徐菁 施若非 蔡昌枰

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·病例報告·

以頸部腫塊為表現(xiàn)的木村病1例

徐菁 施若非＊蔡昌枰

資料 患者男性，35歲。因左側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大伴皮膚瘙癢半年余就診。2014年10月血常規(guī)：嗜酸性粒細胞計數(shù)為 4.78×109/L，百分比為43.01%。入院體格檢查：左側(cè)頸部及雙側(cè)腹股溝可捫及多枚腫大淋巴結(jié)，最大約1.5 cm×3.0 cm，質(zhì)中，表面光滑，活動可，無壓痛。左側(cè)額部可見條索狀隆起血管。入院血常規(guī)：嗜酸性粒細胞計數(shù)為4.70×109/L，百分比達到35.8%。免疫球蛋白E(immunoglobin E, IgE)為305.0 IU/mL。骨髓細胞學檢查：嗜酸性粒細胞增多之骨髓象，嗜酸性幼粒細胞及以下階段均可見，占19%；外周血嗜酸性晚幼粒細胞及以下階段可見，占45%，絕對計數(shù)為4.59×109/L。頸部CT平掃+增強：咬肌及頸部血管間隙內(nèi)多發(fā)淋巴結(jié)腫大(圖1)，周圍脂肪間隙部分消失，頸部血管被包繞。本病例在全身麻醉下行左側(cè)頸部腫塊活檢術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后病理：肉眼見結(jié)節(jié)1枚，大小為2.5 cm×1.3 cm×1 cm，切面灰白、灰紅，質(zhì)中；鏡下見淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)保存，淋巴濾泡增生，生發(fā)中心擴大，套區(qū)存在，濾泡間區(qū)有大量嗜酸性粒細胞浸潤(圖2)，細胞分化成熟，嗜酸性膿腫形成，小血管增生。病理診斷為左側(cè)頸部淋巴結(jié)嗜酸性淋巴肉芽腫。予以小劑量糖皮質(zhì)激素(簡稱激素)(口服潑尼松)合并紫外線A波-1(UVA-1)局部照射治療(3次/周)。治療1個月后，UVA-1局部照射治療9次。復(fù)查血常規(guī)：嗜酸性粒細胞百分比下降為3.7%，計數(shù)為0.30×109/L。

討論 木村病(Kimura disease，KD)又稱嗜酸性粒細胞增多性淋巴肉芽腫(eosinophilic lymphoid granuloma)，最初由我國金顯宅醫(yī)師于1937年首先報道，以嗜伊紅細胞性增生性淋巴肉芽腫命名。1948年日本學者木村哲二對該病進行了系統(tǒng)的研究和解釋，因此命名為“木村病”[1]。

圖1. 頸部增強CT：皮下結(jié)節(jié)狀腫塊，邊界清楚，均勻強化

圖2. 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)存在，生發(fā)中心擴大，見大量嗜酸性粒細胞浸潤(HE×40)

木村病是一種原因不明的慢性炎癥性疾病，臨床較為罕見，可以無痛性腫塊的形式見于頭頸部的皮下或大唾液腺內(nèi)，并伴有區(qū)域淋巴結(jié)腫大和外周血嗜酸性粒細胞升高。好發(fā)于亞洲，以青壯年男性多見，起病緩慢，病程漫長，病因及發(fā)病機制尚不十分明確。早期病變被覆表皮色澤多正常，隨著病變的發(fā)展，部分患者可因患處皮膚瘙癢而反復(fù)抓撓，致使皮膚粗糙、增厚和色素沉著。

實驗室檢查常表現(xiàn)為外周血嗜酸性粒細胞的比例和計數(shù)明顯升高，此指標可用于臨床療效觀察和估計預(yù)后。血清IgE水平明顯升高。骨髓穿刺發(fā)現(xiàn)骨髓中嗜酸性粒細胞也明顯升高，主要為晚幼粒細胞和成熟階段粒細胞。影像學檢查無特異性，不易與惡性腫瘤、淋巴瘤及血管瘤相鑒別，但CT和磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)有助于了解病變部位及與周圍組織的關(guān)系。CT平掃中，皮下軟組織中出現(xiàn)邊界清楚的結(jié)節(jié)狀病灶或者邊界不清、呈斑片狀軟組織腫塊是頭頸部木村病的特征性影像學表現(xiàn)[2]。Gopinathan等[2]將皮下軟組織腫塊分為2種類型：Ⅰ型為邊界清晰腫塊或結(jié)節(jié)；Ⅱ型為邊界不清、呈斑片狀軟組織腫塊。Ⅰ型患者病程一般較短，增強后多呈均勻強化；Ⅱ型患者病程較長，常呈中度不均勻強化。他們認為木村病的兩型為疾病發(fā)展過程中的前后階段。國內(nèi)有學者[3]研究認為，木村病MRI表現(xiàn)有如下特點：同側(cè)腮腺周圍、頜下腺區(qū)和單側(cè)或雙側(cè)上頸部淋巴結(jié)受累，淋巴結(jié)信號均勻，強化均勻，邊緣光整，未見融合；受累組織、淋巴結(jié)信號特征常表現(xiàn)為T2像為稍高信號，T1像為等或稍低信號，強化后大多均勻強化。

本病例經(jīng)病理檢查后得到確診，充分說明組織病理學對于診斷有著十分重要的意義。木村病是一種具有特殊臨床病理表現(xiàn)的淋巴組織增生性病變，應(yīng)與部分富含淋巴組織的腫瘤相鑒別。其病理特點為：①病變位于真皮和皮下組織，界限不清，可侵犯唾液腺和骨骼肌，常常累及淋巴結(jié)；②大量炎癥細胞浸潤，各病變組織中形成廣泛的淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)，有大量的嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞、肥大細胞見于濾泡間，多形成嗜酸性微膿腫；③濾泡間小血管增生，鏡下內(nèi)皮細胞呈扁平或低立方狀，核大、橢圓形，位于基底部，胞質(zhì)淡染略嗜酸；④組織纖維增生，嚴重者病變組織有不同程度的纖維化[4]。主要與血管淋巴組織增生伴嗜酸性粒細胞增多(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE)相鑒別。后者好發(fā)于女性，以累及皮下為主，為單發(fā)無痛性皮下小結(jié)節(jié)或紅色丘疹樣病變?yōu)橹鳎≡钪睆蕉酁? cm以下，可累及淋巴結(jié)。其病理特點為血管病變，表現(xiàn)為血管母細胞增生、分化，形成新生幼稚血管，血管內(nèi)皮細胞較大，呈上皮樣改變，常呈墓碑狀突入管腔，而木村病則無此改變[5]。

木村病的常用治療方法：①手術(shù)切除：由于本病病灶多與周圍組織粘連且多發(fā)，無明顯邊界或包膜，故手術(shù)不易徹底切除，術(shù)后亦容易復(fù)發(fā)；②激素，激素治療效果較好，但激素減量的過程中應(yīng)注意病情反復(fù)；③小劑量放射線治療，總劑量控制在26～30 Gy，療程2～3周[6]；④免疫抑制劑，以環(huán)孢素應(yīng)用較多[7]。

總之，臨床上對于頭頸部無痛性皮下腫塊及局部淋巴結(jié)腫大的患者，尤其是伴外周血嗜酸性粒細胞及血清IgE升高者，應(yīng)考慮到木村病的可能。需進一步行腫塊或淋巴結(jié)組織病理學檢查以明確診斷。本病呈良性病程，預(yù)后較佳，一般不發(fā)生惡變，但有復(fù)發(fā)傾向，需加強隨訪。

[1] Kung IT, Gibson JB, Bannatyne PM. Kimura's disease: a clinico-pathological study of 21 cases and its distinction from angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia[J].Pathology,1984,16(1):39-44.

[2] Gopinathan A, Tan TY. Kimura's disease: imaging patterns on computed tomography[J].Clin Radiol, 2009,64(10):994-999.

[3] 袁小平, 黃莉, 黃穗喬, 等. 頭頸部木村病的臨床特點和MRI表現(xiàn)[J].中國實用醫(yī)藥, 2010,5(34):25-27.

[4] 孫屏, 張熔熔, 蔡穎, 等. Kimura病臨床病理學觀察[J]江蘇醫(yī)學, 2011,37(4):459-461.

[5] 陸磊, 陳仁貴, 李小秋, 等. Kimura病和上皮樣血管瘤的臨床病理學觀察[J].中華病理學雜志, 2005,34(6):353-357.

[6] 劉蕊, 劉湘源. 木村病一例并文獻復(fù)習[J]. 中華臨床醫(yī)師雜志(電子版), 2008,2(6):717-719.

[7] Sato S, Kawashima H, Kuboshima S, et al. Combined treatment of steroids and cyclosporine in Kimura disease[J]. Pediatrics， 2006,118(3): 921-923.

(本文編輯 楊美琴)

上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院耳鼻咽喉科＊皮膚科 上海 200025

蔡昌枰(Email：billycai56@hotmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.03.016

2014-12-30)