徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科

(江蘇 徐州 221000)

王 琪 汪秀玲

論 著

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的影像學(xué)研究

徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科

(江蘇 徐州 221000)

王 琪 汪秀玲

目的探討顱內(nèi)原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNL)的影像學(xué)特點(diǎn)。資料與方法 回顧性分析14例經(jīng)病理證實(shí)的PCNL的CT、MR及MRS及表現(xiàn)。結(jié)果PCNSL影像學(xué)特點(diǎn)如下：1.好發(fā)于深部腦組織，如額葉、胼胝體及基底節(jié)區(qū)。2.病灶CT上表現(xiàn)為等、高密度，瘤周水腫呈輕中度。3.MR上T1呈等、低信號(hào)，T2呈等、稍低信號(hào)，邊界清楚。4.增強(qiáng)呈均勻明顯強(qiáng)化，特征性的表現(xiàn)包括“缺口征”、“蝶翼征”等。5.在1H-MRS上，PCNSL特征性的表現(xiàn)為高聳的Lip峰，且其常表現(xiàn)為膽堿(Cho)峰升高、肌酸(Cr)峰降低，氮-乙酰天冬氨酸(NAA)缺失。結(jié)論P(yáng)CNSL的CT、MR表現(xiàn)多樣，具有一定的特征性表現(xiàn)，1H-MRS可以幫助提高PCNSL正確的診斷率。

原發(fā)性; 中樞神經(jīng)系統(tǒng); 淋巴瘤; CT; 磁共振成像

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤Primary central nervous system lymphoma(PCNSL)屬于非霍奇金淋巴瘤，是一種少見的顱內(nèi)惡性腫瘤，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤的1%～3%[1]，它可以累及多個(gè)部分，如大腦、軟腦膜以及脊髓。發(fā)病率較低，在所有顱內(nèi)腫瘤中，其發(fā)病率約為0.3%～2.0%?；颊叨酁橹欣夏耆?，腫瘤細(xì)胞體積小而密集，并沿血管間隙呈袖套狀浸潤(rùn)，與周圍組織分界不清。原據(jù)報(bào)道PCNSL發(fā)病率逐年上升[2]，其惡性程度高，而臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性，故影像學(xué)診斷至關(guān)重要。筆者回顧性分析14例經(jīng)病理證實(shí)的PCNL的CT、MR及MRS及表現(xiàn)，以期提高本病的診斷及鑒別診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料收集2010年1月～2014年6月本院經(jīng)病理證實(shí)的原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤14例，其中男6例，女8例，年齡43～73歲，平均年齡62歲。臨床表現(xiàn)為頭疼、頭暈、視物模糊、精神行為異常、認(rèn)知障礙及性格改變等。

1.2 影像掃描技術(shù)采用GE HiSpeed CT單層螺旋CT掃描，14例病人均行CT軸位掃描，掃描參數(shù)：電壓120kV，電流200mA，掃描層厚5.0mm，矩陣512×512。

采用GE Signal 3.0.T磁共振掃描儀，14例中13例行MR平掃加增強(qiáng)，1例僅行MR增強(qiáng)檢查。SE序列T1WI(TR 200ms，TE 15ms)，T2WI(TR1000ms，TE75ms)，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(FLAIR)序列(TR 8000ms，TE 121ms)，自旋回波-平面回波(SE-EPI)序列擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)(TR 4500ms，TE minimum)，層厚均為6mm，間隔1mm。增強(qiáng)掃描使用對(duì)比劑Gd-DTPA，按0.20mmol/kg體重，靜脈快速注入后進(jìn)行冠狀、矢狀及軸位SE T1WI掃描。

其中有4例行MRS檢查，在3.0T磁共振掃描儀上行二維多體素1HMRS，采用點(diǎn)分辨波普序列，TR 1000ms，TE 144ms。利用波普后處理軟件重建出代謝譜線圖。

1.3 觀察內(nèi)容所有觀察指標(biāo)均由有多年工作經(jīng)驗(yàn)的兩名影像醫(yī)師共同評(píng)價(jià)，觀察腫瘤的部位及分布，腫瘤的形態(tài)及大小，CT密度、MRI信號(hào)特征及內(nèi)部的壞死、囊變、出血及鈣化，腫瘤的邊界、瘤周水腫、強(qiáng)化程度及方式，瘤周水腫的程度分為：輕度水腫＜腫瘤直徑的1/2；中度水腫＞腫瘤直徑的1/2，＜腫瘤直徑；重度水腫＞腫瘤直徑。

2 結(jié) 果

14例中共26個(gè)病灶，8例單發(fā)，6例多發(fā)，其中圓形、類圓形病灶8個(gè)，不規(guī)則形18個(gè)。累及丘腦、基底節(jié)區(qū)及胼胝體等深部腦組織者8例，占57%，單純發(fā)生于腦葉者6例,病灶直徑為19～59mm。

在CT上，病灶多表現(xiàn)為等、稍高密度(圖1)。在SE T1WI上，僅2例因合并出血而表現(xiàn)高低混雜信號(hào)，其余均呈稍低信號(hào)(圖2)，T2WI上，有7例呈不典型的等、稍高信號(hào)(圖3)，所有病灶DWI均呈均勻或不均勻高信號(hào)(圖4)，且邊界均較清楚，并有不同程度的瘤周水腫，其中僅4個(gè)病灶為中度水腫，其余22個(gè)均為輕度水腫。在增強(qiáng)MRI T1WI上，21個(gè)病灶表現(xiàn)為均勻明顯強(qiáng)化(圖5)，僅5個(gè)病灶強(qiáng)化不均，其中有2例表現(xiàn)出典型的“缺口征”(圖6)，1例表現(xiàn)出特征性的“蝶翼征”(圖7)。在多體素1H-MRS檢查的4例中，均表現(xiàn)出高聳的Lip峰，且其常表現(xiàn)為膽堿(Cho)峰升高、肌酸(Cr)峰降低，氮-乙酰天冬氨酸(NAA)缺失(圖8)。

3 討 論

PCNSL是一種發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的罕見的非霍奇金淋巴瘤，它占中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤的1%～3%[3]。據(jù)報(bào)道其發(fā)生率約為每年每100000人中0.47人[5]，中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤約占非霍奇金淋巴瘤1%[4]，而其中大多數(shù)為B細(xì)胞淋巴瘤，最常見的就是彌漫大B細(xì)胞型[3]。

病人的臨床表現(xiàn)與腫瘤的發(fā)生部位有關(guān)[3]。由于其最常發(fā)生于胼胝體及額葉深部，故病人常表現(xiàn)為認(rèn)知、行為及性格的改變，其他癥狀包括顱高壓，最常表現(xiàn)為頭痛及腦積水，本研究的14人最常見的臨床癥狀就是頭痛。中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤好發(fā)于中老年，其發(fā)病的高峰年齡是70歲左右，男性略多于女性[6]，與本研究中女性多于男性有所不符。

腦內(nèi)PCNSL以幕上多見，好發(fā)部位依次為大腦半球、胼胝體及基底節(jié)、丘腦，其次為小腦和腦干，此與本研究的病例相符，發(fā)生于大腦半球者最多，其次為胼胝體，且除一例發(fā)生于小腦位于幕下，其余均為幕上。

圖1 女性，64歲，CT平時(shí)軸位，左側(cè)顳葉PCNSL，左側(cè)顳葉事斑片狀稍高密度影，周圍時(shí)片狀低密度水腫帶。圖2-5 為同一患者，女，62歲，左側(cè)額葉PCNSL，圖2 T1WI；圖3 T2WI；圖4 DWI；圖5 增強(qiáng)。MRI示病灶T1呈等、低信號(hào)，T2呈低信號(hào)，DWI呈不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)呈不均勻明顯強(qiáng)化。圖6 左側(cè)顳葉PCNSL，周圍病灶內(nèi)緣可見典型的“缺口征”。圖7 胼胝體壓部PCNSL，病灶跨越中線，呈不均“蝴蝶狀”強(qiáng)化。圖8 雙側(cè)側(cè)腦室前角旁原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，1H-MRS表現(xiàn)出特征性高聳的Lip峰，Cho峰明顯升高，Cr峰降低，NAA降低以致缺失。

PCNSL的影像學(xué)表現(xiàn)與其病理學(xué)特點(diǎn)密切相關(guān)，腫瘤以血管間隙(V-R間隙)為中心形成“袖套狀”結(jié)構(gòu)，多發(fā)病灶大多經(jīng)V-R間隙播散，故相對(duì)局限于局部腦組織。鏡下見腫瘤細(xì)胞密集，細(xì)胞質(zhì)少，包核大，且其網(wǎng)狀纖維豐富，故CT掃描表現(xiàn)為等、稍高密度，MRI信號(hào)特點(diǎn)為T1WI呈等、低信號(hào)，T2WI呈等、稍低信號(hào)，DWI高信號(hào)。PCNSL為乏血供腫瘤，但腫瘤以血管間隙為中心向外浸潤(rùn)生長(zhǎng)，侵入鄰近腦實(shí)質(zhì)甚至血管壁，破壞血腦屏障，故病灶平掃均不會(huì)見到流空血管影，增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化。增強(qiáng)后，典型者可出現(xiàn)“缺口征”、“尖角征”，其也與腫瘤的“嗜血管生長(zhǎng)”特性有關(guān)，當(dāng)腫瘤累及胼胝體時(shí)，在冠狀面可見“蝶翼征”。腫瘤的密度、信號(hào)多較均勻，內(nèi)部的壞死、囊變及鈣化、出血少見，瘤周水腫一般為輕、中度。

與正常腦組織相比，PCNSL表現(xiàn)為膽堿(Cho)峰升高，肌酸(Cr)峰降低，N-乙酰天門冬氨酸(NAA)缺失，且出現(xiàn)高聳的Lip峰，這與本研究的4例MRS表現(xiàn)均相符。明顯升高的Lip峰對(duì)PCNSL診斷具高度特異性，因?yàn)镻CNSL主要由淋巴細(xì)胞和大的巨噬細(xì)胞組成，Lip峰的出現(xiàn)是由于淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞成分更新加快引起[7]，也有專家認(rèn)為出現(xiàn)高聳的Lip峰與腫瘤內(nèi)大量巨噬細(xì)胞吞噬游離脂肪有關(guān)[8]。

PCNSL需與顱內(nèi)其他腫瘤如膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤等相鑒別[9]。(1)膠質(zhì)瘤：為顱內(nèi)最常見的腫瘤，多數(shù)膠質(zhì)瘤MR呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，境界不清，壞死、囊變、出血常見，其血供豐富，呈明顯不均勻強(qiáng)化，多呈花邊樣強(qiáng)化。在多體素1H-MRS上，PCNCL可見高聳的Lip峰，且Cho/Cr也膠質(zhì)瘤高，可以將兩者區(qū)分開。(2)腦膜瘤：為腦外腫瘤，以寬基底與腦膜相連，腫瘤周圍皮質(zhì)受壓、變形，腦膜瘤內(nèi)可有鈣化，而PCNSL內(nèi)鈣化少見，增強(qiáng)后腦膜瘤可見“腦膜尾征”[12]。也正因?yàn)槟X膜瘤是腦外腫瘤，故其檢測(cè)不到代表神經(jīng)元的NAA波，PCNCL雖然也常常表現(xiàn)為NAA峰缺失，但腦膜瘤的特征是出現(xiàn)明顯的丙氨酸(Ala)波。(3)轉(zhuǎn)移瘤：常多發(fā)、發(fā)生于皮髓質(zhì)交界處，而淋巴瘤發(fā)生于深部腦組織者較多[13]，轉(zhuǎn)移瘤典型表現(xiàn)是小結(jié)節(jié)大水腫，增強(qiáng)后呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)形強(qiáng)化，較大者內(nèi)有壞死，而淋巴瘤壞死少見，常呈均勻強(qiáng)化。若有原發(fā)惡性腫瘤病史，則更加支持轉(zhuǎn)移瘤的診斷[10]。

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(本文編輯: 丁賀宇)

Imaging Study of Primary Central Nervous System Lymphoma

Objective To discuss imaging features of primary central nervous system lymphoma．Methods CT、MR and MRS findings of 14 patients with pathologically proved PCNSL were analyzed retrospectively．Results Imaging feature of PCNSL were as follows: (1) the most common site of involvement was deep brain tissue like the frontal lobes, the corpus callosum and the basal ganglia; (2) high or isodense on CT images, slightly edema around the lesions; (3) high density or isodense on T1-weighted images and isodense or slight high density on T2-weighted images; well-defined; (4) enhancement was obvious and homogeneous; the presence of "incision sign" and "butterfly sign" were more specific．Conclusion Imaging of CT and MR of PCNSL was varied, but has some features．1H-MRS could help the diagnosis of PCNSL．

Primary; Central Nervous System; Lymphoma; Computerized Tomography; Magnetic Resonance Imaging

R338.2

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.04.01

2015-02-25

汪秀玲