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小腸孤立性漿細(xì)胞瘤1例

洪金鵬楊永林馬強(qiáng)陳嘉嶼王彪猛*

蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院消化內(nèi)科(730050)

病例：患者女性，70歲，因“間斷性腹部脹痛伴嘔吐2個(gè)月”于2015-06-10入院?；颊?個(gè)月來(lái)間斷性出現(xiàn)腹脹、腹痛，伴嘔吐，嘔吐物為宿食和膽汁，伴有腐臭味，嘔吐后腹脹減輕，伴納差、乏力。近1周未排便、肛門排氣減少。無(wú)畏寒、發(fā)熱、黃疸，無(wú)嘔血、黑便，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)骨痛、肌肉酸痛等。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，胃鏡檢查示食管炎、膽汁反流性胃炎、胃竇潰瘍H2期(小彎側(cè)近幽門見(jiàn)一長(zhǎng)約0.3 cm的條形凹陷)；上消化道鋇餐示胃下垂，胃、十二指腸球炎，十二指腸輕度瘀滯。予補(bǔ)液等對(duì)癥處理，癥狀緩解不明顯。為進(jìn)一步診治收入蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院。

患者自發(fā)病以來(lái)體質(zhì)量減輕約5 kg。20年前因甲亢行手術(shù)治療；有高血壓病史10年，服用尼群地平片 5 mg/d，血壓控制良好；1年前診斷為胃潰瘍、膽囊結(jié)石，接受相應(yīng)藥物治療。家族無(wú)類似疾病史。

入院查體：體溫36.0 ℃，脈搏70次/min，呼吸18次/min， 血壓120/50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，營(yíng)養(yǎng)欠佳，腹部可見(jiàn)胃型，中上腹有壓痛，無(wú)反跳痛，振水音陽(yáng)性，其余體征均為陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、糞常規(guī)、肝功能、血糖、腫瘤指標(biāo)均無(wú)異常。予胃腸減壓，待胃液清亮后行胃鏡檢查：萎縮性胃炎Ⅰ級(jí)伴糜爛Ⅰ級(jí)、十二指腸球炎。考慮為腹腔器質(zhì)性病變，行全腹MRI檢查：空腸近端腸壁不規(guī)則增厚，考慮腫瘤性病變可能。遂行經(jīng)口小腸鏡檢查：進(jìn)鏡達(dá)空腸以遠(yuǎn)約50 cm處，見(jiàn)大小約2.0 cm×3.0 cm的菜花樣隆起，表面糜爛、充血，質(zhì)韌，遠(yuǎn)端狹窄，鏡身無(wú)法通過(guò)(圖1)；活檢病理：黏膜慢性炎癥?；颊呓诵∧c梗阻，有外科手術(shù)指征，遂開腹行小腸部分切除吻合術(shù)。術(shù)中見(jiàn)距屈氏韌帶約7 cm處小腸有一直徑約4.0 cm的包塊，侵透漿膜層，其所屬腸系膜淋巴結(jié)腫大，近端小腸擴(kuò)張，肝、脾、腸系膜、腹膜、盆底未見(jiàn)轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)。術(shù)后病理：小腸黏膜和黏膜下見(jiàn)漿樣細(xì)胞和不成熟漿細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)，細(xì)胞內(nèi)和間質(zhì)可見(jiàn)盧梭氏小體(圖 2)；瘤細(xì)胞侵及腸壁全層，上下切緣未見(jiàn)瘤組織，淋巴結(jié)瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移(1/5)。術(shù)后免疫組化：CD3(-)，CD20(-)，CD79α(+)，CD38(++)，CD138(+++)，CD30(++)，CD10(-)，villin(-)，CKp(-)，Ki67>45%(圖3~5)。為判斷腫瘤是否為骨髓來(lái)源而行血清蛋白電泳、免疫全項(xiàng)、免疫固定電泳以及骨髓穿刺檢查，結(jié)果均為陰性。綜合上述檢查結(jié)果，診斷為小腸孤立性漿細(xì)胞瘤?；颊咝g(shù)后逐漸過(guò)渡至正常飲食，無(wú)不適主訴。

圖1　小腸鏡下見(jiàn)小腸菜花樣巨大隆起

圖2術(shù)后病理示小腸黏膜下見(jiàn)漿樣細(xì)胞和不成熟漿細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)(HE染色，×200)

圖3　術(shù)后免疫組化示CD79α呈陽(yáng)性表達(dá)(SP法，×200)

圖4　術(shù)后免疫組化示CD138呈陽(yáng)性表達(dá)(×200)

圖5　術(shù)后免疫組化示villin呈陰性表達(dá)(×200)

討論：小腸孤立性漿細(xì)胞瘤臨床上較少見(jiàn)，其診斷依據(jù)為：①病理證實(shí)僅漿細(xì)胞克隆生長(zhǎng)的小腸(髓外)腫塊；②骨髓組織學(xué)檢查正常；③血清單克隆免疫球蛋白水平正常[1]。該病屬于髓外漿細(xì)胞瘤的一種，是血液系統(tǒng)惡性腫瘤，組織病理學(xué)上以不同成熟期的漿細(xì)胞浸潤(rùn)以及產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白為特征[2]。發(fā)生于消化道的漿細(xì)胞瘤以胃、肝、結(jié)腸最多見(jiàn)，小腸發(fā)病者甚少[3]。小腸漿細(xì)胞瘤中空腸與回腸的發(fā)病率相當(dāng)[4]。

小腸漿細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)各異，與腫瘤部位、大小、壓迫程度、是否侵犯周圍組織器官等有關(guān)，主要包括惡心、嘔吐、腹痛、排便困難、消瘦等，以腹痛為最常見(jiàn)主訴。本例患者除常見(jiàn)的腹痛癥狀外，由于病變位于空腸起始部且體積較大，導(dǎo)致腸腔阻塞，因此尚有腹脹、嘔吐宿食和膽汁等表現(xiàn)。

本例患者臨床診斷經(jīng)過(guò)曲折，主要原因是病變部位普通胃腸鏡難以到達(dá)且臨床癥狀不典型。通過(guò)MRI發(fā)現(xiàn)病灶位于小腸后，進(jìn)一步行小腸鏡檢查以明確診斷。但由于小腸鏡檢查需注氣，使腸管延伸、擴(kuò)張，從而影響對(duì)病灶的定位，故小腸鏡判斷與術(shù)中探查的病灶位置不符。國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道中，小腸漿細(xì)胞瘤多通過(guò)手術(shù)標(biāo)本病理和免疫組化檢查確診。沈陽(yáng)[5]和南宮兗生等[6]報(bào)道的病例均為因小腸套疊行剖腹探查，術(shù)中見(jiàn)腸壁較大腫塊，經(jīng)病理檢查確診為小腸漿細(xì)胞瘤。Torner Gracia等[7]的報(bào)道中，1例腸梗阻患者行手術(shù)治療，術(shù)中見(jiàn)侵及漿膜層的回腸腫塊，經(jīng)病理檢查確診為小腸漿細(xì)胞瘤，予切除梗阻腸管，患者術(shù)后1年無(wú)復(fù)發(fā)以及不適主訴。本例患者亦由術(shù)后病理和免疫組化檢查確診。

綜上所述，本例患者為小腸孤立性漿細(xì)胞瘤，臨床上呈現(xiàn)與腫瘤大小、部位相關(guān)的癥狀和體征，腹部MRI和小腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)空腸腫塊，手術(shù)切除病灶行病理檢查證實(shí)漿細(xì)胞克隆性生長(zhǎng)，通過(guò)骨髓穿刺檢查以及血清單克隆免疫球蛋白水平檢測(cè)排除骨髓源性腫瘤。在臨床工作中，對(duì)間斷性腹部脹痛、嘔吐宿食的患者，如常規(guī)胃腸鏡檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，應(yīng)行小腸鏡等檢查以明確診斷。對(duì)于小腸漿細(xì)胞瘤需判斷是否為骨髓來(lái)源，治療方式首選手術(shù)完整切除病灶。

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6 南宮兗生，王鴻. 小腸髓外漿細(xì)胞瘤1例[J]. 綜合臨床醫(yī)學(xué), 1991, 7 (4): 56.

7 Torner Gracia J, Otero Díez J, Argüelles Torao M, et al. Solitary extramedullary plasmocytoma of the small intestine[J]. Rev Esp Enferm Apar Dig, 1989, 75 (2): 169-174.

(2015-11-03收稿；2015-11-18修回)

關(guān)鍵詞小腸；漿細(xì)胞瘤；診斷；治療

Solitary Plasmacytoma of Small Intestine: A Case ReportHONGJinpeng,YANGYonglin,MAQiang,CHENJiayu,WANGBiaomeng.DepartmentofDigestiveDisease,LanzhouGeneralHospital,LanzhouMilitaryRegion,Lanzhou(730050)

Correspondence to: WANG Biaomeng, Email: wangbm1972@163.com

Key wordsIntestine, Small;Plasmacytoma;Diagnosis;Therapy

通信作者*本文，Email: wangbm1972@163.com

DOI:10.3969/j.issn.1008-7125.2015.12.018