3例。

1．2 儀器與方法 選用Philips iE 33彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率調(diào)整在3～5MHz，患兒均行經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查，采用主動(dòng)脈根部短軸切面、左心室長(zhǎng)軸切面，重點(diǎn)觀察舒張末期室間隔與左心室后壁厚度，左心室內(nèi)徑等，在主動(dòng)脈根部短軸切面能顯示主動(dòng)脈瓣數(shù)目、瓣葉大小以及開(kāi)放和關(guān)閉的動(dòng)態(tài)過(guò)程以及瓣尖形狀和瓣葉開(kāi)放距離等，并注意觀察是否合并其他心內(nèi)畸形或各瓣膜形態(tài)功能異常。

1．3 診斷標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)主動(dòng)脈瓣下左心室流出道異常結(jié)構(gòu)存在以及伴有或不伴有主動(dòng)脈瓣下左心室流出道血流加速即可診斷為先天性主動(dòng)脈瓣狹窄和瓣下狹窄。

1．4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS15．0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件處理數(shù)據(jù)。計(jì)數(shù)資料比較采用χ2檢驗(yàn)，以P＜0．05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2．1 診斷結(jié)果 本組16例先天性主動(dòng)脈瓣及瓣下狹窄患兒經(jīng)彩色多普勒檢查，其中8例為先天性主動(dòng)脈瓣口狹窄，其中6例患兒為雙葉瓣主動(dòng)脈瓣畸形，1例為三葉瓣主動(dòng)脈瓣畸形，1例是四葉瓣主動(dòng)脈瓣畸形；6例患兒為單純先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄，其中3例患兒合并室間隔缺損；2例患兒為先天性主動(dòng)脈瓣狹窄伴瓣下狹窄。本組16例患兒僅2例患兒與術(shù)中探查不符，其余均與手術(shù)結(jié)果相符，診斷準(zhǔn)確率為87．5%（14/16）。

2．2 主動(dòng)脈瓣膜狹窄 8例主動(dòng)脈瓣膜狹窄患兒中，6例為雙葉瓣狹窄，占75．0%，1例為三葉瓣狹窄，1例為四葉瓣狹窄，各占12．5%。雙葉瓣狹窄的發(fā)生率明顯大于三葉瓣和四葉瓣狹窄（P＜0．05）。其中雙葉瓣狹窄聲像圖表現(xiàn)為主動(dòng)脈呈兩葉回聲，開(kāi)放時(shí)失去倒三角結(jié)構(gòu)，而呈現(xiàn)“魚(yú)口”形，遠(yuǎn)處可見(jiàn)淺嵴回聲；三葉瓣狹窄可于大動(dòng)脈短軸切面可見(jiàn)主動(dòng)脈瓣分為左前、左后和右前3個(gè)瓣膜，四葉瓣狹窄可見(jiàn)左前、左后、右前和右后4個(gè)瓣膜，各瓣大小不一，開(kāi)放時(shí)似方形，并在瓣業(yè)對(duì)合處可見(jiàn)輕度反流，心尖五腔切面可見(jiàn)主動(dòng)脈瓣處出現(xiàn)隔膜樣回聲，升主動(dòng)脈以及主動(dòng)脈未見(jiàn)縮窄。

2．3 主動(dòng)脈瓣下狹窄 根據(jù)病變形態(tài)和病理學(xué)將主動(dòng)脈瓣下狹窄分為纖維隔膜型和肌型，其中纖維隔膜型主動(dòng)脈瓣下狹窄在主動(dòng)脈瓣下可見(jiàn)隔膜樣結(jié)構(gòu)，肌型主動(dòng)脈瓣下狹窄可見(jiàn)左心室基底部緊鄰主動(dòng)脈瓣下并向左心室流出的肌性組織，在本組6例主動(dòng)脈瓣下狹窄患兒中，5例表現(xiàn)為纖維隔膜型主動(dòng)脈瓣下狹窄，1例表現(xiàn)為肌型。主動(dòng)脈瓣下狹窄的超聲表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣右冠瓣和無(wú)冠瓣下約8mm處可見(jiàn)膜狀回聲，形成膜性狹窄，根據(jù)彩色多普勒血流成像的狹窄口血流峰值速度可分為輕度狹窄（2．0～2．9m/s）、中度狹窄（3．0～4．0m/s）和重度狹窄（＞4．0m/s），其中本組6例主動(dòng)脈瓣下狹窄患兒中，輕度狹窄1例，中度狹窄2例，重度狹窄3例。主動(dòng)脈瓣下狹窄合并病變，其中1例患兒合并主動(dòng)脈瓣狹窄，表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣異常結(jié)構(gòu)導(dǎo)致的左心室流出道血流加速，主動(dòng)脈增厚，回聲增強(qiáng)，左室肥厚，升主動(dòng)脈狹窄；2例患兒合并右心室雙出口，表現(xiàn)為右心室流出道收縮期峰值速度增加，左心室飽滿(mǎn)或稍大。

3 討論

先天性主動(dòng)脈瓣狹窄是胚胎期主動(dòng)脈瓣互相融合呈多種畸形，瓣葉增厚瓣環(huán)發(fā)育不良，造成瓣口狹窄，約占先天性心臟病發(fā)病率的第6位[2]。兒童主動(dòng)脈瓣狹窄以先天性多見(jiàn)，其發(fā)病原因主要是由于瓣膜數(shù)目異常以及瓣膜本身發(fā)育不良所致，畸形瓣葉可出現(xiàn)數(shù)目異常，表現(xiàn)為單葉瓣、雙葉瓣、三葉瓣或四葉瓣，臨床以雙葉瓣畸形最為常見(jiàn)[3]，同時(shí)從本組資料中也可看出雙葉瓣畸形共6例，占75．0%的比例，明顯高于三葉瓣和四葉瓣的發(fā)生率。

超聲心動(dòng)圖因其簡(jiǎn)便易行的特點(diǎn)一直被作為小兒先天性動(dòng)脈瓣畸形的首選診斷方法，其一般表現(xiàn)為主動(dòng)脈根部曲線(xiàn)間的主動(dòng)瓣波形不能見(jiàn)到正常的開(kāi)放和關(guān)閉，而是呈一提較粗的曲線(xiàn)，其可根據(jù)主動(dòng)脈瓣、瓣上、瓣下狹窄程度、運(yùn)動(dòng)受限以及左心室肥厚等作出診斷，其中主動(dòng)脈瓣、瓣上、瓣下狹窄為直接征象，左心室肥厚以及升主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張為間接征象，在臨床中應(yīng)結(jié)合直接和間接征象作出診斷，才不致于漏診[4]。

先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄一般可分為隔膜型和肌型兩種，并呈合并其他畸形，因早期發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣下一次的結(jié)構(gòu)常在10歲之內(nèi)，因此瓣下異常被認(rèn)為是一種醫(yī)學(xué)性先天性疾病，這種左心室流出道主動(dòng)脈瓣下的梗阻性疾病在剛出生的嬰兒中極為少見(jiàn)，而是在出生后呈進(jìn)行性發(fā)展[5]。超聲診斷瓣下一次應(yīng)給予多切面多角度掃查，在盡量使聲束方向和血流方向平行，此時(shí)可減少誤差[6]。同時(shí)加強(qiáng)對(duì)峰口流速的測(cè)定，應(yīng)用彩色多普勒血流顯像仔細(xì)辨認(rèn)血流束的空間位置，當(dāng)患者在病程中主動(dòng)脈瓣膜被損傷或早期合并主動(dòng)脈瓣膜病變時(shí)，緊鄰主動(dòng)脈瓣口血流混雜，病變易被忽視，因此應(yīng)給予多切面的重點(diǎn)觀察以及血流動(dòng)力學(xué)鑒別[7-8]，同時(shí)對(duì)于先天性主動(dòng)脈瓣狹窄的診斷還應(yīng)注意鑒別是否合并其他先天性心臟病。同時(shí)超聲心動(dòng)圖對(duì)隔膜型先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄合并室間隔殘端或主動(dòng)脈瓣下有隔膜樣結(jié)構(gòu)形成時(shí)，超聲心動(dòng)圖常難以鑒別[9]，因此也存在一定的診斷局限性。但是超聲心動(dòng)圖已在很大程度上滿(mǎn)足了小兒先天性主動(dòng)脈瓣以及瓣下狹窄的診斷要求，對(duì)綜合評(píng)價(jià)該病以及指導(dǎo)臨床治療、監(jiān)測(cè)發(fā)展和預(yù)后等均具有重要意義。

[1] 谷穎，車(chē)正蘭．先天性主動(dòng)脈出口狹窄的超聲心動(dòng)圖診斷[J]．貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2009，34(5)：533-535，539．

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10．3969/j．issn．1009-4393．2015．18．044

江西 337000 湘雅萍礦合作醫(yī)院超聲科 （肖麗敏 祝中榮 劉立江 朱宏玲）