新生兒先天性膈疝搶救1例

何靖

新生兒;先天性膈疝;搶救

產(chǎn)婦，38歲，診斷“孕3產(chǎn)1孕39+3周待產(chǎn)LOA，妊娠合并羊水過(guò)少”入院，急診行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)中患者生命體征平穩(wěn)，手術(shù)開(kāi)始后8 min取出一女?huà)?，羊水清，患兒取出時(shí)全身青紫，四肢松弛，心率90次/min，1 min Apgar評(píng)分3分 (心率1分，呼吸1分，喉反射1分)，立即予以吸痰，胸外心臟按壓，氣管插管等搶救措施，插管后聽(tīng)診兩肺呼吸音弱，可聞及腸鳴音，5 min后Apgar評(píng)分5分 (心率2分，呼吸1分，喉反射1分，膚色1分)，10 min Apgar評(píng)分6分(心率2分，喉反射2分，呼吸1分，膚色1分)，急診血?dú)夥治?pH 值 6.7，PCO2101 mm Hg，PO273 mm Hg，BEecf-12.3 mmol/L，SatO20.79。遂立即送入新生兒科呼吸機(jī)輔助通氣治療。查體:體溫不升，脈搏130次/min，呼吸 70 次/min，體重2.8 kg，SpO290%。未見(jiàn)“三凹征”，兩肺呼吸音弱，可聞及腸鳴音，心率130次/min，心音有力，律齊，未聞及明顯雜音。腹部平軟，未見(jiàn)胃腸型，無(wú)包塊，肝脾未及腫大，腸鳴音存在。四肢肌張力低。吸吮反射、覓食反射、握持反射、擁抱反射未引出。急診胸片可見(jiàn)右側(cè)胸腔滿布充氣腸道，壓迫縱隔偏左，左側(cè)胸腔內(nèi)未見(jiàn)明顯肺紋理。后轉(zhuǎn)小兒外科開(kāi)胸?fù)尵戎委熀蠛棉D(zhuǎn)。見(jiàn)圖1。

圖1 胸片顯示右側(cè)胸腔滿部充氣腸道，壓迫縱膈偏左，左側(cè)胸腔內(nèi)未見(jiàn)明顯肺紋理

討論 先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)是單側(cè)或雙側(cè)膈肌發(fā)育不良或發(fā)育缺陷導(dǎo)致腹腔內(nèi)臟器官經(jīng)膈肌缺損處疝入胸腔，影響患兒的心肺功能，引起一系列病理生理變化的一種先天性疾病。目前CDH發(fā)病率約為1∶2 500～1∶5 000，其中左側(cè)膈疝80%，雙側(cè)膈疝比較罕見(jiàn)［1］。CHD有較高的死亡率，其存活率只有50%［2］，CHD發(fā)病原因還不是很明確，有文獻(xiàn)報(bào)道除草醚(Nitrofen)的攝入，異?；虻谋磉_(dá)(GATA-6，HNF-3α，HNF-3β，HFH-4，TTF-1，Gli2，Gli3，Nmyc，Shh，Bmps，Hox 基因)，蛋白分子的變化，視黃酸的缺乏，信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)途徑的改變(TGFβ途徑的改變、酪氨酸激酶受體途徑的改變)等多種因素都有可能導(dǎo)致胚胎肺發(fā)育異常和膈疝形成［3］。CHD的產(chǎn)前診斷主要依靠影像學(xué)檢查。超聲技術(shù)具有安全，簡(jiǎn)單，可重復(fù)的優(yōu)點(diǎn)而通常被采用，它能顯示膈疝的大小。三維超聲技術(shù)能較好的評(píng)估CDH肺容積的變化，對(duì)胎肺發(fā)育情況及患兒的預(yù)后評(píng)估準(zhǔn)確性較高。MRI由于擁有較高的空間分辨率和高速的成像技術(shù)所以其能更加明確CHD的診斷。目前CHD的治療包括:胎兒期治療(氣管球囊堵塞)，新生兒期治療(氣管插管后正壓通氣，胃腸減壓，臍動(dòng)靜脈插管監(jiān)測(cè)，控制肺動(dòng)脈高壓等措施)，手術(shù)治療(對(duì)于病情較輕的CDH，可行胸腔鏡手術(shù);對(duì)于較大的膈肌缺損或未完全發(fā)育的膈肌，目前認(rèn)為采用自體肌肉如腹橫肌肌瓣修補(bǔ)缺損更好)。

總之，新生兒CHD的圍手術(shù)期治療有很大的挑戰(zhàn)性。隨著人們對(duì)其發(fā)生機(jī)制、產(chǎn)前診斷、胎兒期治療，新生兒期治療等多方面都有不同程度的了解和掌握，以后定能降低CHD患兒的病死率。

1 SKari H，Bjornaland K，Haugen G，et al.CDH:a meta-analysisi of mortality factors.J Pediatr Surg，2000，35:1187-1197.

2 Lavanya Kaparti，Padmaja R.Anaesthetic Management of a Neonate with Right Sided Congenital Diaphragmatic Hernia.J Clin Diagn Res，2013，7:3002-3003.

3 位永娟，劉文英.先天性膈疝患兒肺發(fā)育不全機(jī)制的研究進(jìn)展.中華小兒外科雜志，2006，27:102-103.

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A

1002-7386(2015)23-3680-01

10．3969/j．issn．1002-7386．2015．23．061

211300 江蘇省南京市高淳人民醫(yī)院麻醉科

2015-12-25)