編輯/清風

患了肌張力障礙，該如何治療？

編輯/清風

談起肌張力障礙，這個詞您可能很陌生。但要是說起大街上有些人走路總是歪著脖子的，或是全身一扭一扭的，或是反復眨眼睛的，嘴巴一撅一撅的，那可并不少見。其實，那些人中有些就可能是肌張力障礙。說白了，肌張力障礙就是表現(xiàn)為軀體全部或者某一部分反復的扭動而出現(xiàn)異常怪異的姿勢。常見的表現(xiàn)有反復持續(xù)的眨眼，閉眼后不能睜開（我們稱之為眼瞼痙攣）；反復不自主地扭動脖子而導致脖子歪斜（痙攣性斜頸）；肢體或身體不自主地扭轉(zhuǎn)（扭轉(zhuǎn)痙攣）等等。有些患者還可以出現(xiàn)說話費力，吐字含糊，肢體顫抖等表現(xiàn)。其實，異常的肢體扭動和姿勢會給患者帶來極大的心理和生理的痛苦，有些患者隨著疾病的發(fā)展會逐漸出現(xiàn)日常運動能力的喪失、功能性失明等表現(xiàn)。所以，遇到這些情況要及時就醫(yī)。

現(xiàn)年28歲的王女士3個月前的一天，脖子突然歪向左邊，不能正眼看人，為了緩解頭部偏向左邊的不適，以及與別人交流時的尷尬，王女士不得不借助左手的力量使偏向一邊的頭努力轉(zhuǎn)向正面。而且年輕的王女士長相清秀，歪向一邊的頭讓她非常自卑，感到無法正常工作和生活，于是，丈夫帶著愛美的王女士四處求醫(yī)，針灸、按摩、吃藥、做檢查，花了不少錢，但仍然不見好轉(zhuǎn)。病痛的折磨讓王女士的脾氣也變得很壞，在自卑感趨使下她也不愿與親戚朋友交流，整天關(guān)在家里跟丈夫“鬧騰”。

王女士原來有一個美滿的家庭，夫妻倆也很恩愛，他們的寶寶還不滿一歲，然而自從王女士患病的這3月來，王女士的丈夫雖然能體諒妻子的痛苦，但有時也因妻子的“怪病”而感到不堪，小兩口的關(guān)系急劇惡化。丈夫漸漸對她失去了信心，無法忍受她的折磨。前些日子，丈夫抱著一線希望帶著王女士來到我們醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就醫(yī)，經(jīng)過檢查，確診病人患的是肌張力障礙病中的痙攣性斜頸。排除器質(zhì)性及精神類疾病后，在慎重考慮后，我們決定采用肉毒毒素為其治療肌張力障礙，經(jīng)過一次注射治療，目前，王女士的歪脖子正了過來，生活質(zhì)量得到很大的提高。

肌張力障礙和帕金森病同屬于運動障礙疾病范疇，是神經(jīng)科常見的疾病。肌張力障礙是主動肌與拮抗肌間歇性不協(xié)調(diào)收縮或過度持續(xù)收縮引起的，以肢體不自主運動和姿勢異常為特征的錐體外系疾病。在運動和情緒激動時癥狀明顯，休息或安靜時減輕，睡眠中消失。由于長期表情或姿勢怪異、生活質(zhì)量下降，病人很容易產(chǎn)生自卑感甚至患上抑郁癥。

肌張力障礙是可以治療的疾病。通過內(nèi)科服藥，局部注射A型肉毒毒素或是外科手術(shù)控制癥狀的發(fā)展，恢復日常運動能力。對局限性或節(jié)段性肌張力障礙首選局部注射A型肉毒毒素，對全身性肌張力障礙宜采用口服藥物加選擇性局部注射A型肉毒毒素。用藥物或A型肉毒毒素治療無效的嚴重病例，可考慮外科手術(shù)治療。然而，口服用藥作用輕微、短暫，加大劑量對局部癥狀雖有所改善，但會產(chǎn)生不能耐受的全身毒副作用。相應(yīng)的手術(shù)治療雖有肯定療效，但常伴有不可逆轉(zhuǎn)的神經(jīng)損害，也有相當數(shù)量病例復發(fā)，而針灸并沒有確切的療效。

目前，A型肉毒毒素局部注射對大多數(shù)肌張力障礙患者是一種簡便易行、安全有效的治療方法，其有效率達70%～100%，尤其是對面肌痙攣、眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、喉肌張力障礙、痙攣性斜頸患者，肉毒桿菌毒素可作為首選藥物，避免了口服藥物的低效和毒副作用和手術(shù)治療的風險。A型肉毒毒素通過對乙酰膽堿突觸囊泡膜蛋白的裂解，阻斷(抑制)神經(jīng)肌肉接頭乙酰膽堿的釋放，從而引起肌肉松弛性麻痹，緩解肌肉痙攣。

由于該毒素一般不能透過血腦屏障，只選擇作用于外周膽堿能神經(jīng)末梢，故重復多次也未見嚴重中毒不良反應(yīng)。多數(shù)患者3~7天見效，維持時間9~52周，部分復發(fā)患者需要在3~12個月之后，再次注射，重復注射后療效可能減退。不良反應(yīng)包括注射局部疼痛、淤斑、血腫，小部分病人可能出現(xiàn)眼瞼下垂，口角歪斜等副作用，嚴重者，可能會有全身無力，這些表現(xiàn)是藥物直接作用導致肌肉無力或藥物彌散作用所致，難以完全避免，而持續(xù)時間通常是短暫的，后續(xù)注射中通過調(diào)整劑量和注射部位，可以減輕不良反應(yīng)獲得滿意療效。

總之，肌張力障礙是一組較為復雜的臨床癥候群，臨床上尚缺乏有效的根治手段。目前A型肉毒毒素局部注射對大多數(shù)肌張力障礙患者是一種簡便易行、安全有效的治療方法。