王玉婕，黃遙，唐威，劉莉，吳寧

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）作為一種獨立的間葉組織來源的梭形細胞軟組織腫瘤，可發(fā)生于胸膜、縱隔、腹膜、甲狀腺、會厭、涎腺、腎臟、乳腺等，其中最好發(fā)于胸膜[1-2]。胸膜孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP）來源于胸膜間皮下的結締組織，約占所有胸膜腫瘤的5%[3-4]。與胸膜腫瘤中常見的胸膜間皮瘤不同，SFTP的主要治療手段為根治性切除并長期隨診，預后較好[5]。SFTP于1931年由Klemperer和Rabin首次報道，據(jù)統(tǒng)計，2002年1月-2012年1月國外文獻共報道1760例[2]。近年來，國內對SFT也有報道，但多以個案報道及臨床病理學分析為主。本文通過復習33例SFTP患者的CT圖像及臨床資料，總結SFTP的CT表現(xiàn)，以提高對該病的認識及診斷水平。

材料與方法

1.一般資料

搜集我院2005年1月-2013年12月經(jīng)病理證實的SFTP患者33例，男13例，女20例，男女比例1：1.5，年齡25～69歲（中位年齡44歲），40歲以上者23例（占69.7%）。33例SFTP患者中，臨床無癥狀者16例（占48.5%），伴非特異性呼吸系統(tǒng)癥狀17例（占51.5%），包括胸悶、氣短、胸痛、咳嗽；伴體重減輕4例；伴雙下肢水腫及杵狀指1例。

2.儀器與方法

33例患者采用64層螺旋CT掃描20例，16層螺旋CT掃描8例，8層螺旋CT掃描5例。行CT平掃12例（其中3例同時行增強掃描），增強掃描24例（非離子型對比劑300mg I／mL，采用高壓注射器以流率2.5mL／s經(jīng)肘靜脈注射，延遲時間30／35s）；掃描范圍自胸廓入口至肺底；層厚及間距均為5.0mm。所有病例均行CT薄層重建，重建層厚及間距為1.25mm／0.8mm或1.0mm／0.8mm。

3.CT圖像診斷標準

根據(jù)病變長軸與胸膜的關系將病變部位記錄為鄰近肋胸膜、縱隔胸膜、膈肌胸膜及葉間胸膜，以病變最大截面的長徑作為腫瘤的最大徑。以同層背部肌肉平均CT值為標準，將腫瘤的強化程度分為輕度強化（低于肌肉）、中度強化（與肌肉相仿）、高度強化（高于肌肉）。腫瘤內無肉眼可辨的密度不均勻區(qū)稱為均勻強化；見無明顯分界的高低混雜密度區(qū)稱為“地圖樣”不均勻強化；見條形、紆曲走形的血管影稱為“匍樣血管”[6]。

4.圖像分析

由2名放射科醫(yī)師對所有患者的CT圖像進行復閱、評判，二者意見不一致時，經(jīng)討論協(xié)商達成一致意見。觀察項目包括腫瘤的部位、數(shù)目、大小、邊緣、密度特征（囊變壞死、鈣化）、增強方式（均勻強化、地圖樣不均勻強化、匍樣血管）、伴隨征象（肺組織膨脹不全、胸腔積液）等。

5.病理檢查方法

手術標本經(jīng)10%中性福爾馬林溶液固定，石蠟包埋、切片，經(jīng)蘇木素-伊紅染色及免疫組織化學檢測，檢測指標主要包括CD34、CD99、Vimentin、Desmin、Bcl-2、S-100、Actin及SMA。

6.統(tǒng)計學方法

采用SPSS 19.0軟件進行統(tǒng)計分析。計數(shù)資料比較采用Fisher′s精確檢驗，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

結 果

1.影像學表現(xiàn)

33例SFTP共檢出35個病灶。35個病灶CT圖像上均表現(xiàn)為寬基底貼鄰胸膜的結節(jié)／腫塊，其中肋胸膜14個（圖1），縱隔胸膜12個，膈肌胸膜7個（其中5個呈“蕈傘狀”坐于膈肌上），葉間胸膜2個（圖2），但手術中所見的“蒂”樣結構CT中均未明確顯示。32個病灶位于中下胸腔（91.4%），2個呈“鑄型”鑲嵌于肋膈角內。

35個病灶最大徑1.0～19.0cm，中位數(shù)7.7cm，≥10.0cm者15個（占42.9%），＜3.0cm者3個（占8.6%）。CT表現(xiàn)與腫瘤大小的關系見表1。伴囊變、壞死（圖3）的11個病灶中，10個（10／11，占90.9%）最大徑≥10.0cm；伴鈣化的7個病灶中，5個（5／7，占71.4%）最大徑≥10.0cm；伴胸腔積液（8例）的10個病灶中，最大徑≥10.0cm者8個（8／10，占80.0%），另2個為多發(fā)病灶中較小者。

表1 SFTP的主要CT表現(xiàn)與大小的關系

圖1 男，44歲，右下后肋胸膜SFTP。a）橫軸面CT平掃（肺窗）示右下后胸腔腫塊，大小約10.0cm×4.6cm×8.0cm，邊界較清（箭）；b）橫軸面CT平掃（縱隔窗）示右下后胸腔軟組織腫塊，呈等密度，邊界清楚（箭）；c）CT平掃矢狀面重組圖（縱隔窗）示腫塊呈“鑄型”鑲嵌于右側后肋膈角（箭）。

圖2 男，65歲，右側斜裂胸膜SFTP。a）橫軸面CT平掃（肺窗）示右側斜裂胸膜結節(jié)呈“雙凸透鏡”樣，大小約3.7cm×3.0cm×2.0cm，邊界清楚（箭）；b）CT平掃冠狀面重組圖（肺窗）示“胸膜尾征”（箭）；c）CT平掃矢狀面重組圖（縱隔窗）示腫塊寬基底貼鄰右側斜裂胸膜（箭），呈等、偏高密度，密度均勻，邊界清楚。

13個CT平掃病灶，與同層背部肌肉比較，呈低密度1個，等密度9個，高密度3個；6個密度均勻（10～3 0HU），最大徑均＜1 0.0cm，7個密度不均（4～70HU），≥10.0cm者5個。26個增強掃描病灶中，呈中、高度強化22個，輕度強化4個。均勻強化（30～80HU）6個；“地圖樣”不均勻強化（16～127HU）19個，其中13個同時伴“匍樣血管”（圖4、5）；另1例僅見“匍樣血管”。

本組中3例惡性SFTP共4個病灶（4／35，占11.4%），最大徑≥10.0cm者3個，伴囊變、壞死3個，伴鈣化3個，2個病灶破壞鄰近肋骨骨質，另有1個病灶伸入縱隔生長。

2.手術及病理結果

33例SFTP患者共35個病灶，1例為我院病理科對外院穿刺活檢標本會診后證實，余32例均由我院胸外科手術切除并經(jīng)病理證實。術中完整切除34個病灶（另1例行放射治療，未手術），其中2例均有2個病灶，并明確34個病灶的來源及與胸膜的關系如下：臟層胸膜來源25個（其中2個來自葉間胸膜），壁層胸膜來源（包括壁層胸膜、縱隔胸膜及膈肌胸膜）9個；帶蒂腫瘤13個，寬基底貼鄰胸膜21個。

35個病灶均經(jīng)組織病理學及免疫組織化學確診為SFTP，CD99（12／12）、Bcl-2（27／27）、Vimentin（13／13）陽性率100%；CD34（32／34）陽性率94.1%；Actin（5／5）、Desmin（16／16）、S-100（10／10）陰 性 率100.0%；SMA（19／20）陰性率95.0%。

本組35個病灶根據(jù)①細胞豐富；②較多核分裂相（10個高倍鏡視野下核分裂相＞4個）；③細胞多形性；④出血、壞死等標準鑒別SFTP的良惡性，其中，良性31個（占89.6%），惡性4個（占11.4%）。

討 論

胸膜孤立性纖維瘤（SFTP）是一種罕見的梭形細胞腫瘤，發(fā)病率為2.8／100000，該病年齡分布較廣，可發(fā)生于5～87歲，以40～60歲為主，男女發(fā)病率相仿[5]。本組病例年齡分布亦廣泛，且中位年齡44歲，與文獻報道相仿，但女性較男性多（約1.5：1）。

SFTP呈慢性病程，50.0%以上的患者為偶然發(fā)現(xiàn)，不伴或僅伴咳嗽、胸悶、氣短、胸痛等非特異性呼吸系統(tǒng)癥狀。另有10.0%～22.0%的患者伴杵狀指或肥大性肺性骨關節(jié)病[5-6]。本組病例伴臨床癥狀者51.5%，與文獻報道一致；僅1例伴雙下肢水腫及杵狀指（占3.0%）。

圖3 女，41歲，左側縱隔胸膜SFTP。a）橫軸面CT增強掃描（縱隔窗）示左側胸腔巨大腫塊，大小約14.5cm×7.0cm×11.0cm，呈“地圖樣”不均勻強化，左肺膨脹不全（箭），左側胸腔積液；b）CT增強掃描冠狀面重組圖（縱隔窗）示腫塊內低密度囊變、壞死區(qū)（箭）；c）CT增強掃描矢狀面重組圖（縱隔窗）示腫瘤內低密度囊變、壞死區(qū)（箭）。

圖4 女，51歲，左側縱隔胸膜SFTP。a）橫軸面CT增強掃描（縱隔窗）示左側胸腔巨大腫塊，大小約15.0cm×15.0cm×15.0cm，呈“地圖樣”不均勻強化（箭），可見少量胸腔積液；b）橫軸面CT增強掃描（縱隔窗）示腫塊內部粗大、紆曲走行血管影（箭）；c）鏡下可見粗大血管及大量出血（×100，HE，箭）。

圖5 男，61歲，左側縱隔胸膜惡性SFTP。橫軸面CT增強掃描（縱隔窗）示左側縱隔旁巨大軟組織腫塊伸入縱隔生長，大小約16.4cm×9.7cm×12.8cm，包繞肺動脈主干及左下肺動脈（短箭），并可見紆曲走行的“匍樣血管”（長箭）。

SFTP通過手術或穿刺活檢獲得足夠的組織經(jīng)病理及免疫組織化學染色確診[7]。顯微鏡下腫瘤細胞的典型排列方式為“無特征性結構”，細胞稀疏區(qū)和細胞密集區(qū)共存，大部分排列呈短席紋狀、條束狀，被纖維組織間質分隔，具有血管外皮細胞瘤樣分支狀血管。免疫組織化學染色表現(xiàn)為CD34、CD99陽性，Bcl-2部分陽性，Actin、Desmin陰性[8]。本組CD99（12／12）、Bcl-2（27／27）、Vimentin（13／13）陽性率100%；CD34（32／34）陽性率94.1%；Actin（5／5）、Desmin（16／16）、S-100（10／10）陰 性 率100%；SMA（19／20）陰 性 率95.0%，支持SFTP診斷，與文獻相符。

SFTP好發(fā)于中下胸腔，大小不一[9-10]，本組32個病灶（91.4%）位于中下胸腔，最小者最大徑約1.0cm，最大者占據(jù)整個胸腔，與文獻報道相符。另外，發(fā)生于特定部位的腫瘤有其特征性的形態(tài)特點，比如發(fā)生于后肋胸膜近肋膈角處的病變呈“鑄型”鑲嵌于肋膈角內（本組2個病灶），而發(fā)生于膈肌胸膜的SFTP多呈“蕈傘樣”坐于膈肌之上（本組5個病灶），有助于診斷。CT可根據(jù)腫瘤與胸膜及肺組織的關系判斷其胸膜來源，但很難判斷病灶來源于臟層胸膜還是壁層胸膜，并很少顯示術中所見的“蒂”樣結構。有報道稱可根據(jù)腫瘤的供血血管來源判斷胸膜來源，并稱“蒂”狀結構即為供血血管[7]，但本組病例未得到證實。

CT表現(xiàn)與腫瘤大小相關，病灶較小時密度通常較均勻，增強掃描呈均勻強化，伴隨征象少；較大者通常密度不均，呈不均勻強化，伴隨征象多[2]。本組病例顯示，隨著腫瘤增大，表現(xiàn)為“地圖樣”不均勻強化及“匍樣血管”的概率增加，且差異具有統(tǒng)計學意義（P＝0.020，P＝0.042），前者是因腫瘤體積增大時，內部發(fā)生囊變、壞死的概率增加，有學者還認為與腫瘤組織學排列的多種形態(tài)有關[7，11]；后者則與腫瘤內部血管外皮細胞瘤樣分支狀血管有關，有的可見粗大的血管穿行。當腫瘤較大時，其內部容易發(fā)生囊變、壞死，本組11個伴囊變、壞死病灶，其中10個最大徑≥10.0cm（占90.9%），相對于1個最大徑＜10.0cm的病灶（占9.1%，1／11）具有顯著統(tǒng)計學意義（P＝0.000）。另有文獻報道認為7.0%～26.0%的SFTP可伴點狀、線樣或粗大鈣化[4-5]，本組伴鈣化7個（占20.0%），其中5個（占71.4%）最大徑≥10.0cm，亦與文獻報道相符，但與最大徑＜10.0cm者比較不具有統(tǒng)計學差異（P＝0.101）。隨著腫瘤增大，出現(xiàn)胸腔積液等伴隨征象的概率增加[5]，在最大徑＜10.0cm及≥10.0cm兩組間具有顯著性差異，與文獻報道相符。

平掃時SFTP多呈中等或略高密度，這與腫瘤內部致密的膠原組織及大量的血管網(wǎng)有關[5，12]，本組13個平掃病灶中12個呈中高密度（占92.3%），與文獻報道相符。增強掃描SFTP較胸腔其它軟組織腫瘤強化程度高，多呈中等偏高程度強化，這與腫瘤內部的血管分布有關[3]。本組26個增強掃描病灶中，22個（84.6%）呈中、高程度強化，與文獻報道相符。

根據(jù)England等[13]提出的顯微鏡下鑒別良惡性SFTP的標準，12.0%～37.0%的SFTP為惡性，其中約63.0%可浸潤周圍組織。本組惡性SFTP 3例，共4個病灶（占11.4%，4／35），最大徑≥10.0cm者3個（75.0%，3／4），伴囊變、壞死3個，伴鈣化3個，伴鄰近胸壁破壞或縱隔浸潤3個（75.0%，3／4），均與文獻報道相符。

雖然SFTP有一些特征性的表現(xiàn)，但其可發(fā)生于胸膜的任何部位，有時需與局限性胸膜間皮瘤、胸膜肉瘤、孤立性胸膜轉移瘤等進行鑒別，而后者常伴有其他惡性征象，可結合病史及影像學表現(xiàn)綜合診斷。

另外，貼鄰后縱隔及側胸壁的SFTP需與神經(jīng)源性腫瘤鑒別，后者與肋骨及椎體相交處可見壓迫性骨質吸收所致的凹陷切跡，局部肋間隙、椎間孔可增寬[14]。貼鄰前、中縱隔的SFTP有時需與縱隔腫塊鑒別，后者多沿縱隔間隙生長，伴縱隔增寬，但很少引起縱隔移位[5]。位于中下胸腔的腫瘤還需與膈膨出、膈疝等鑒別，后者?？梢姼骨唤M織及脂肪組織突入胸腔，有助于兩者鑒別。葉間胸膜來源的SFTP需與肺實質內病變鑒別，如果發(fā)現(xiàn)肺內較小的病變，可見“胸膜尾征”及“雙凸透鏡征”[4，7]，需考慮葉間胸膜來源SFTP的可能。

SFTP的CT表現(xiàn)具有一定特征性，常表現(xiàn)為孤立的軟組織病灶，好發(fā)于中下胸腔，大小不一，邊界清晰，寬基底貼鄰胸膜。CT表現(xiàn)與腫瘤大小相關，腫瘤較大時密度多不均勻，增強掃描可見“地圖樣”不均勻強化和“匍樣血管”，可伴囊變、壞死、鈣化。雖然惡性SFTP通常體積較大，且易伴囊變、壞死及鈣化，但是單從CT表現(xiàn)很難鑒別SFTP的良惡性，如果伴有腫瘤鄰近組織浸潤、破壞則應考慮惡性SFTP的可能。

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