鐘 微 何秋明 綜述 夏慧敏 審校

(廣州市婦女兒童醫(yī)療中心新生兒外科，廣州 510623)

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·文獻綜述·

先天性膈疝生后手術(shù)治療的演變與評價*

鐘 微 何秋明 綜述 夏慧敏**審校

(廣州市婦女兒童醫(yī)療中心新生兒外科，廣州 510623)

本文綜述近年先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)生后手術(shù)時機和方式的變化，重點介紹近年來發(fā)展迅速的新生兒微創(chuàng)膈疝修補技術(shù)，分析轉(zhuǎn)變的過程及原因，展示當(dāng)前CDH手術(shù)治療的水平、難點及未來趨勢。

先天性膈疝； 手術(shù)方式； 手術(shù)時機； 微創(chuàng)外科技術(shù)； 腹腔鏡； 胸腔鏡

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)是新生兒外科較常見的急危重癥，由于腹腔臟器經(jīng)膈肌缺損疝入胸腔，引起一系列病理生理變化，對心肺功能、全身狀況均造成不同程度的影響。CDH存在解剖關(guān)系的異常，因此手術(shù)是臨床治療的必要手段。1946年Robert Gross成功實施了第一例CDH膈肌修補術(shù)[1]。隨著微創(chuàng)外科技術(shù)的不斷發(fā)展，近年來CDH的手術(shù)時機及手術(shù)方式均有了巨大的變化，現(xiàn)綜述如下。

1 手術(shù)時機的變化

既往由于對CDH的發(fā)病機制缺乏認識，認為肺臟受腹腔臟器壓迫是其主要問題，因此早期及時進行手術(shù)修補成為治療CDH的基本原則，新生兒患CDH都被認為需急診手術(shù)治療，以求盡早解除肺臟受壓。但是，隨著研究的深入，目前對于手術(shù)時機的選擇已有了改變。Bohn等[2]回顧研究66例CDH高?；純?出生6小時內(nèi)出現(xiàn)呼吸窘迫癥狀)的臨床資料，認為手術(shù)修補的時間并不影響肺發(fā)育不全的程度，因而治療重點應(yīng)放在術(shù)前改善肺功能及降低血管阻力的非手術(shù)治療上，因此提出了“延時手術(shù)”的觀點：延長術(shù)前準(zhǔn)備的時間，在改善內(nèi)環(huán)境并保持血流動力學(xué)穩(wěn)定后再行手術(shù)治療。隨后的眾多研究[3～6]表明，術(shù)前經(jīng)各種措施使CDH新生兒狀況穩(wěn)定，糾正缺氧和低灌注，可減少肺動脈高壓形成的可能，提高CDH患兒存活率(提高至80%以上)，支持“延時手術(shù)”的觀點。但是，延遲的時間可為幾天甚至幾周，對于如何選擇延期后的手術(shù)時機仍有爭議。2010年，歐洲CDH協(xié)作組提出了具體的手術(shù)時機建議[7]：①平均動脈壓正常水平；②吸入氧分?jǐn)?shù)<50%，導(dǎo)管前動脈血氧飽和度在85%～95%；③乳酸<3 mmol/L；④尿量>2 ml/(kg·h)。

2 手術(shù)方式的轉(zhuǎn)變

2.1 腹腔鏡

以往對于CDH的手術(shù)治療一般采用開胸或經(jīng)腹膈肌修補術(shù)，隨著手術(shù)時機的變化及微創(chuàng)外科技術(shù)的發(fā)展，經(jīng)腹腔鏡行膈肌修補術(shù)已應(yīng)用于臨床。1998年Rothenberg等[8]報道2例應(yīng)用腹腔鏡治療CDH。2002年，Shah等[9]報道1例應(yīng)用腹腔鏡治療新生兒CDH。對于巨大膈肌缺損，2005年Holcomb等[10]報道3例經(jīng)腹腔鏡補片修補膈肌的成功經(jīng)驗。但是，年齡越小的患兒尤其是新生兒，其腹腔空間相對較小，若出現(xiàn)腸脹氣，臟器容積則更大，腹腔內(nèi)剩余的操作空間越小，需高壓充氣擴大操作空間，加上嬰兒以腹式呼吸為主，腹內(nèi)高壓將可能對肺產(chǎn)生進一步的打擊，使病情惡化，因此，應(yīng)用腹腔鏡治療新生兒CDH受到一定的限制。

2.2 胸腔鏡

1995年Silen等[11]報道首例應(yīng)用胸腔鏡治療兒童CDH。但2003年Arca等[12]卻認為由于復(fù)發(fā)率高及PCO2頻繁升高，不建議應(yīng)用胸腔鏡治療新生兒CDH。隨著麻醉技術(shù)的發(fā)展，腔鏡操作中的血氧穩(wěn)定性提高，2005年Schaarschmidt等[13]觀察到在新生兒CDH中應(yīng)用胸腔鏡比腹腔鏡更容易回納疝內(nèi)容物，此后臨床上逐漸開展應(yīng)用胸腔鏡治療新生兒CDH。2009年，Shah等[14]總結(jié)22例CDH微創(chuàng)治療的經(jīng)驗后認為，對于嬰幼兒及年長兒采用腹腔鏡、胸腔鏡均可進行修補，但對于新生兒則建議應(yīng)用胸腔鏡治療。國內(nèi)黃金獅等[15]也認為胸腔鏡治療CDH存在明顯優(yōu)勢(表1)。

表1 胸腔鏡與腹腔鏡治療CDH的優(yōu)缺點

2.2.1 手術(shù)指征 2005年Yang等[16]的研究指出，需嚴(yán)格掌握胸腔鏡治療新生兒CDH的指征，包括：①解剖方面，無肝或胃疝入；②生理方面，機械通氣參數(shù)中吸氣峰壓<24 mm Hg，無肺動脈高壓等。2009年，Gomes Ferreira等[17]總結(jié)微創(chuàng)治療新生兒CDH的經(jīng)驗，其中胸腔鏡18例(中轉(zhuǎn)3例)、腹腔鏡12例(中轉(zhuǎn)7例)，認為應(yīng)用胸腔鏡容易回納疝內(nèi)容物，右側(cè)膈疝、肝臟疝入或需要補片時不建議應(yīng)用腔鏡技術(shù)治療。Kim等[18]也提出相似的觀點，存在胃疝入或應(yīng)用體外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)時不建議應(yīng)用胸腔鏡治療。2011年Okazaki等[19]研究認為，肺動脈高壓改善后，只要新生兒CDH在新生兒重癥監(jiān)護室(neonatal intensive care unit，NICU)中側(cè)臥位時血氧狀態(tài)穩(wěn)定超過10 min，人工通氣下血氧狀態(tài)穩(wěn)定，可耐受轉(zhuǎn)運至手術(shù)室，即可行胸腔鏡治療。

但是，也有國外學(xué)者存在不同意見：Gourlay等[20]回顧分析應(yīng)用胸腔鏡治療新生兒CDH前后兩個時期的病例[開放40例，胸腔鏡33例(中轉(zhuǎn)13例)]，結(jié)果顯示，胸腔鏡組復(fù)發(fā)率與開放組相比無統(tǒng)計學(xué)差異，并且胸腔鏡治療CDH具有術(shù)后恢復(fù)快的優(yōu)點；Cho等[21]的回顧分析也有類似結(jié)果，開放與胸腔鏡治療CDH的兩組病例在復(fù)發(fā)率、病死率等方面均無統(tǒng)計學(xué)差異，因此認為可廣泛應(yīng)用胸腔鏡治療新生兒CDH。

2.2.2 手術(shù)體位及trocar位置 胸腔鏡治療CDH有特殊的手術(shù)室布局及體位。氣管插管全身麻醉后，在無小嬰兒手術(shù)床的情況下，患兒置于手術(shù)床頭側(cè)右邊，術(shù)者站于手術(shù)床頭側(cè)，顯示屏置于手術(shù)床尾左側(cè)。既往采用的體位是半側(cè)臥位，即健側(cè)胸部側(cè)臥位，腹部取仰臥位，以便中轉(zhuǎn)開腹時所需；一般的trocar位置是，腔鏡孔5 mm trocar位于腋前線第4肋間，2個操作孔3 mm trocar分別位于腋前線與乳頭間第5～6肋間和腋后線第6～7肋間[16]。然而CDH常為后外側(cè)膈疝，為了獲得相對膈肌缺損水平面的便利，目前體位常采用改良臥位，即健側(cè)的側(cè)臥位至最大限度的俯臥，墊高胸肋部，患側(cè)上臂屈曲上抬、固定；trocar位置是腔鏡孔5 mm trocar位于肩胛下角第6肋間，2個操作孔3 mm trocar分別位于肩胛下角線與脊柱連線中點第5～7肋間和腋前線第5～7肋間[15]。

2.2.3 其他技術(shù)

2.2.3.1 自體組織補片 對于膈肌缺損較大、難以直接修補的CDH，常選用補片進行修補，近年常用的心包補片較其他補片具有組織相容性好、依從性強、感染率較低等優(yōu)點。但是，由于機體生長可能引起人工補片破裂、膈疝復(fù)發(fā)，因此，開始有醫(yī)師嘗試采用自體組織移植進行修補，如帶蒂肌瓣、保留血供的腹橫肌翻入修補[22,23]，或保留胸背神經(jīng)血管束的背闊肌瓣修補[24,25]，均取得良好的效果。

2.2.3.2 肺移植 肺移植為一項試驗性技術(shù)，是將供體的肺葉小型化后植入患側(cè)胸腔，在ECMO的支持下獲得足夠的肺功能，并且移植側(cè)肺葉在對側(cè)肺成熟發(fā)揮作用前可起到暫時的支持作用。該技術(shù)應(yīng)用于生后已行膈疝修補術(shù)、由于肺嚴(yán)重發(fā)育不良不能撤除ECMO的CDH患兒，目前已進行4例肺移植，其中只有2例能長期存活，因此在ECMO輔助下的肺移植對于嚴(yán)重肺發(fā)育不良患兒的作用仍需進一步的研究[26～28]。

3 微創(chuàng)技術(shù)治療CDH的評價

2011年，Tsao等[29]通過文獻回顧的方法對開放手術(shù)及微創(chuàng)技術(shù)(包括腹腔鏡和胸腔鏡)治療CDH的效果進行了系統(tǒng)評價，結(jié)果顯示，開放手術(shù)治療CDH的復(fù)發(fā)率為2.7%(114/4239)，而微創(chuàng)技術(shù)為7.9%(12/151)，明顯高于開放手術(shù)組(P=0.0012)，考慮原因有學(xué)習(xí)曲線、手術(shù)技巧等多個因素所致。而對于胸腔鏡治療新生兒CDH的效果，Lansdale等[30]進行了系統(tǒng)評價，內(nèi)容包括3篇文獻中62例胸腔鏡手術(shù)、81例開放手術(shù)，結(jié)果顯示，與開放手術(shù)相比，經(jīng)胸腔鏡治療的操作時間更長，術(shù)后復(fù)發(fā)率較高(開放4.9%，胸腔鏡16.1%，P=0.03)，但是這3篇文獻均存在缺陷，都不是隨機對照研究，其中1篇尚未正式發(fā)表。2014年Chan等[31]關(guān)于微創(chuàng)技術(shù)治療CDH效果的系統(tǒng)評價也有類似的結(jié)果：微創(chuàng)治療的總體復(fù)發(fā)率較開放手術(shù)高，尤其在使用補片的病例中更為明顯，開放手術(shù)組為1.8%(39/2151)，微創(chuàng)治療組為12.1%(16/132)(P<0.0001)，因此強調(diào)應(yīng)用微創(chuàng)技術(shù)治療CDH時應(yīng)注意手術(shù)適應(yīng)證。

綜上所述，雖然目前系統(tǒng)評價認為微創(chuàng)技術(shù)治療CDH存在復(fù)發(fā)率高等不足，但考慮主要是由于受微創(chuàng)技術(shù)開展時間尚短、病例數(shù)較少等客觀因素的影響，仍需進行前瞻性、多中心、長期隨訪的臨床研究明確其治療效果。微創(chuàng)操作中應(yīng)用胸腔鏡治療CDH較腹腔鏡有明顯優(yōu)勢，但目前尚無統(tǒng)一的應(yīng)用指征及手術(shù)時機。隨著微創(chuàng)技術(shù)的提高、合適器械的開發(fā)、手術(shù)經(jīng)驗的積累，將可突破更多的限制，更好地應(yīng)用微創(chuàng)技術(shù)治療CDH。

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(修回日期：2015-03-09)

(責(zé)任編輯：王惠群)

On Evolution and Evaluation of Postnatal Surgical Repair for Congenital Diaphragmatic Hernia

ZhongWei,HeQiuming,XiaHuimin.

DepartmentofNeonatalSurgery,GuangzhouWomenandChildren’sMedicalCenter,Guangzhou510623,China

Correspondingauthor:XiaHuimin,E-mail:huiminxia@hotmail.com

【Summary】 This review summarized the evolution of surgical timing and procedure skills of postnatal repair in the treatment of congenital diaphragmatic hernia (CDH). Minimally invasive repair of diaphragmatic hernia was highlighted. The current status, difficulties, and future trends of surgical intervention for CDH were analyzed.

Congenital diaphragmatic hernia; Surgical procedures; Timing of surgery; Minimally invasive surgery; Laparoscopy; Thoracoscopy

廣東省自然科學(xué)基金項目(S201302002738)

R726.1

A

1009-6604(2015)07-0655-04

10.3969/j.issn.1009-6604.2015.07.022

2014-10-12)

** 通訊作者，E-mail：huiminxia@hotmail.com