王憐靜

淀粉樣變性是指細(xì)胞外淀粉樣物質(zhì)沉積所致，肺部淀粉樣變性是其中一種，其男女發(fā)病比例約為1.5∶1[1]。臨床表現(xiàn)為咳嗽、無痰或少痰、咯血和運(yùn)動(dòng)后氣促等癥狀。本研究選取呼吸內(nèi)科經(jīng)病理證實(shí)為肺部淀粉樣變性的4例患者，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)來分析研究影像表現(xiàn)，以增加對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，提高該病的診斷的準(zhǔn)確率?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2012年4月～2014年2月井岡山大學(xué)附屬醫(yī)院收治的4例經(jīng)病理證實(shí)為肺部淀粉樣變性患者，其中男3例，女1例；年齡32～51歲，平均（40.6±2.4）歲；病程1～3年，平均（1.9±0.9）年。入院前均有咳嗽、咳痰、逐漸呼吸困難等癥狀。血、尿常規(guī)，免疫組織化學(xué)檢查均無異常，結(jié)核菌痰檢陰性。

1.2 方法 患者均用飛利浦生產(chǎn)的Brilliance 16層螺旋CT檢查，層厚設(shè)定為5 mm，病變部位加薄層(1～2 mm) 高分辨率掃描或行薄層(1～2 mm) 高分辨率重建[1]，且4例患者均經(jīng)活檢病理證實(shí)為肺部淀粉樣變性。

2 結(jié)果

4例患者中有2 例氣管支氣管型，2例肺實(shí)質(zhì)型。其中氣管支氣管性患者的纖支鏡檢查結(jié)果示，1例患者左側(cè)主支氣管內(nèi)可見表面粗糙的結(jié)節(jié)向腔內(nèi)突出，CT掃描示主支氣管管壁增厚，密度升高。另1例患者支氣管鏡顯示右側(cè)主支氣管黏膜呈肉芽腫樣結(jié)節(jié)，左主支氣管局部明顯狹窄，程度達(dá)管腔周徑的1/3，CT掃描結(jié)果示氣管隆突左側(cè)壁，右主支氣管前壁明顯增厚，增厚區(qū)域可見散在鈣化灶。左側(cè)支氣管狹窄嚴(yán)重，左肺成阻塞性肺炎、肺不張影像學(xué)表現(xiàn)，縱隔明顯向左側(cè)偏移。2例呈肺實(shí)質(zhì)型患者中，氣管支氣管性患者的纖支鏡檢查結(jié)果示，1例位于右肺下葉，CT掃描檢查結(jié)果示1個(gè)2.0 cm左右大小的不規(guī)則結(jié)節(jié)狀高密度灶，呈不均質(zhì)密度，未見有空洞形成和斑點(diǎn)狀鈣化灶，邊緣可見細(xì)短毛刺。另1例患者CT表現(xiàn)為雙肺紋理增粗，走形紊亂。左肺下葉可見多發(fā)不規(guī)則小結(jié)節(jié)灶，邊緣模糊。雙側(cè)胸膜局部增厚，考慮為雙肺及胸膜轉(zhuǎn)移瘤，CT引導(dǎo)下行左側(cè)胸膜病變部位穿刺活檢術(shù)，診斷為肺部淀粉樣變性。

3 討論

淀粉樣變性主要是指多種原因引起的淀粉樣物沉積在體內(nèi)各臟器細(xì)胞間，從而導(dǎo)致各類臟器功能逐漸減退、衰竭的一種臨床綜合征。臨床對(duì)其發(fā)病機(jī)制尚未給出明確闡述，然而目前研究者認(rèn)為主要原因是代謝紊亂引起蛋白質(zhì)以一種異常纖維結(jié)構(gòu)在細(xì)胞外沉積，而引起的癥狀[2]。肺淀粉樣變性可為原發(fā)性，也可繼發(fā)性的，可以是全身性的也可以是局部的。其組織學(xué)特性為肺部細(xì)胞外存在淀粉樣蛋白質(zhì)沉積[3]。這種物質(zhì)一旦與碘、硫酸接觸會(huì)呈現(xiàn)出與淀粉相類似的顏色反應(yīng)，因此被稱為淀粉樣變性。

肺部的原發(fā)性淀粉樣變主要分為以下4種:（1）彌漫性支氣管淀粉樣變?cè)谀行曰颊咧休^為多見，支氣管鏡下的主要表現(xiàn)為支氣管壁上有散在結(jié)節(jié)，直徑大小不等，表面光滑。有時(shí)可見支氣管壁黏膜下層呈廣泛淀粉樣變， 導(dǎo)致支氣管狹窄，引起呼吸困難。（2）局限性支氣管淀粉樣變多見于支氣管、圓形、呈光滑及灰白色腫塊等，腫塊可向支氣管腔內(nèi)突起。嚴(yán)重時(shí)會(huì)阻塞支氣管腔，從而導(dǎo)致繼發(fā)性肺部感染。（3）肺實(shí)質(zhì)內(nèi)單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)狀淀粉樣變。其主要顏色呈現(xiàn)出灰色塊狀，不同大小，生長(zhǎng)緩慢。（4）彌漫性肺實(shí)質(zhì)淀粉樣變主要為彌漫性浸潤(rùn)肺泡隔，其沉著在間質(zhì)組織和毛細(xì)血管中，和全身性淀粉樣變共存。鏡檢見淀粉樣物質(zhì)沉積在肺泡壁以及肺動(dòng)靜脈小支周圍，情況嚴(yán)重者甚至可導(dǎo)致氣體彌散障礙，引起低氧血癥的發(fā)生[4-6]。

CT影像學(xué)主要變現(xiàn)為：第一，支氣管性淀粉樣變是局限性結(jié)節(jié)或者管壁增厚向腔內(nèi)突起，會(huì)導(dǎo)致肺氣腫、肺不張及阻塞性肺炎等影像學(xué)表現(xiàn)。有時(shí)可見“骨化島”或者不規(guī)則鈣化[6]。本組研究中有2例患者其CT表現(xiàn)為“骨化島”，存在診斷價(jià)值，并具有病理學(xué)依據(jù)。通過給予患者纖維支氣管鏡進(jìn)行檢查顯示病變部位狹窄，黏膜呈肉芽腫樣，且觸之容易出血。診斷支氣管型淀粉樣變的有效方法就是纖維支氣管鏡。第二，肺實(shí)質(zhì)型CT影像學(xué)表現(xiàn)為多發(fā)或單發(fā)團(tuán)塊，一般處于肺周邊部；其CT還有可能表現(xiàn)為粟粒狀高密度灶，屬于淀粉樣物質(zhì)在肺間質(zhì)內(nèi)沉積的表現(xiàn)；本次研究中有1例患者結(jié)節(jié)內(nèi)可見鈣化灶; 同時(shí)還可有間質(zhì)纖維化的表現(xiàn)。第三，有時(shí)支氣管型可與肺實(shí)質(zhì)型同時(shí)存在[7]。因此，呼吸系統(tǒng)淀粉樣變性的臨床表現(xiàn)多種多樣，患者需要進(jìn)行胸腔鏡、支氣管鏡或者CT導(dǎo)引下穿刺活檢等各項(xiàng)檢查進(jìn)行病情診斷，從而對(duì)肺炎、肺癌以及肺結(jié)核等疾病進(jìn)行鑒別。若出現(xiàn)肺內(nèi)存在單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)、團(tuán)塊狀高密度鈣化灶，則可進(jìn)行診斷。要密切關(guān)注對(duì)肺結(jié)核的鑒別，若病灶呈現(xiàn)單發(fā)團(tuán)塊狀，輪廓不清晰，需與良、惡性腫瘤鑒別[8]。

綜上所述， 由于CT本身掃描有很高分辨率，而且可以進(jìn)行三維重組，所以成為診斷肺實(shí)質(zhì)淀粉樣變以及氣管支氣管等最為有效的手段。對(duì)患者病變的CT影像學(xué)上的主要表現(xiàn)表現(xiàn)，可進(jìn)行淀粉樣變的初步診斷，然后可以通過CT引導(dǎo)下的穿刺活檢術(shù)，作出病理學(xué)診斷。因此，CT對(duì)于肺部淀粉樣變性的診斷具有較高的臨床應(yīng)用價(jià)值，對(duì)該病的診斷、治療手段以及手術(shù)路徑等都起到積極作用。

[1] 孟宇宏.原發(fā)性淀粉樣變性病的病理診斷[J].診斷病理學(xué)雜志，2013，20（6）：321-325.

[2] 王祖飛，紀(jì)建松，周利民.原發(fā)性支氣管肺淀粉樣變性的CT診斷[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2011，21（11）:1678-1680.

[3] 田子剛，關(guān)淑華.原發(fā)性肺淀粉樣變1例報(bào)告[J].吉林醫(yī)學(xué)，2013，34（34）：7334-7335.

[4] 黃志文，張紅艷，高雷山.原發(fā)性喉、氣管、支氣管淀粉樣變1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床肺科雜志，2013，18（1）：188.

[5] 金丹.淺談原發(fā)性淀粉樣變性的臨床診治特點(diǎn)及研究進(jìn)展[J].求醫(yī)問藥(下半月)，2013，11（11）:4-5.

[6] 李家才，溫琳峰.原發(fā)性支氣管肺淀粉樣變性的CT診斷[J].中外健康文摘，2012，9（28）：238.

[7] 伍安，李玉英，吳國(guó)明.原發(fā)性氣管支氣管肺淀粉樣變1例[J].第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)，2013，35（3）：389，393.

[8] 金曉輝，張利誠(chéng).原發(fā)性支氣管淀粉樣變1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床肺科雜志，2012，17（2）：367.