吳廣圳，王小剛，李先承

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 泌尿外科，遼寧 大連116011)

1 臨床資料

患者，女性，56 歲，因“體檢左腎上腺區(qū)包塊5個月”為主訴于2015年3月30日入大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院。患者無局部腰痛不適等癥狀，查體未見明顯異常，高血壓病史20年，高血壓腦出血病史5年。入院后血壓波動于120 ～180/70 ～100 mmHg 之間，給予可多華聯(lián)合鈣通道拮抗劑降壓，血壓控制良好后進行擴容治療。實驗室檢查:血常規(guī)、肝腎功能、尿常規(guī)、電解質(zhì)均未見明顯異常。內(nèi)分泌激素檢查:血漿皮質(zhì)醇、腎素、醛固酮、血漿兒茶酚胺、24 h 尿香草基扁桃酸、17 -羥皮質(zhì)類固醇、血管緊張素II 均未見明顯異常，尿VMA 無異常。心臟彩超未見明顯異常，腹部彩超提示:左側(cè)腎上腺區(qū)囊性占位，大小約3.5 cm，行雙腎上腺區(qū)平掃及增強CT 提示:左側(cè)腎上腺區(qū)可見類圓形結(jié)節(jié)影，位于腎上腺內(nèi)側(cè)支，直徑約3.5 cm ×2.1 cm，邊緣光滑界限清楚，平掃呈稍低密度，邊緣見點狀致密影，增強掃描強化不均，對側(cè)腎上腺未見明顯異常(圖1)。為排除垂體病變行顱腦CT 檢查提示未見明顯異常，經(jīng)科內(nèi)討論，患者于2015年4月10日全麻下行后腹腔鏡左腎上腺切除術(shù)，術(shù)中可見一大小約3.5 cm×3.0 cm 腫物，外側(cè)有正常腎上腺組織。腫物切面可見囊腫壁薄，多房呈黃棕色相間，其內(nèi)有清亮液體(圖2、3)。術(shù)后病理回報為腎上腺淋巴管瘤(圖4)。患者術(shù)后恢復(fù)順利，無并發(fā)癥，隨訪至2015年6月20日，無復(fù)發(fā)。術(shù)后血壓較術(shù)前明顯下降，僅服用1 種降壓藥物(甲磺酸多沙唑嗪)，血壓控制至120 ～140/80 ～90 mmHg。

圖2 腫瘤肉眼觀，大小約3.5 cm×3.0 cmFig 2 The tumor is about 3.5 cm×3.0 cm

2 討 論

圖3 腫瘤切面Fig 3 The tumor section

圖4 腫瘤病理切片觀Fig 4 Tumor pathological slices

腎上腺淋巴管瘤是腎上腺囊腫的一種，腎上腺囊腫在組織學(xué)上分為4 種:內(nèi)皮囊腫、假性囊腫、上皮囊腫和寄生蟲囊腫。其中內(nèi)皮囊腫包括血管瘤、淋巴管瘤和錯構(gòu)瘤。淋巴管瘤占內(nèi)皮囊腫的絕大多數(shù)，其內(nèi)皮能與CD34、CD31 及VⅢ因子相關(guān)抗原發(fā)生反應(yīng)。目前認為腎上腺淋巴管瘤一般為擴張的淋巴管組成，并有淋巴基質(zhì)和光滑的內(nèi)膜，病理表現(xiàn)為囊性、乳頭樣、海綿樣和血管淋巴畸形［1］，其中以囊性淋巴管瘤多［2］，本組1 例即為囊性淋巴管瘤。淋巴管瘤多發(fā)生于小兒，成人較少見，且半數(shù)以上為先天性的，男女無統(tǒng)計學(xué)差異［3］。淋巴管瘤主要由淋巴管先天發(fā)育異常引起，繼發(fā)性損傷所致較為少見，可發(fā)生于全身各處含淋巴組織的部位，常侵犯頭頸部、骨骼、腋窩以及神經(jīng)系統(tǒng)等。75%的淋巴管瘤發(fā)生于頭頸部，5%發(fā)生在腋下，腹膜后淋巴管瘤發(fā)病率僅為1%，腎上腺淋巴管發(fā)生率極低［4］。

腎上腺淋巴管瘤早期一般無明顯臨床表現(xiàn)及相應(yīng)體征，且淋巴管瘤屬于腎上腺無功能腫瘤，因此其生化檢查一般無明顯異常，因此其診斷主要依靠影像學(xué)檢查。綜合目前國內(nèi)外文獻結(jié)果，目前對腎上腺淋巴管瘤的認識仍不完善。文獻一般集中報道這是一種少見的腎上腺良性腫瘤，具有淋巴管源性特征。而對于其影像學(xué)診斷方法、鑒別診斷及是否需要手術(shù)治療，術(shù)后治療隨訪等相關(guān)問題，不同文獻有不同的看法。

腎上腺淋巴管瘤CT 影像學(xué)診斷主要依靠以下幾種方式:(1)單囊、多房囊、囊實性等囊性病變?yōu)橹?(2)無周圍組織侵潤及遠處轉(zhuǎn)移征象;(3)可表現(xiàn)為囊性或囊實性混合性腫塊，以囊性成分為主，房壁菲薄，部分CT 平掃難以顯示，可于增強后出現(xiàn)強化而得以顯示;(4)部分占位可見點狀鈣化灶，增強時病灶部位無強化或輕度均勻強化［5］;(5)常沿組織間隙呈葡萄狀生長，病灶密度依囊內(nèi)容物性質(zhì)而異，CT 值約為3 ～35 HU［6］。

腎上腺淋巴管瘤MRI 影像學(xué)診斷主要依靠以下幾種方式:(1)MRI 增強顯示分隔及實質(zhì)部分靜脈期及延遲期強化程度高于動脈期;(2)MRI 中則表現(xiàn)為低密度薄壁囊性腫物;(3)T1 信號中為低密度，T2 信號中為高密度。

因影像學(xué)雖然對診斷具有重要意義，但難以確定腎上腺腫瘤病變性質(zhì)，僅病理學(xué)檢查可用于確診。根據(jù)患者目前情況，既往高血壓病史，雖血漿皮質(zhì)醇、腎素、醛固酮等生化指標未見明顯異常，仍考慮腫瘤存在內(nèi)分泌功能，有嗜鉻細胞瘤可能，術(shù)前影像學(xué)提示腫瘤大小約為3.5 cm ×2.1 cm，腫瘤體積較小，考慮原發(fā)腎上腺腫瘤，周圍血管、神經(jīng)及鄰近組織器官未見侵及，患者B 超檢查提示左側(cè)腎上腺區(qū)囊性占位，CT 平掃呈稍低密度，邊緣見點狀致密影，增強見不均勻強化，符合腎上腺淋巴管瘤影像學(xué)表現(xiàn)，因此患者亦有腎上腺淋巴管瘤可能，且對于小體積腎上腺淋巴管瘤可采用保守治療，而體積較大者尤其是出現(xiàn)亞剖癥狀者可選用手術(shù)完整切除［7］，所以手術(shù)方式選擇以腹腔鏡為首選，術(shù)中注意完整切除腫瘤并保留正常腎上腺組織，尤其是右側(cè)腫瘤，術(shù)中應(yīng)注意腫瘤與腎上腺中央經(jīng)脈的解剖關(guān)系，徹底止血，仔細操作，避免腎上腺囊性腫瘤破裂。

目前腎上腺淋巴管瘤直接引起血壓增高者較少見，本例患者術(shù)前有嗜鉻細胞瘤表現(xiàn)，即血壓增高，并曾出現(xiàn)過血壓220/120 mmHg，高血壓腦出血等并發(fā)癥，術(shù)前患者按嗜鉻細胞瘤準備進行降壓、擴容，術(shù)中觸碰腫瘤血壓高至200/110 mmHg，最低血壓低至60/40 mmHg，術(shù)中麻醉師聯(lián)合應(yīng)用降壓及升壓藥物治療。有文獻報道腎上腺淋巴管瘤患者可出現(xiàn)高血壓癥狀，一般考慮為腫瘤壓迫刺激正常腎上腺有關(guān)，個別學(xué)者認為腎上腺淋巴管瘤引起高血壓與腎上腺腫瘤巨大占據(jù)腹膜后間隙，間接刺激腎動脈引起腎動脈相對狹窄有關(guān)，有極少數(shù)學(xué)者認為腎上腺淋巴管瘤亦為有功能腺瘤，因有部分高血壓患者合并腎上腺淋巴管瘤，切除腫瘤后患者血壓得到控制，故有學(xué)者提出腎上腺淋巴管瘤所并發(fā)高血壓可能并非淋巴管瘤所致，僅在少數(shù)情況下因腎上腺囊變時所引起的解剖或功能異常而引起，但對于腫瘤較小尚未壓迫腎臟血管卻伴有高血壓癥狀的患者，目前尚不能解釋其原因［8］。本例術(shù)后血壓較術(shù)前明顯下降，僅服用1 種降壓藥物(甲磺酸多沙唑嗪)，血壓控制至120 ～140/80 ～90 mmHg，與目前部分文獻相符?；颊咝g(shù)后恢復(fù)順利，無并發(fā)癥，隨訪至2015年6月20日，無復(fù)發(fā)。

腎上腺淋巴管瘤預(yù)后較好，但由于目前病例尚有限，且缺乏長期隨訪資料，對疾病認識仍需大樣本量觀察及密切隨訪。

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