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小腸異位胰腺致消化道出血1例

林鴻*鄭雪雁陳愛錦王承黨#

福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科(350005)

*Email: 312046284@qq.com

病例：患者男性，38歲，因“血便1 d”于2015-03-03急診入院?；颊呷朐呵? d無明顯誘因解暗紅色稀糊狀便2次，總量約400 mL，伴頭暈、乏力、胸悶、心悸，無嘔血，無腹痛、腹脹，無暈厥、四肢濕冷等?；颊叻裾J消化性潰瘍、慢性肝炎病史，無服用非甾體消炎藥等藥物史，無煙酒嗜好。

入院查體：體溫37.1 ℃，脈搏87次/min，呼吸18次/min，血壓103/86 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)；神情，中度貧血貌，皮膚鞏膜無黃染，肝掌、蜘蛛痣(-)；腹軟，無壓痛、反跳痛和肌緊張，腸鳴音活躍(約10次/min)，余無陽性體征。入院診斷：“消化道出血原因待查”。血常規(guī)：Hb 83 g/L，HCT 0.258，PLT 266×109/L；糞隱血試驗(+)； 急診生化、D-二聚體、凝血全套未見明顯異常；血清腫瘤標(biāo)記物、肝炎病毒指標(biāo)均陰性。胃鏡檢查示非萎縮性胃炎(Ⅱ級)。

入院后予泮托拉唑制酸、奧曲肽抑制消化液分泌和減少內(nèi)臟血流，并予補液、營養(yǎng)支持等。入院第3天患者再次便血，色鮮紅，總量達1 500 mL，予積極補液、輸血。急診結(jié)腸鏡、數(shù)字減影血管造影(DSA)均未見明顯出血灶。全腹CT平掃+增強：左側(cè)腹腔腸管內(nèi)見一橢圓形低密度影，大小約3.3 cm×2.1 cm，平掃CT值約-117 Hu，增強后無強化，局部管壁強化較明顯，考慮脂肪瘤(圖1)。

圖1　全腹CT增強掃描(箭頭所示為病灶)

經(jīng)充分術(shù)前準備后行外科手術(shù)治療，術(shù)中見距回盲部約50 cm處回腸腔內(nèi)有一約3 cm×3 cm大小的帶蒂腫物，質(zhì)韌，邊界清，該處腸壁血管增多，稍怒張，腫物致該處回腸呈套疊狀態(tài)，余小腸未見明顯異常。術(shù)中將套疊腸管復(fù)位，并切除部分腸段(含腫物部分)。術(shù)后病理：異位胰腺(圖2)?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，出院隨訪至今無不適。

圖2　手術(shù)標(biāo)本病理檢查結(jié)果(HE染色，×100)

討論：異位胰腺(heterotopic pancreas)又稱副胰(acces-sory pancreas)或迷走胰腺(aberrant pancreas)，是指在正常胰腺以外部位出現(xiàn)，且與正常胰腺無血管、神經(jīng)、解剖聯(lián)系的孤立胰腺組織，由Schultz于1727年首次報道[1]。異位胰腺可發(fā)生于任何年齡段，男女比例為2~3∶1，尸體解剖中的發(fā)現(xiàn)率為0.5%~13.0%[2]。

異位胰腺屬于先天畸形，發(fā)病機制不明，可能是由于胚胎發(fā)育時期胰腺原基與鄰近組織產(chǎn)生非炎性黏連，發(fā)育過程中，這些黏連的胰腺原基隨原腸道的轉(zhuǎn)位運動逐漸分離，在胃壁、腸壁等部位繼續(xù)發(fā)育而形成[1]。異位胰腺可發(fā)生于胸、腹腔任何臟器，但多見于胃腸道，其中胃占25.0%~28.2%，十二指腸占17.0%~36.3%，空腸占15.0%~21.7%[3]，回腸占3.0%~6.0%，Meckel憩室占2.0%~6.5%[4]，其他少見部位包括食管、膽囊、肝、脾、大網(wǎng)膜、闌尾、結(jié)腸、腸系膜、膀胱、縱隔、肺、顱腔等。

異位胰腺可具備正常胰腺的所有成分，包括腺泡細胞、胰管、胰島細胞。Heinrich提出的經(jīng)典分型方法將異位胰腺分為4種類型[5]：Ⅰ型，由類似于正常胰腺組織的腺泡、胰管和胰島細胞構(gòu)成；Ⅱ型，僅由胰管構(gòu)成；Ⅲ型，由腺泡組織構(gòu)成；Ⅳ型，由胰島細胞構(gòu)成。

異位胰腺屬于少見病，臨床表現(xiàn)不典型，以非特異性消化道癥狀為主，如腹痛、腹脹、反酸、噯氣、惡心、嘔吐、黑便、便血、食欲減退等，易誤診為慢性胃炎、消化性潰瘍、胃十二指腸腫瘤、膽囊炎等[6-7]。癥狀產(chǎn)生的原因包括：異位胰腺分泌消化酶和血管活性物質(zhì)，削弱胃腸黏膜屏障功能；異位胰腺腺管受阻，發(fā)生炎癥；異位胰腺導(dǎo)致梗阻、出血等。

異位胰腺臨床診斷較困難，內(nèi)鏡、內(nèi)鏡超聲(EUS)和CT是最主要的診斷方法，但因其中腺泡、胰管和胰島細胞的構(gòu)成比不同、組織密度和強化方式不同，異位胰腺的形態(tài)學(xué)和影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性[7]，目前尚無安全、可靠、創(chuàng)傷小且特異性和敏感性高的檢查技術(shù)。組織活檢病理學(xué)檢查是診斷異位胰腺的金標(biāo)準。

異位胰腺胃鏡下一般表現(xiàn)為直徑1~3 cm的半球形或盤狀、息肉狀黏膜下隆起，表面光滑，黏膜完整，如發(fā)生于十二指腸，則表面覆蓋絨毛狀黏膜；病灶中央凹陷(臍凹征)或有導(dǎo)管結(jié)構(gòu)(中央導(dǎo)管征)或有分泌物流出，則高度提示異位胰腺。EUS檢查可見異位胰腺絕大多數(shù)起源于黏膜下層，少數(shù)起源于固有肌層或黏膜層，以低回聲多見，內(nèi)部回聲不均勻，可見斑塊樣高回聲，邊界可不清晰。典型EUS圖像可見特征性的管狀結(jié)構(gòu)樣回聲，是診斷異位胰腺的重要標(biāo)志。由于病灶多位于黏膜下，同一部位多次挖掘式活檢以及EUS引導(dǎo)下細針穿刺活檢有助于提高內(nèi)鏡活檢診斷準確率。

異位胰腺在CT平掃下多為圓形或卵圓形，密度多均勻，邊界不清，與胃腸壁呈廣基連接，向腔內(nèi)生長多見，如顯示"中心臍凹征"或“頰窩”，則可診斷異位胰腺[8]。病灶較小(<1.5 cm)時CT平掃很難發(fā)現(xiàn)，增強掃描能提高檢出率。異位胰腺的增強CT表現(xiàn)與其病理分型密切相關(guān)，Ⅰ型多呈明顯強化，類似正常胰腺組織，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型則表現(xiàn)為中等或弱強化[9]。有研究[10]指出異位胰腺的CT表現(xiàn)有5項特征，可與其他黏膜下病變?nèi)玳g質(zhì)瘤、平滑肌瘤相鑒別：①病變部位典型(如胃竇、十二指腸)；②呈腔內(nèi)生長；③邊界不清；④表面黏膜強化明顯；⑤長短徑比值>1.4。上述特征具備≥2項時，診斷敏感性和特異性分別為100%和82.5%；如具備4項，特異性可提高至100%，敏感性為42.9%。本例患者具備其中3項特征(長短徑比值為1.57，呈腔內(nèi)生長，表面黏膜強化明顯)。

有研究[11]指出MRI對小腸異位胰腺的診斷有一定優(yōu)勢，其T1WI 為稍高信號，而其他小腸占位病變?nèi)玳g質(zhì)瘤、十二指腸癌、 淋巴瘤、神經(jīng)源性腫瘤的T1WI 均為偏低信號。近年還有膠囊內(nèi)鏡成功診斷小腸異位胰腺的報道[12]，其臨床應(yīng)用有待進一步研究。 以消化道出血為主要表現(xiàn)的異位胰腺可選用放射性核素檢查或血管造影協(xié)助診斷。

異位胰腺是不明原因消化道出血的少見病因，出血原因包括胰腺組織炎癥、出血；所分泌的胰酶破壞鄰近組織、血管或侵蝕胃腸道黏膜，導(dǎo)致糜爛、潰瘍。本病例臨床表現(xiàn)為消化道大出血，臨床上較為罕見。此外，本病例術(shù)中見回腸套疊，在異位胰腺的并發(fā)癥中亦屬罕見，國內(nèi)文獻僅10余例報道，幾乎均發(fā)生于回腸?；啬c異位胰腺易并發(fā)腸套疊的原因可能為腸腔內(nèi)的異位胰腺長期占位、壓迫以及局部分泌刺激導(dǎo)致相應(yīng)腸壁血運不佳，引起腸動力異常，如進一步發(fā)展，可致回腸-結(jié)腸型腸套疊，最終形成腸梗阻。因此，對于成年人發(fā)生的回腸末端腸套疊、腸梗阻，應(yīng)考慮本病可能。

胰腺的任何疾病均可發(fā)生于異位胰腺，且異位胰腺長期處于成分復(fù)雜的胃腸液中，受各種理化因素影響，較正常胰腺更易發(fā)生炎癥甚至癌變，故目前多主張一經(jīng)發(fā)現(xiàn)即予切除。病灶起源于黏膜或黏膜下層但未累及固有肌層者，可選擇內(nèi)鏡治療；如累及固有肌層或漿膜層，或病變范圍較大(>2.5 cm)，則宜行外科手術(shù)治療。異位胰腺無包膜，且與周圍組織關(guān)系密切，應(yīng)行病變部位切除，而不可行剝離剜除術(shù)。胃和小腸病變可行胃壁或腸管切除術(shù)，十二指腸局部切除后可加行胃空腸吻合術(shù)，空回腸病變的腸段切除范圍以距病變2~3 cm為宜。除惡變者外，文獻報道的異位胰腺手術(shù)治療后均無復(fù)發(fā)，無需進一步治療；如術(shù)后癥狀無緩解，應(yīng)警惕是否合并其他疾病。。

綜上所述，盡管異位胰腺臨床罕見．但可導(dǎo)致消化道大出血、腸套疊、腸梗阻等嚴重并發(fā)癥，臨床醫(yī)師應(yīng)提高對該病的認識。對于不明原因消化道出血、腸套疊患者，應(yīng)將異位胰腺列入病因考慮范疇。

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(2015-06-23收稿；2015-08-18修回)

·病例分析與個案報道·

關(guān)鍵詞異位胰腺；小腸；胃腸出血；診斷

Gastrointestinal Bleeding Caused by Heterotopic Pancreas in Small Intestine: Report of A CaseLINHong,ZHENGXueyan,CHENAijin,WANGChengdang.DepartmentofGastroenterology,theFirstAffiliatedHospitalofFujianMedicalUniversity,Fuzhou(350005)

Correspondence to: WANG Chengdang, Email: wangcdhl@sina.com

Key wordsHeterotopic Pancreas;Intestine, Small;Gastrointestinal Hemorrhage;Diagnosis

通信作者#本文，Email: wangcdhl@sina.com

DOI:10.3969/j.issn.1008-7125.2015.12.016