陳秀蘭秦兆冰張玉玲付凱輝

·聽(tīng)力康復(fù)·

內(nèi)耳畸形語(yǔ)前聾患兒人工耳蝸植入術(shù)后聽(tīng)覺(jué)能力分析

陳秀蘭1秦兆冰1張玉玲2付凱輝2

目的 評(píng)估內(nèi)耳畸形語(yǔ)前聾患兒人工耳蝸植入術(shù)后的聽(tīng)覺(jué)能力康復(fù)結(jié)果。方法 選擇內(nèi)耳畸形語(yǔ)前聾人工耳蝸植入患兒21例，其中大前庭水管綜合征9例、Mondini畸形7例（其中1例前庭發(fā)育不全，蝸管僅1.5周）、共同腔畸形5例；另篩選臨床資料相匹配的21例耳蝸正常語(yǔ)前聾人工耳蝸植入患兒作為對(duì)照組。人工耳蝸植入術(shù)后1年對(duì)所有患者行0.5～4 k Hz聲場(chǎng)聽(tīng)閾測(cè)試和聽(tīng)覺(jué)能力評(píng)估，聽(tīng)覺(jué)能力評(píng)估內(nèi)容包括自然環(huán)境聲響識(shí)別、韻母識(shí)別、聲母識(shí)別、數(shù)字識(shí)別、聲調(diào)識(shí)別、單音節(jié)詞識(shí)別、雙音節(jié)詞識(shí)別、三音節(jié)詞識(shí)別、短句識(shí)別和選擇性聽(tīng)取10項(xiàng)。結(jié)果 9例前庭水管擴(kuò)大患者和6例Mondini畸形患者各頻率聲場(chǎng)聽(tīng)閾和聽(tīng)覺(jué)能力評(píng)估結(jié)果與耳蝸正常者無(wú)明顯差別；1例畸形比較嚴(yán)重的Mondini畸形患者的各頻率聲場(chǎng)聽(tīng)閾在50～75 dB HL之間，其10項(xiàng)聽(tīng)覺(jué)能力評(píng)估結(jié)果平均為70.5%，明顯低于對(duì)照組；5例共同腔畸形患者平均聲場(chǎng)聽(tīng)閾為65.26±5.13 dB HL，聽(tīng)覺(jué)能力評(píng)估結(jié)果明顯低于對(duì)照組（P＜0.05）。結(jié)論 前庭水管擴(kuò)大患者人工耳蝸植入術(shù)后康復(fù)效果與耳蝸發(fā)育正常者相似，但嚴(yán)重的Mondini畸形和共同腔等內(nèi)耳畸形者人工耳蝸植入后聽(tīng)覺(jué)康復(fù)效果較差，術(shù)前應(yīng)準(zhǔn)確評(píng)估內(nèi)耳畸形的程度。

人工耳蝸植入； 畸形； 聲場(chǎng)測(cè)試； 聽(tīng)覺(jué)能力

研究發(fā)現(xiàn)耳蝸畸形在先天感音神經(jīng)性聾患者中大約占20%［1］。早期，重度感音神經(jīng)性聾伴內(nèi)耳畸形患者是人工耳蝸植入手術(shù)的禁忌癥。隨著人工耳蝸植入技術(shù)的提高和人們對(duì)人工耳蝸相關(guān)認(rèn)識(shí)的逐步深入，使得一些伴有內(nèi)耳畸形的重度和極重度聾的患者也能夠接受人工耳蝸植入，且聽(tīng)覺(jué)康復(fù)效果顯著。本文分析21例伴有內(nèi)耳畸形的語(yǔ)前聾患兒人工耳蝸植入術(shù)后的聽(tīng)覺(jué)能力康復(fù)結(jié)果，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 研究對(duì)象為21例內(nèi)耳發(fā)育畸形的語(yǔ)前聾人工耳蝸植入患者，其中男14例，女7例；年齡3～6歲，平均36.12±12.35月；右耳植入12例，左耳植入9例；所有患者均為足月出生，其中，大前庭水管綜合征9例，Mondini畸形7例（其中1例患者影像檢查結(jié)果顯示前庭發(fā)育不全，耳蝸蝸管1.5周，畸形較嚴(yán)重），共同腔畸形5例。11例術(shù)前曾配戴助聽(tīng)器并接受語(yǔ)訓(xùn)。以同期進(jìn)行人工耳蝸植入手術(shù)的耳蝸發(fā)育正常的患兒21例為對(duì)照組，其中，男12例，女9例；平均年齡34.21±13.57月；右耳植入13例，左耳植入8例；15例術(shù)前佩戴助聽(tīng)器并接受語(yǔ)訓(xùn)。兩組性別、植入耳、植入年齡、聽(tīng)力損失程度及術(shù)前配戴助聽(tīng)器情況均相匹配。均植入澳大利亞Cochlear多通道人工耳蝸。所有患兒均行ABR檢測(cè)，100 d B n HL聲刺激能引出波Ⅴ者6例，所有患兒均未同時(shí)引出波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ，40 Hz聽(tīng)覺(jué)相關(guān)電位均無(wú)反應(yīng)；DPOAE雙側(cè)未引出；鼓室導(dǎo)抗圖均為A型；常規(guī)行顳骨CT和MRI檢查，均排除聽(tīng)神經(jīng)瘤、腦發(fā)育不良等疾病，智力及行為反應(yīng)均正常。

1.2 人工耳蝸植入術(shù)后聽(tīng)覺(jué)能力評(píng)估 所有患兒術(shù)后均在專(zhuān)門(mén)的聽(tīng)力言語(yǔ)康復(fù)培訓(xùn)機(jī)構(gòu)進(jìn)行1年的訓(xùn)練，術(shù)后1年，用美國(guó)智聽(tīng)公司Smart測(cè)聽(tīng)儀在本底噪聲小于30 d B A的隔聲室內(nèi)進(jìn)行聲場(chǎng)聽(tīng)閾測(cè)試。用游戲測(cè)聽(tīng)法測(cè)試時(shí)，受試者面向揚(yáng)聲器端坐于隔聲室參考點(diǎn)處，距揚(yáng)聲器1米，測(cè)試音為囀音，測(cè)試頻率0.5～4 k Hz，單側(cè)揚(yáng)聲器給聲，采用聽(tīng)障兒童聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)評(píng)估詞表及標(biāo)準(zhǔn)評(píng)估程序［2～4］對(duì)患兒進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)能力評(píng)估。聽(tīng)覺(jué)能力評(píng)估內(nèi)容包括自然環(huán)境聲響識(shí)別、韻母識(shí)別、聲母識(shí)別、數(shù)字識(shí)別、聲調(diào)識(shí)別、單音節(jié)詞識(shí)別、雙音節(jié)詞識(shí)別、三音節(jié)詞識(shí)別、短句識(shí)別和選擇性聽(tīng)取10項(xiàng)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 用SPSS17.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。用Mann-Whitney U方法對(duì)兩組結(jié)果進(jìn)行分析，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

表1 人工耳蝸植入術(shù)后一年耳蝸畸形組與耳蝸正常組患兒聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)結(jié)果（d B HL，±s）

表1 人工耳蝸植入術(shù)后一年耳蝸畸形組與耳蝸正常組患兒聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)結(jié)果（d B HL，±s）

組別例數(shù)（例）頻率（k Hz）0.5 1 2 4耳蝸正常組21 33.10±5.12 31.90±5.36 33.57±4.23 34.29±3.96耳蝸畸形組前庭水管綜合征9 32.00±5.37 33.33±5.59 32.22±5.65 32.22±5.65 Mondini畸形7 37.86±8.59 40.71±8.86 40.00±12.25 43.57±14.06共同腔畸形5 62.00±5.70 66.00±6.52 65.00±5.00 68.00±4.47

表2 人工耳蝸植入術(shù)后一年耳蝸畸形組與耳蝸正常組聽(tīng)覺(jué)能力評(píng)估結(jié)果（%，±s）

表2 人工耳蝸植入術(shù)后一年耳蝸畸形組與耳蝸正常組聽(tīng)覺(jué)能力評(píng)估結(jié)果（%，±s）

組別自然環(huán)境聲響識(shí)別韻母識(shí)別聲母識(shí)別數(shù)字識(shí)別聲調(diào)識(shí)別單音節(jié)識(shí)別雙音節(jié)識(shí)別三音節(jié)識(shí)別短句識(shí)別選擇性聽(tīng)取耳蝸正常組77.62±7.69 93.05±3.40 91.37±4.21 96.32±2.78 92.06±4.37 94.52±3.37 91.33±5.75 92.86±6.39 91.27±4.57 92.56±5.86耳蝸畸形組大前庭水管綜合征75.45±7.58 90.78±6.12 89.33±7.58 94.46±5.34 91.76±3.85 93.44±4.05 92.13±5.02 91.56±6.12 90.76±4.68 91.36±5.17 Mondini畸形71.43±9.32 89.71±6.82 88.29±8.69 93.86±4.38 89.35±6.51 90.64±5.76 89.55±5.84 88.72±6.32 88.35±6.91 87.68±5.82共同腔畸形53.00±4.06 78.00±0.71 75.80±1.48 81.80±1.48 72.20±2.59 76.20±2.77 72.20±2.28 71.50±2.17 70.60±1.34 70.60±1.95

耳蝸畸形組和耳蝸正常組患者術(shù)后一年聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)結(jié)果和聽(tīng)覺(jué)能力評(píng)估結(jié)果見(jiàn)表1、2?？梢?jiàn)，9例大前庭水管綜合征患兒的各頻率聲場(chǎng)聽(tīng)閾值達(dá)到25～40 d B HL，平均為34.12±5.79 d B HL，與耳蝸結(jié)構(gòu)正常組（32.74±5.21 dB HL）相比，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P值分別為0.725、0.688、0.635、0.743）；10項(xiàng)聽(tīng)覺(jué)能力評(píng)估平均達(dá)到92.84%，與耳蝸結(jié)構(gòu)正常組（96.58%）差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＝0.523）。7例Mondini畸形中6例患者四個(gè)頻率聲場(chǎng)聽(tīng)閾平均為40.55±10.4 d B HL，與耳蝸結(jié)構(gòu)正常者比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P值分別為0.615、0.704、0.672、0.693），聽(tīng)覺(jué)能力也與耳蝸正常者差

異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＝0.915）。但1例Mondini畸形較嚴(yán)重的患者各頻率聲場(chǎng)聽(tīng)閾值在50～75 dB HL之間共10項(xiàng)聽(tīng)覺(jué)能力評(píng)估結(jié)果平均約為70.52%，明顯低于耳蝸正常組。5例共同腔畸形患者四個(gè)頻率聲場(chǎng)聽(tīng)閾平均為65.26±5.13 dB HL，明顯低于耳蝸正常者（P＜0.0001），聽(tīng)覺(jué)能力評(píng)估結(jié)果也明顯低于耳蝸正常者（P＜0.001）。

3 討論

先天性?xún)?nèi)耳畸形是引起重度感音神經(jīng)性聾的重要原因之一，大前庭水管綜合征、Mondini畸形和共同腔畸形較常見(jiàn)［1］。目前對(duì)內(nèi)耳畸形引起的重度或極重度感音神經(jīng)性聾患者，人工耳蝸植入術(shù)是唯一的治療方法。人工耳蝸植入的效果很大程度上依賴(lài)于螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和蝸神經(jīng)元的殘存數(shù)目，早期認(rèn)為內(nèi)耳畸形患者的螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和蝸神經(jīng)元數(shù)目減少，這些患者進(jìn)行人工耳蝸植入術(shù)存在爭(zhēng)議。目前研究［5］顯示，大約殘存5 000個(gè)螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，人工耳蝸植入術(shù)后患者就能獲得很好的聽(tīng)覺(jué)能力和言語(yǔ)能力；近年內(nèi)耳畸形患者人工耳蝸植入術(shù)后的效果也越來(lái)越受到肯定［6～9］。

Bichey［10］研究了植入人工耳蝸的大前庭水管綜合征患兒的生活質(zhì)量，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，人工耳蝸植入對(duì)于極重度聾大前庭水管綜合征患者，是一種有效而且終身受益的治療方法。本研究中，9例大前庭水管綜合征患兒術(shù)后一年0.5～4 k Hz聲場(chǎng)聽(tīng)閾達(dá)到25～40 dB HL，10項(xiàng)聽(tīng)覺(jué)能力評(píng)估結(jié)果平均達(dá)到92.84%，與耳蝸結(jié)構(gòu)正常患兒無(wú)明顯差別。這可能是因?yàn)榇笄巴ニ芫C合征患者在聽(tīng)神經(jīng)同步性和聽(tīng)神經(jīng)殘存數(shù)量等方面與內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常的患者相似。

Mondini畸形也稱(chēng)內(nèi)耳發(fā)育不全，表現(xiàn)為耳蝸或前庭某一部分發(fā)育不全或各部分均發(fā)育不全，其影像學(xué)主要表現(xiàn)為蝸管呈1.5周或2周，其蝸管長(zhǎng)度和蝸軸高度顯著低于正常耳蝸。本研究中除1例較嚴(yán)重Mondini畸形患兒外，另6例Mondini畸形患者人工耳蝸植入術(shù)后聽(tīng)覺(jué)能力康復(fù)效果與正常耳蝸組相似，這與王林娥等［11］的研究結(jié)果相同。

Khan等［12］研究7例共同腔畸形患者顳骨組織病理學(xué)顯示，該類(lèi)患者均存在耳蝸蝸軸部分或完全缺失，殘留的螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞失去正常的分布，導(dǎo)致嚴(yán)重的感音神經(jīng)性聾。本研究中5例共同腔畸形患者人工耳蝸植入術(shù)后聲場(chǎng)及聽(tīng)覺(jué)能力測(cè)試結(jié)果均低于正常耳蝸組，但與術(shù)前相比有明顯提高，與張道行等［13］研究一致；可能是該類(lèi)患者人工耳蝸植入后，電極不能刺激到患者耳蝸螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞集中部位，刺激效率低，致術(shù)后聽(tīng)覺(jué)能力仍低于耳蝸正常組。

盡管本研究樣本量小，但結(jié)果仍表明，內(nèi)耳畸形的患兒人工耳蝸植入術(shù)后經(jīng)過(guò)正規(guī)的康復(fù)訓(xùn)練，聽(tīng)覺(jué)能力可以得到很大的提高，這與國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道一致［14～16］。但內(nèi)耳畸形的類(lèi)型繁多，個(gè)體差異較大，部分畸形嚴(yán)重的患兒植入術(shù)后康復(fù)效果較差，故術(shù)前一定要進(jìn)行全面的聽(tīng)力學(xué)和影像學(xué)評(píng)估，建立合理的期望值，對(duì)耳蝸畸形嚴(yán)重甚至耳蝸神經(jīng)缺失、耳蝸未發(fā)育或合并有多重畸形者是否選擇人工耳蝸植入術(shù)應(yīng)慎重。

1 Sennroglu L，Saatci I.A new classification for cochleovestibular malformations［J］.Laryngoscope，2002，112：2230.

2 孫喜斌.主編.聽(tīng)力障礙兒童聽(tīng)覺(jué)能力評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)及方法［M］.北京：三辰影庫(kù)電子音像出版社，2009.1～12.

3 孫喜斌.主編.聽(tīng)障兒童康復(fù)聽(tīng)力學(xué)［M］.北京：新華出版社，2004.147～148.

4 孫喜斌，高成華.主編.聾兒聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言康復(fù)評(píng)估題庫(kù)［M］.長(zhǎng)春：吉林音像教育出版社，1993.3～8.

5 Blamey P.Are spiral ganglion cell numbers important for speech perception with a cochlear implant［J］？Am Otol，1997，18：S11.

6 Graham JM，Phelps PD，Michaels L.Congenital malformation of the ear and cochlear implantation in children：review ans temporal bone report of common cavity［J］.J Laryngol Otol，2000，25（Suppl）：1.

7 韓東一，武文明，郗昕，等.先天性?xún)?nèi)耳畸形的人工耳蝸植入［J］.中華耳鼻咽喉科雜志，2004，39：85.

8 李永新，韓德民，趙笑天，等.Mondini畸形多導(dǎo)人工耳蝸植入的效果分析［J］.中華耳鼻咽喉科雜志，2004，39：89.

9 梁爽，李永新，鄭軍，等.內(nèi)耳畸形人工耳蝸植入后聽(tīng)力言語(yǔ)康復(fù)效果分析［J］.中國(guó)耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2008，15：215.

10 Bichey BG，Hoversland JM，Wynnem K，et al.Changes in quality of life and the cost utility associated with cochlear implantation in patients with large aqueduct syndrome［J］.Oto Neurotol，2002，23：323.

11 王林娥，曹克利，鄭振寧.Mondini內(nèi)耳畸形患者的多通道人工耳蝸植入［J］.聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志，2005，13：83.

12 Khan AM，Levine SR，Nadol JB Jr.The widely patent cochleovestibular communication of Edward Cock is a distinct inner ear malformation：implications for cochlear implantation［J］.Ann Otol Rhinol Laryngol，2006，115：595.

13 張道行，張巖昆，田昊.共同腔畸形人工耳蝸手術(shù)適應(yīng)癥及手術(shù)方法的探討［J］.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2007，21：444.

14 Papsin BC.Cochlear implantation in children with anomalous cochleovestibular anatomy［J］.Laryngoscope，2005，115（Suppl）：1.

15 Van Wermeskerken GK，Dunnebier EA，Van Olphen AF，et al.Audiological performance after cochlear implantation：a 2 -year follow-up in children with inner ear malformation［J］.Acta Otolaryngol，2007，127：252.

16 李旭，陳陽(yáng)，王方圓，等.內(nèi)耳畸形人工耳蝸植入術(shù)后聽(tīng)力言語(yǔ)康復(fù)效果分析［J］.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2009，13：577.

（2014-07-10收稿）

（本文編輯 雷培香）

Analysis of Auditory Perception Skills in Pre-lingual Deaf Children with lnner Ear Malformation after Cochlear lmplantation

Chen Xiulan*，Qin Zhaobing，Zhang Yuling，F(xiàn)u Kaihui
（*The First Affiliated Hospital of Zhengzhou University，Zhengzhou，450052，China）

Objective The aim of this study was to evaluate the outcomes of auditory perception skills after cochlear implantation in children with malformed inner ear and compare them with a group of congenitally deaf children implantees with a normal inner ear.Methods 21 children with inner ear malformation were retrospective studied.There were 9 cases with large vestibular aqueduct syndrome（LVAS），7 with Mondini abnormality，5 with common cavity.The postoperative outcomes of these 21 cases were compared with 21 cases with normal inner ear structure.The outcomes of all the children after the surgery in 1 year were studied using the soundfield test in frequency ranging 0.5 to 4 k Hz and the auditory perception skills，and the auditory perception skills consisted of natural environmental sound recognition，consonants recognition，vowels recognition，numeral recognition，tone recognition，monosyllabe recognition，disyllabe recognition，trisyllabe recognition，short sentences recognition，selective hearing recognition.Results The results of soundfield test and auditory perception skills after cochlear implantation in 9 children with LVAS and 6 with Mondini abnormality had no significant difference（P＞0.05）comparing with the control cases.Postoperative thresholds in soundfield test were 50～75 dB HL for 1 case with severe Mondini abnormality，the mean value of hearing ability score was 70.5%，and less than the results of control cases.Postoperative mean thresholds in soundfield test were 65.26±5.13 d B HL for 5 cases with common cavity，the hearing ability score was less than the results of control cases（P＜0.05）.Conclusion The effect of rehabilitation had no difference

Cochlear implant； Malformation； Soundfield test； Hearing ability

10.3969／j.issn.1006-7299.2015.04.014

時(shí)間：2015-3-3 14：40

R764.7+3

A

1006-7299（2015）04-0391-03

1 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳科（鄭州 450052）； 2 鄭州康園聽(tīng)力言語(yǔ)康復(fù)中心

陳秀蘭，女，河南人，主治醫(yī)師，主要從事聽(tīng)力學(xué)方面的研究。

秦兆冰（Email：cxl9957@hotmail.com）

網(wǎng)絡(luò)出版地址：http：／／www.cnki.net／kcms／detail／42.1391.R.20150303.1440.035.html

between the children with LVAS and the cases with normal inner structure after cochlear implantation，but was poorer in children with severe Mondini abnormality and common cavity.It was necessary to evaluate the degree of malformation of inner ear structure before cochlear implantation.