詹騰輝 蔡方剛 郭平凡 張金池 莊 暉

(福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院血管外科，福州 350004)

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臨床論著·

高流量先天性血管畸形的腔內(nèi)治療

詹騰輝 蔡方剛 郭平凡*張金池 莊 暉

(福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院血管外科，福州 350004)

目的 總結(jié)腔內(nèi)治療高流量先天性血管畸形的經(jīng)驗。 方法 2009年7月～2013年7月，對高流量先天性血管畸形30例，采用經(jīng)動脈無水酒精栓塞9例，經(jīng)動脈乙烯-乙烯基醇共聚物(ethylene vinyl alcohol copolymer，Onyx)栓塞19例，經(jīng)動脈彈簧圈栓塞2例。 結(jié)果 隨訪6～54個月，平均26.6月。治愈9例(30.0%)，顯效16例(53.3%)，好轉(zhuǎn)5例(16.7%)。20.0%(6/30)術(shù)中發(fā)生一過性病灶疼痛。 結(jié)論 腔內(nèi)治療是高流量先天性血管畸形的有效治療方案。

先天性血管畸形； 高流量病灶； 腔內(nèi)治療

先天性血管畸形(congenital vascular malformation，CVM)是指胚胎演變的某一階段發(fā)育停滯所致的血管畸形[1,2]。Mulliken分類法根據(jù)血流動力學將CVM分為低流量病灶(slow-flow lesions，SFL)與高流量病灶(fast-flow lesions，F(xiàn)FL)[3,4]。FFL特指動靜脈血管畸形(arteriovenous malformation，AVM)或動靜脈瘺(arteriovenous fistula，AVF)[5,6]。我院2009年7月～2013年7月腔內(nèi)治療30例高流量先天性血管畸形，臨床療效好，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組30例，男14例，女16例。年齡8～49歲，平均24.9歲，其中6例<18歲。臨床表現(xiàn)：腫物14例，位于臀部2例，下肢9例，上肢3例；靜脈曲張6例，下肢、上肢各3例；下肢色素沉著3例；下肢腫脹3例，上肢腫脹1例；腹痛1例，下肢疼痛2例。體征：有搏動性、震顫和血管雜音的腫物7例，有觸痛的腫物4例，無搏動性、震顫、血管雜音、疼痛腫物3例；肢體增粗7例；肢體缺血表現(xiàn)3例，包括潰瘍2例、壞疽1例；6例無陽性體征。1例外院考慮下肢腫瘤行診斷性穿刺后血腫轉(zhuǎn)我院，7例有血管畸形外科切除手術(shù)史。本組30例根據(jù)病史、癥狀、體征及磁共振(MRI)確診CVM，彩色多普勒超聲明確有動脈血流均診斷為FFL。行螺旋CT三維重建(CTA)進一步明確累及動脈名稱、數(shù)量、動脈主干或分支、范圍，本組30例累及動脈情況：鎖骨下動脈1例，肱動脈2例，橈動脈1例，同時累及橈動脈和尺動脈2例，同時累及臀下動脈和腸系膜下動脈1例，臀上動脈1例，同時累及臀上動脈和股總動脈1例，股深動脈3例，股淺動脈6例，腘動脈2例，脛前動脈2例，脛腓干1例，腓動脈2例，脛后動脈2例，同時累及脛腓干和腓動脈1例，同時腓動脈和脛后動脈1例，足底動脈1例。

病例選擇標準：①MRI檢查考慮先天性血管畸形；②彩色多普勒超聲或CTA發(fā)現(xiàn)動脈血流信號。

1.2 方法

大C形臂X線機下經(jīng)動脈腔內(nèi)栓塞治療。仰臥位，腹股溝區(qū)消毒鋪巾，1%利多卡因局部浸潤麻醉，按Seldinger法經(jīng)皮穿刺股動脈置入5F血管鞘(美國Medyronic)，沿鞘內(nèi)置入150 cm導絲(日本TERUMO RF*GA35153M)及導管(Pig，C2，MPA1或VER135°)(美國Cordis)，將導管送至目標動脈，撤出導絲，造影證實FFL。動脈主干來源的FFL，將導管送至血管巢，沿導管內(nèi)注入彈簧圈；動脈分支來源的FFL，沿導管置入微導管(美國ev3 Marathon)及微導絲(日本TERUMO Traxcess)，路圖下將微導管送至血管巢，沿微導管注入乙烯-乙烯基醇共聚物(ethylene vinyl alcohol copolymer，Onyx)(美國ev3)或無水酒精。栓塞結(jié)束后，撤出導管，拔除血管鞘，股動脈穿刺處無菌紗布加壓包扎固定。

栓塞動脈或其分支次數(shù)：鎖骨下動脈2次，肱動脈3次，橈動脈5次，尺動脈4次，腸系膜下動脈1次，臀上動脈3次，臀下動脈1次，股總動脈1次，股深動脈6次，股淺動脈6次，腘動脈3次，脛腓干2次，脛前動脈4次，脛后動脈3次，腓動脈4次，足底動脈1次。動靜脈瘺血管巢流入動脈3根以上，1次栓塞治療時間長，則分次栓塞治療，再次栓塞間隔1個月。

栓塞材料包括Onyx、無水酒精及彈簧圈。根據(jù)術(shù)中造影情況選擇栓塞材料，動脈主干或流量大的FFL選擇彈簧圈栓塞，動脈分支或流量小的FFL選擇Onyx或無水酒精栓塞。

1.3 療效判斷

腔內(nèi)治療后3、6、12個月復(fù)查，以后每年1次，復(fù)查包括癥狀、體征及影像學檢查(CTA或MRI)。療效判斷[7，8]：治愈，注射后瘤體完全消失，表面光澤正常，無功能障礙，隨訪6個月以上無復(fù)發(fā)；顯效，注射后瘤體縮小80%以上，皮膚色澤接近正?；蛴休p度色素沉著，無功能障礙，但外觀尚未完全恢復(fù)正常，尚需治療；好轉(zhuǎn)，瘤體明顯縮小，但不足2/3，需繼續(xù)治療；無效，瘤體無縮小，保持不變或繼續(xù)增大。

2 結(jié)果

見表1。本組30例中，15例僅行1次腔內(nèi)治療，11例行2次腔內(nèi)治療，4例行3次腔內(nèi)治療。使用Onyx 19例，一次用量1.5～18 ml，平均9.2 ml；無水酒精9例，一次用量2～10 ml，平均4.0 ml；彈簧圈2例，1例2枚，1例10枚。6例無水酒精腔內(nèi)治療時出現(xiàn)一過性病灶疼痛，持續(xù)約1分鐘，予布桂嗪或哌替啶肌內(nèi)注射后癥狀迅速緩解。30例腔內(nèi)治療后均未發(fā)生并發(fā)癥。

隨訪6～54個月，平均26.6月。治愈9例(30.0%)(圖1)，顯效16例(53.3%)，好轉(zhuǎn)5例(16.7%)(表1)。14例腫物均縮小，7例有搏動感、震顫及血管雜音均消失，4例有觸痛均消失；4例肢體增粗雙側(cè)肢體周徑差分別由原來的3.2、2.6、2.2、1.8 cm縮小為1.4、1.1、0、0.6 cm，另3例肢體周徑差無變化；3例術(shù)前肢體缺血中2例術(shù)后潰瘍愈合，1例因肢端壞疽腔內(nèi)治療后2天行截肢手術(shù)。

3 討論

CVM是指胚胎演變的某一階段發(fā)育停滯所致的血管畸形。FFL具有很強的侵襲性，可以侵犯肌肉、神經(jīng)、骨骼、關(guān)節(jié)，導致肢體活動障礙、壞疽，嚴重需要截肢，遠期出現(xiàn)充血性心力衰竭[9]；侵犯內(nèi)臟、氣道、眼眶、顏面顱腦，破裂出血可致死；而且受到內(nèi)源性刺激(如月經(jīng)初潮、妊娠、激素釋放)或外源性刺激(如創(chuàng)傷、手術(shù))短時間內(nèi)可能迅速發(fā)展[10]。傳統(tǒng)開放手術(shù)創(chuàng)傷大，出血多，而且絕大部分無法徹底根治，復(fù)發(fā)可能需要再次經(jīng)歷手術(shù)打擊，并不是很理想的治療方案。

腔內(nèi)治療創(chuàng)傷小，近年來選擇性動脈栓塞術(shù)(transcatheter arterial embolization，TAE)已廣泛應(yīng)用于AVM的治療[11]，特別是對于深部內(nèi)臟器官的動靜脈瘺畸形，只存在動脈穿刺點；病變范圍廣泛者需要多次治療，不影響再次穿刺腔內(nèi)治療；恢復(fù)快，穿刺處加壓包扎24小時即可出院。本組30例腔內(nèi)治療AVM，取得很好的臨床療效，而且并發(fā)癥少，總結(jié)經(jīng)驗如下：

3.1 提高腔內(nèi)治療的療效

腔內(nèi)治療的方法包括經(jīng)動脈、經(jīng)靜脈或直接穿刺[12]。FFL經(jīng)動脈腔內(nèi)治療的目標是完全阻塞血管巢或瘺的連接。栓塞過程中應(yīng)注意：①避免栓塞正常血管，將微導管送至盡可能靠近血管巢的部位。②將微導管送至血管巢后才栓塞，沒有到達血管巢的腔內(nèi)栓塞，只是阻塞了血管巢的入路，并不能真正治療AVM。③如果回流的速度很快，栓塞治療要很小心，既要達到栓塞的效果，又要避免無水酒精或Onyx進入靜脈。可以使用以下3種方法：第一，血管巢的流入動脈置入相應(yīng)尺寸球囊，充起球囊，使得AVM流速減慢，這時回流入靜脈速度明顯減慢，撤出球囊導管內(nèi)的導絲，沿撤出導絲的管腔內(nèi)注入無水酒精或Onyx栓塞血管巢；第二，導絲導管經(jīng)流入動脈引至血管巢，根據(jù)血管巢大小先填塞相應(yīng)尺寸的彈簧圈，從而使血管巢流速明顯減慢，此時再沿導管注入無水酒精或Onyx栓塞血管巢；第三，如果有明確的血管巢回流靜脈，可經(jīng)股靜脈穿刺，以導絲導管技術(shù)進入回流靜脈，交換置入相應(yīng)尺寸的球囊，充起球囊，臨時阻斷回流靜脈以降低動靜脈瘺流速，再通過流入動脈向血管巢注入無水酒精或Onyx栓塞血管巢。④如果嚴重扭曲或之前的栓塞或外科手術(shù)使血管巢的流入動脈近端已經(jīng)阻塞或入路很遠，經(jīng)動脈入路不能進行，可以在超聲引導下直接穿刺或造影路圖下直接穿刺動脈入路?？梢允褂?F穿刺針，間斷推注造影劑證實穿刺針在血管巢內(nèi)的位置[13]。⑤分次栓塞。FFL的流入動脈很多(>3根)，一次栓塞治療時間很長，可以考慮分次治療；或者血管巢大的流入動脈經(jīng)栓塞后已經(jīng)閉塞，小的流入動脈經(jīng)過一段時間后可能逐漸發(fā)展變大，血管巢可能隨著變大(臨床上可能表現(xiàn)為復(fù)發(fā))，則需要再次栓塞治療。再次治療一般間隔1個月。⑥栓塞材料的選擇：動脈主干的動靜脈瘺，回流速度快，一般選擇彈簧圈栓塞。無水酒精是目前最強的栓塞劑，是范圍廣泛、經(jīng)其他栓塞劑治療效果不理想的FFL的首選。AVM由于存在較多的微小動靜脈瘺，平陽霉素注入后很快分布于全身，故難以奏效[8]。Onyx比α-氰丙稀酸正丁酯(N-butyl cynoacrylate，NBCA)更能進入畸形病灶的異常豐富的溝通支，故栓塞效果更為理想。使用Onyx前后應(yīng)該用沖洗液充分沖洗，路圖下操作能更清楚地看到栓塞劑的走向，通過控制栓塞速度來達到更好的效果。

圖1 患者男，8歲，主訴“左下肢腫脹1月余”，診斷左下肢先天性血管畸形。術(shù)前CTA(A)提示左股動脈與股靜脈之間有瘺口相連(箭頭)，左股靜脈、髂靜脈提前顯影。DSA(B)提示來源于左股深動脈的動靜脈瘺(箭頭)，左股靜脈提前顯影。行選擇性左股深動脈彈簧圈栓塞后(D)造影動靜脈瘺消失，左股靜脈未見提前顯影，左股淺動脈遠端顯影良好。術(shù)后第4天CTA(E)左股深動脈動靜脈瘺消失(箭頭)，左股靜脈、髂靜脈未見提前顯影。隨訪1年左下肢腫脹消退，與右下肢等粗

表1 高流量先天性血管畸形的腔內(nèi)治療情況

栓塞方法治療次數(shù)1次2次3次并發(fā)癥隨訪時間(月)療效治愈顯效好轉(zhuǎn)Onyx(n=19)611206～33(平均18．3)8110無水乙醇(n=9)702630～54(平均45．5)054彈簧圈(n=2)200012、30101

3.2 盡量減少腔內(nèi)治療并發(fā)癥

腔內(nèi)治療最擔心的并發(fā)癥就是異位栓塞，栓塞至正常血管導致相應(yīng)組織缺血壞死或肺栓塞猝死。本組30例均未發(fā)生異位栓塞并發(fā)癥，可能與以下幾點有關(guān)：①將導管送至血管巢或瘺的連接處再栓塞；②對于動脈主干的FFL或較大的動靜脈瘺應(yīng)妥善處理(見上段)；③無水酒精并發(fā)癥發(fā)生率高，甚至是致死性的(肺動脈高壓、心跳呼吸驟停等)，盡量避免使用，必須使用時要謹慎，控制總量<1 ml/kg。本組9例使用無水酒精，6例出現(xiàn)一過性疼痛，可以考慮提前使用鎮(zhèn)痛藥或全麻下治療。

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(修回日期：2014-07-28)

(責任編輯：王惠群)

Endovascular Treatment of Fast Flow Congenital Vascular Malformation

ZhanTenghui,CaiFanggang,GuoPingfan,etal.
DepartmentofVascularSurgery,FirstAffiliatedHospitalofFujianMedicalUniversity,Fuzhou350004,China

GuoPingfan,E-mail:fyxgguo@gmail.com

Objective To review the experience of endovascular treatment for fast flow congenital vascular malformation.Methods A total of 30 patients with fast flow congenital vascular malformation were enrolled from July 2009 to July 2013. Nine patients were embolized with anhydrous alcohol via the artery, 19 patients were embolized with ethylene vinyl alcohol copolymer (Onyx) via the artery, and 2 patients were embolized with coil via the artery. Results The follow-up time was 6-54 months with an average of 26.6 months. Results showed 30.0% (9/30) of patients were cured, 53.3% (16/30) of patients were improved markedly, and 16.7% (5/30) of patients were improved. Transient focal pain during surgery was seen in 20.0% (6/30) of cases.Conclusion Endovascular treatment is an effective treatment for fast flow congenital vascular malformation.

Congenital vascular malformation; Fast flow lesions; Endovascular treatment

R654.3

A

1009-6604(2015)01-0019-04

10.3969/j.issn.1009-6604.2015.01.005

2014-02-17)

*通訊作者,E-mail:fyxgguo@gmail.com