唐澤 王權(quán)

患者女，68 歲，因“間斷胸悶、胸痛2 年，加重20 余天”入院。該患者2 年前出現(xiàn)間斷胸悶、胸痛，進食后癥狀加重，并伴有胃脹及胃部不適。未行系統(tǒng)診治。入院前20 天胸悶、腹痛癥狀加重，疼痛以左側(cè)前胸后背為主。查體:呼吸較為急促，胸廓無畸形，心濁音界向右移，心率75 次/min，律齊，行X 線胸片檢查示(圖1):左膈影位置略升高。行肺部CT 檢查示(圖2):雙肺清晰，左側(cè)肺舌下葉阻塞型肺不張。術(shù)前診斷巨大食管裂孔疝，行腹腔鏡探查術(shù)(圖3):術(shù)中見左側(cè)膈肌松弛、非常薄弱，呈均質(zhì)半透明狀，通過左側(cè)半透明狀膈肌可見清晰肺葉，膈肌膨隆明顯，部分胃上移到胸腔位置，腹腔內(nèi)臟器與膈肌無粘連，無法通過腹腔鏡進行修補，遂終止手術(shù)，術(shù)后診斷:左側(cè)膈膨升。隨訪一年，癥狀無明顯加重。

圖3 腹腔鏡探查見左側(cè)膈肌松弛、非常薄弱，呈均質(zhì)半透明狀，通過左側(cè)半透明狀膈肌可見清晰肺葉，膈肌膨隆明顯，部分胃上移到胸腔位置

討論 先天性膈膨升是外科系統(tǒng)里非常罕見的一種疾病，臨床上極易把它和膈疝、食管裂孔疝等混淆，從而誤診。

1.病因及癥狀:膈膨升癥是一種少見的疾病。它是因為膈肌肌肉纖維不同程度的麻痹、發(fā)育不全或者膈萎縮，造成膈肌全部或部分膈不正常的抬高。按膈肌膨升范圍，分為局限性和完全性，局限性多發(fā)生于右側(cè)，完全性多發(fā)生于左側(cè)，左∶右約為8∶1 ～9∶1，雙則同時膨升者罕見。在病因上通常也將膈肌膨升癥分為兩大類:先天性(非麻痹性)和后天性(麻痹性)。前者可能由于胚胎時期胸腹膜肌化不全或不肌化所致的膈肌薄弱引起的，又細(xì)分為完全型、部分型和雙側(cè)型，病因目前尚不十分清楚;后者則是由于膈神經(jīng)損傷或病變(手術(shù)損傷、惡性腫瘤侵犯等)所致，部分患者可出現(xiàn)呼吸道和消化道癥狀。成人膈膨出癥狀多為下咽困難，上腹?fàn)坷谢蛘呱细姑浲?，上腹燒灼感。有報道認(rèn)為，肥胖、長期便秘可能是成人膈肌膨出癥重要原因之一。這也會導(dǎo)致診斷上的誤區(qū)。

2.鑒別與診斷:在臨床上，膈膨升與食管裂孔疝、膈疝診斷較為相似，有時均長期伴有胸悶不適、胸痛以及一些相應(yīng)的消化道癥狀，臨床上通過詢問病史、檢查體征以及相應(yīng)的影像學(xué)檢查基本就可以確診。在影像學(xué)檢查手段上，筆者首選胸透及胸部X 線檢查;有資料提示胸部X 線檢查不能明確時可行人工氣腹、直立位攝片，通過觀察胃泡的位置來協(xié)助診斷。胃腸道造影檢查有時亦有助于明確診斷，胸部CT 檢查有助于橫膈膨升與膈下病變?nèi)绺伟x、肝臟占位性病變鑒別。因此建議必要時行胸部增強CT，上消化道造影等檢查予以區(qū)別。

3.手術(shù)指征及方法:一般來說成人膈肌膨出癥主要手術(shù)指征為:(1)有呼吸系統(tǒng)癥狀，且呼吸功能受損者;(2)消化道癥狀非常明顯的患者。而目前來說，如果患者的相應(yīng)呼吸系統(tǒng)癥狀或者消化道癥狀不是特別明顯是否需要進行手術(shù)治療還存在有很大爭議。Ribet 對沒有行手術(shù)治療的膈肌膨出癥患者進行隨訪，結(jié)果發(fā)現(xiàn)膈肌膨出癥沒有恢復(fù)傾向。因此他認(rèn)為:無論是否有明顯的癥狀，膈肌膨出癥一經(jīng)確診均應(yīng)盡早行手術(shù)治療。但也有學(xué)者認(rèn)為，無癥狀的膈肌膨出癥不需手術(shù)。如果行手術(shù)治療在手術(shù)方式上成人膈肌膨出癥采用以切開膈肌雙層褥式縫合術(shù)的治療效果滿意。近年來，亦有在電視胸腔鏡下進行膈肌折疊術(shù)的病例報道。

4.經(jīng)驗及教訓(xùn):在以后的治療過程中，診斷此種類型患者，一定要完善相關(guān)的術(shù)前檢查，通過胸部CT、消化道造影、胸部X 線平片等明確診斷，才能再次避免此類誤診的發(fā)生。

編者按 膈膨升在臨床中并不少見，但通常會被誤診為膈疝式食管裂孔疝。手術(shù)中探查并沒有明顯的缺損，給手術(shù)造成困難。實際膈膨升在術(shù)前通過CT 和X 線通常都能夠作為正確的診斷，因此加強臨床醫(yī)生和影像診斷醫(yī)生對本病的重視是避免本病誤診的關(guān)鍵。

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