李杉，常飛

（甘肅省武威市人民醫(yī)院，武威733000）

皮膚腺樣囊性癌（Adenoid cystic carcinoma of the skin）是皮膚腫瘤中罕見的惡性腫瘤之一，其發(fā)病率低，臨床癥狀及體征無明顯特異性，不易診斷。文獻(xiàn)報(bào)道[1]，腫瘤生長病程較長，進(jìn)展緩慢，易局部浸潤生長及在早期易有神經(jīng)纖維侵襲傾向?yàn)槠涮攸c(diǎn)，易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，術(shù)后復(fù)發(fā)率也較高。筆者臨床遇左腿皮膚復(fù)發(fā)性腺樣囊性癌1 例，對(duì)其進(jìn)行手術(shù)及放化療等綜合治療，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

患者女，60 歲，甘肅農(nóng)民，主因左腿無痛性腫塊30 余年，伴皮膚潰爛3 個(gè)月余，于2013 年8 月7 日入院。患者于入院前30 余年，無意間發(fā)現(xiàn)左膝外上方有1 個(gè)包塊，約黃豆大小，突出體表生長，表面呈灰褐色，中等硬度，與周圍組織無黏連，活動(dòng)度尚可，無疼痛及壓痛，局部無紅腫、瘙癢，未予重視，此30 年間，腫物逐漸增大，但增長緩慢，2 年前在外院行皮膚腫物切除術(shù)，術(shù)后病檢提示：皮膚惡性腫瘤；術(shù)后未予放化療等綜合治療。于術(shù)后3 個(gè)月再次發(fā)現(xiàn)切口部位有包塊生長，入院前3 個(gè)月余開始出現(xiàn)皮膚破潰，于2013 年8 月7 日在我院住院治療。體格檢查：一般狀況良好，生命體征平穩(wěn)，心肺腹及神經(jīng)系統(tǒng)體查無陽性體征，全身淺表淋巴結(jié)未觸及。皮膚?？茩z查：全身皮膚未見明顯皮疹，膚色正常，左膝外上8 cm 處可見1 個(gè)約“6 cm×5 cm”呈火山口樣外觀的潰瘍，環(huán)形隆起處皮膚增厚伴疣狀增生，潰瘍面呈鮮紅色，基底平坦，表面見顆粒狀肉芽組織生長，無明顯滲出，無膿液、血液及其他體液滲出，周圍皮膚未見明顯異常。輔助檢查：彩超示左大腿表面潰瘍處掃于皮膚層見大小約40 mm 弱回聲團(tuán)塊，邊界清晰，內(nèi)部回聲不均勻，未侵及深面肌層，其內(nèi)見動(dòng)靜脈血流，血流信號(hào)豐富，考慮皮膚惡性腫瘤可能；實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。于2013 年8 月11 日在腰麻下行“左下肢皮膚惡性腫瘤擴(kuò)大切除，局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)”，術(shù)中距腫物周圍3 cm 處梭形切開皮膚至深筋膜層，未見肌層侵犯，將腫物用無菌輔料包裹后自周邊提起，腫物與深部無黏連、浸潤，在深筋膜淺層銳性分離后切除腫物，局部電凝止血，蒸餾水沖洗浸泡數(shù)分鐘，將所切除后兩側(cè)皮瓣游離旋轉(zhuǎn)后覆蓋創(chuàng)面，間斷縫合，敷料數(shù)層適度加壓包扎。術(shù)后病理：癌組織呈腺管樣或?qū)嵠瑺?，癌?xì)胞大小形態(tài)不一，異型性明顯，胞漿少，核大深染，間質(zhì)致密，切緣未見陽性細(xì)胞，見圖1；免疫組化結(jié)果：瘤細(xì)胞34 βE 12（+），KI-67（+）（陽性率約40%），HMB 45（-）.Vimentin（+），S 100（-），AE 1/AE 3（+）/（-），鏡檢及免疫表型多考慮為腺樣囊性癌（惡性腫瘤）。術(shù)后12 d 拆線，切口愈合良好。后鈷60 局部放射治療,并用5-氟尿嘧啶、阿霉素和順鉑三聯(lián)化療4 個(gè)療程，隨訪半年余未見局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶。

2 討論

皮膚腺樣囊性癌是一種罕見的皮膚惡性腫瘤，組織來源于腺上皮，可發(fā)生于口腔大小涎腺、呼吸道腺體，尤以小涎腺及下頜腺多見[2-3]，約40%的病例發(fā)于頭頸部[4]，高天文等[5]認(rèn)為，腫瘤也可來源于耵聹腺、導(dǎo)管上皮或肌上皮，發(fā)于皮膚者主要為小汗腺，甚至也有人認(rèn)為是腮腺異位殘留組織惡變引起。

本病起病緩慢，病程較長，缺乏特異的臨床表現(xiàn)，因此不被重視，有報(bào)道其病史可達(dá)1~30 年之久[5]。臨床上僅從形態(tài)學(xué)表現(xiàn)易與其他體表腫物相混淆，故需明確診斷仍有賴于組織病理學(xué)及免疫組化檢查。

2.1 臨床特點(diǎn) 由于本病屬罕見病例且國內(nèi)外報(bào)

圖1 皮膚組織病理：A（HE 染色×16）；B（HE 染色×40）

道甚少，同時(shí)該病缺乏特異性臨床表現(xiàn)，文獻(xiàn)及書籍對(duì)其形態(tài)學(xué)描述不盡相同，故可能存在多形性表現(xiàn)。文獻(xiàn)描述：單發(fā)或多發(fā)的無痛性腫塊，呈結(jié)節(jié)狀或斑片狀，突出于體表，表面暗紫色或暗紅色，質(zhì)硬，生長緩慢，病程較長，易沿神經(jīng)侵襲生長，易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，術(shù)后復(fù)發(fā)率高[1]。

本病例皮損初起為灰褐色無痛性結(jié)節(jié)，第一次切除時(shí)因切除范圍不足或未予以綜合治療而復(fù)發(fā)，本次擴(kuò)大切除、切緣無陽性細(xì)胞，術(shù)后及時(shí)給予放化療綜合治療，至成稿時(shí)隨訪6 個(gè)月余，未見復(fù)發(fā)。

2.2 病理學(xué)特點(diǎn) 瘤細(xì)胞位于真皮層，為形態(tài)單一的基底樣細(xì)胞，呈長巢狀、索狀或管狀排列，核致密，核仁不明顯,核分裂相少見；胞漿淡染，細(xì)胞邊緣有線狀或球狀嗜酸性物質(zhì)沉積，可見腺樣結(jié)構(gòu)及小的瘤細(xì)胞島，腺結(jié)構(gòu)為多囊腔，其內(nèi)充滿黏蛋白，腔壁為扁平的上皮細(xì)胞[5]。免疫組化特點(diǎn)：腫瘤細(xì)胞表達(dá)CEA 陽性[6]。

2.3 治療 首選手術(shù)治療，本病雖惡性度不高，但易侵犯神經(jīng)、內(nèi)臟及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，故均應(yīng)行帶有安全緣的腫瘤擴(kuò)大切除術(shù)。規(guī)范化的手術(shù)治療仍是其治療的根本，對(duì)于中青年，手術(shù)應(yīng)擴(kuò)大清除范圍，至于是否行局部淋巴結(jié)清掃，應(yīng)視病情而定（如有局部淋巴結(jié)浸潤則需清掃）；Numajiri 等[7]認(rèn)為老年患者只需采取單純的腫塊切除。本病例無神經(jīng)內(nèi)臟侵犯及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，故手術(shù)采取腫瘤擴(kuò)大切除，局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)，術(shù)中蒸餾水局部浸泡，以殺滅瘤細(xì)胞，避免局部殘留。該腫瘤對(duì)放化療均不敏感，至于是否行放化療，則根據(jù)腫瘤大小、位置、浸潤程度及切緣是否陽性有關(guān)，目前尚無明確報(bào)道；因本例屬復(fù)發(fā)皮膚囊腺癌，故術(shù)后給予局部放療，預(yù)防局部復(fù)發(fā)，并給予對(duì)腺癌較敏感的5-氟尿嘧啶、阿霉素和順鉑聯(lián)合化療，預(yù)防遠(yuǎn)位轉(zhuǎn)移，通過上述綜合治療，以期提高患者遠(yuǎn)期生存率。有文獻(xiàn)報(bào)道，該腫瘤切除到復(fù)發(fā)時(shí)間約為1~40 年[8]，故本例患者仍在密切隨訪中。

2.4 預(yù)后 此病為惡性病變，具有神經(jīng)細(xì)胞侵犯的傾向，易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，故其預(yù)后與疾病早期診斷、早期手術(shù)治療密切相關(guān)。其發(fā)展較為緩慢，早期發(fā)現(xiàn)及規(guī)范化的手術(shù)則預(yù)后較好，但仍應(yīng)密切隨訪；晚期易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，術(shù)后加放化療綜合治療可提高療效，研究表明，腫瘤生長時(shí)間、大小、切緣有無瘤細(xì)胞殘留及術(shù)后有無放化療是患者預(yù)后好壞的重要因素[3，9-10]。因此，臨床工作中，皮膚科醫(yī)生應(yīng)警惕各種淺表腫物的認(rèn)識(shí)，以早期診斷、早期治療，從而改善預(yù)后，且術(shù)后加強(qiáng)隨訪。

[1] 雷琦,王雁,滕繼軍,等.舌腺樣囊性癌1 例[J].國際口腔醫(yī)學(xué)雜志,2012,39（2）:172-173.

[2] 朱家稷, 洪育明. 上頜竇腺樣囊性癌10 例分析[J].中國誤診學(xué)雜志,2005,5（7）:1 357.

[3] 張愛民. 外耳道腺樣囊性癌12 例分析[J]. 中國誤診學(xué)雜志,2003,3（2）:289.

[4] 邊方,瞿平元,劉輝.復(fù)發(fā)性腺樣囊性癌1 例[J].中國皮膚性病學(xué)雜志,2013,27（4）:398-399.

[5] 高天文.現(xiàn)代皮膚組織病理學(xué)[M].人民衛(wèi)生出版社,2001:322.

[6] Mencia-Gutierrez E,Gutierrez-Diaz E,Ricoy JR,et al.Primarycutaneous adenoid cystic carcinoma of the eyelid[J]. Am J Ophthalmol,2001,131:281-283.

[7] Numajiri T, Nishino K, Uenaka M. Giant primary cutaneous adenoid -cystic carcinoma of the perineum: Histological and radiological corre-lations[J]. Acta Derm Venereol, 2008, 88: 316-318.

[8] Barnes J, Garcia C. Primary sutaneous adenoid cystic carcinoma: a casereportandreviewoftheliterature[J].Cutis,2008,81:243-246.

[9] Cohen AN,Damrose EJ, Huang RY, et al. Adenoidcystic carcinoma of the submandibular gland:a 35-year review [J].Otolaryngol Head Neck Surg,2004,131:994-1 000.

[10] Yang PY,Liu MS, Chen CH, et al. Adenoid cystic carcinoma of the trachea: a report of seven cases and literature review[J]. Chang Gung Med J,2005,28:357-363.