賀 燕 趙梓斌 張麗娟

（吉林省中醫(yī)藥科學(xué)院，吉林 長春 130021）

干燥綜合征合并肺動脈高壓的臨床療效觀察

賀 燕 趙梓斌 張麗娟

（吉林省中醫(yī)藥科學(xué)院，吉林 長春 130021）

目的 探討干燥綜合征合并肺動脈高壓的臨床療效，用于臨床指導(dǎo)。方法 選取踝干燥綜合征合并肺動脈高壓患者36例，隨機(jī)分為對照組和治療組，每組18例。對照組給予醋酸潑尼松片治療，治療組給予醋酸潑尼松片治療的基礎(chǔ)上，聯(lián)合環(huán)磷酰胺進(jìn)行沖擊治療，進(jìn)行觀察指標(biāo)比較。結(jié)果 對照組的肺動脈收縮壓數(shù)值和肺動脈段突出高度數(shù)值分別是：治療前（40.3±3.8）mm Hg和（6.1±2.2）mm Hg，治療后（35.0±3.3）mm Hg和（4.5±1.9）mm Hg；治療組的肺動脈收縮壓數(shù)值和肺動脈段突出高度數(shù)值分別是：治療前（40.5±4.6）mm Hg和（6.0 ±1.5）mm Hg，治療后（31.7±5.1）mm Hg和（3.9±2.1）mm Hg。治療組明顯優(yōu)于對照組，經(jīng)統(tǒng)計學(xué)處理差異有顯著性（P<0.05）。結(jié)論 應(yīng)用醋酸潑尼松片聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療干燥綜合征合并肺動脈高壓，不僅可以提高治療效果，而且可以改善和提高患者的生活質(zhì)量，促使患者早日回歸正常的生活軌跡，值得臨床推廣。

干燥綜合征；肺動脈高壓；療效觀察

干燥綜合征是一種慢性炎癥性的自身免疫疾病，其臨床表現(xiàn)有口干、眼干、唾液腺損傷和淚腺功能下降等[1]。干燥綜合征包括原發(fā)性干燥綜合征和繼發(fā)性干燥綜合征，其中原發(fā)性干燥綜合征是一種全球性疾病，而我國的患病率占0.3%～0.7%，且該病的易發(fā)人群是40歲～50歲的女性。肺動脈高壓是一種嚴(yán)重的疾病，其臨床表現(xiàn)有呼吸短促、暈厥、胸痛和疲勞等[2]，該疾病若治療不及時，肺動脈高壓會逐步加重，甚至縮短壽命。雖然干燥綜合征對肺部的損害高達(dá)42.3%，但是主要針對間質(zhì)性肺病，而肺動脈高壓出現(xiàn)較少[3]。如何治療干燥綜合征合并肺動脈高壓成為了熱門話題，我院針對這一問題進(jìn)行了探討，采用醋酸潑尼松片聯(lián)合環(huán)磷酰胺受到不錯效果，報道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料：2012年11月至2014年4月我院收治的干燥綜合征合并肺動脈高壓患者36例隨機(jī)分為兩組，其中對照組18例，男2例，女16例，年齡21～55歲，平均年齡38歲；治療組18例，男3例，女15例，年齡20～56歲，平均年齡38歲。所有患者采用彩色多普勒超聲心動圖進(jìn)行診斷，其中肺動脈收縮壓＞30 mm Hg、靜息肺動脈平均壓＞25 mm Hg和運動時平均壓＞30 mm Hg，并且肺動脈收縮壓＞71.2 mm Hg的重度肺動脈高壓還伴有胸悶、呼吸困難和右心衰竭癥狀。通過該診斷標(biāo)準(zhǔn)，排除心肌梗死、肺癌、慢性阻塞性肺疾病、風(fēng)濕性心臟病和肺梗死的病史。兩組在年齡、性別、病情和病史等方面無顯著性差異，具有可比性。

1.2治療方法

1.2.1對照組：所有對照組患者給予醋酸潑尼松片進(jìn)行治療。醋酸潑尼松片采用天津藥業(yè)集團(tuán)新鄭股份有限公司的產(chǎn)品，國藥準(zhǔn)字H41021039。醋酸潑尼松片是片劑，服用方式為口服，從第1周到第7周的給藥劑量為每天1 mg/kg，從第八周開始減量，且每周的減少量為原來用量的10%，至將用量減少為每天5～10 mg，并作為維持量。

1.2.2治療組：治療組患者除了給予醋酸潑尼松片進(jìn)行治療之外，聯(lián)合環(huán)磷酰胺進(jìn)行沖擊治療。環(huán)磷酰胺采用江蘇恒瑞醫(yī)藥股份有限公司的產(chǎn)品，國藥準(zhǔn)字H32020857。環(huán)磷酰胺的初始劑量為每天8～12 mg/kg，連續(xù)2 d作為第1次沖擊，之后每間隔14 d進(jìn)行1次沖擊，第4次沖擊后更改為每月沖擊1次，第6次沖擊結(jié)束后，將沖擊間隔更改為每3個月1次后，持續(xù)至1.5年。在醋酸潑尼松片聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療干燥綜合征合并肺動脈高壓的同時，輔助腸溶阿司匹林和潘生丁等常規(guī)的抗凝治療[1]。

1.3觀察指標(biāo)[4]：觀察兩組在接受治療后的臨床癥狀變化，彩色多普勒超聲心動圖測量的肺動脈收縮壓數(shù)值和胸部正位片上肺動脈段突出高度數(shù)值的改變情況。

1.4統(tǒng)計學(xué)處理：觀察兩組數(shù)據(jù)進(jìn)行結(jié)果比較，t檢驗，應(yīng)用SPSS11.0軟件完成數(shù)據(jù)的統(tǒng)計處理。以P<0.05，說明有顯著差異，有統(tǒng)計學(xué)意義。

2　結(jié) 果

2.1肺動脈收縮壓數(shù)值治療前后比較：對照組患者治療前（40.3 ±3.8）mm Hg；治療后（35.0±3.3）mm Hg。治療組患者治療前（40.5±4.6）mm Hg；治療后（31.7±5.1）mm Hg。兩組數(shù)據(jù)比較，治療前后肺動脈收縮壓數(shù)值，t檢驗，P<0.05，說明經(jīng)統(tǒng)計學(xué)處理差異有顯著性。

2.2肺動脈段突出高度數(shù)值治療前后比較：對照組患者治療前（6.1 ±2.2）mm Hg；治療后（4.5±1.9）mm Hg。治療組患者治療前（6.0±1.5）mm Hg；治療后（3.9±2.1）mm H。兩組數(shù)據(jù)比較，治療前后肺動脈段突出高度數(shù)值，t檢驗，P<0.05，說明經(jīng)統(tǒng)計學(xué)處理差異有顯著性。

3　討 論

干燥綜合征是一種慢性炎癥性的自身免疫疾病，分為原發(fā)性干燥綜合征和繼發(fā)性干燥綜合征類型，其中原發(fā)性干燥綜合征在我國的患病率占高達(dá)0.3%～0.7%，且該病的易發(fā)人群是40～50歲的女性。干燥綜合征的臨床表現(xiàn)分為局部表現(xiàn)和系統(tǒng)表現(xiàn)，其中局部表現(xiàn)有口干、猖獗性齲齒、成人腮腺炎和干燥性角結(jié)膜炎等癥狀，而系統(tǒng)表現(xiàn)有諸如腎損害、關(guān)節(jié)痛、過敏性紫癜樣皮疹和肺動脈高壓等系統(tǒng)損害癥狀。肺動脈高壓是一種嚴(yán)重的疾病，其臨床表現(xiàn)有呼吸短促、暈厥、胸痛和疲勞等，該疾病若治療不及時，肺動脈高壓會逐步加重，甚至縮短壽命。肺動脈高壓的發(fā)病原因主要有先天性心臟病、缺氧性病變、左心疾病、肺血栓栓塞癥和結(jié)締組織疾病相關(guān)等，其中結(jié)締組織疾病相關(guān)的肺動脈高壓的病因主要包括干燥綜合征、硬皮病、血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等癥狀。干燥綜合征合并肺動脈高壓的病情復(fù)雜且嚴(yán)重，尤其是早期癥狀隱匿，不易發(fā)現(xiàn)，若癥狀出現(xiàn)，則病情已經(jīng)達(dá)到了不可逆轉(zhuǎn)的地步，因此要及早發(fā)現(xiàn)，及早治療[5]，尤其是早期的臨床診斷也事關(guān)重要，若患者出現(xiàn)稍作運動后有乏力和氣短的癥狀出現(xiàn)時，要及時進(jìn)行胸部X線片、肺功能檢查和超聲心動圖等輔助檢查。原發(fā)性干燥綜合征引發(fā)肺動脈高壓的可能機(jī)制包括以下七點：第一，異常的凝血功能會導(dǎo)致肺動脈發(fā)生血栓栓塞；第二，過度的肺動脈收縮；第三，肺間質(zhì)病變和支氣管會引起肺血管出現(xiàn)痙攣收縮而增加肺血管的阻力；第四，肺間質(zhì)纖維化會引起肺血管床儲備的減少；第五，中層纖維化和肺動脈管壁內(nèi)膜的增厚，會使管腔變狹窄；第六，血栓素A2和前列環(huán)素等血管活性物質(zhì)的代謝失衡，而出現(xiàn)肺微血管高黏滯綜合征；第七，免疫復(fù)合物的沉積會造成血管內(nèi)皮損傷[6]。原發(fā)性干燥綜合征引發(fā)肺動脈高壓的最主要的發(fā)病機(jī)制為舒張物質(zhì)和血管收縮物質(zhì)的失衡，痙攣的肺小動脈會損傷血管內(nèi)皮，而增加了血管內(nèi)皮素合成和釋放，減少了一氧化氮和前列環(huán)素的合成，從而加重了肺小動脈的痙攣與收縮，也就是所謂的肺部雷諾現(xiàn)象，最終出現(xiàn)肺動脈高壓。目前，干燥綜合征合并肺動脈高壓的治療關(guān)鍵是對原發(fā)病進(jìn)行早期與強(qiáng)化治療，因此選用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑可以雙重地阻斷免疫介導(dǎo)的血管炎反應(yīng)[7]。我院對干燥綜合征合并肺動脈高壓患者，治療組選用醋酸潑尼松片聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療后，其肺動脈收縮壓數(shù)值和肺動脈段突出高度數(shù)值，治療前的數(shù)值分別為（40.5 ±4.6）mm Hg和（6.0±1.5）mm Hg，治療后的數(shù)值分別為（31.7± 5.1）mm Hg和（3.9±2.1）mm Hg，因此，與治療前相比，治療后明顯降低，且降低程度明顯低于對照組。醋酸潑尼松片聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療干燥綜合征合并肺動脈高壓患者的可能機(jī)制是通過抑制體液免疫反應(yīng)和細(xì)胞免疫反應(yīng)，緩解或者減輕小血管炎癥，同時局部血管活性介質(zhì)的比例趨于平衡，使肺小血管痙攣癥狀得到了緩解，從而降低了肺動脈高壓，最終患者的癥狀得到改善。因此，應(yīng)用醋酸潑尼松片聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療干燥綜合征合并肺動脈高壓，不僅可以提高治療效果，而且可以改善和提高患者的生活質(zhì)量，值得臨床推廣。

[1] 郭明好,劉向東,劉云,等.激素加環(huán)磷酰胺沖擊治療原發(fā)性干燥綜合征合并肺動脈高壓[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2003,7(6):370-371.

[2] 范倩,鞏路,魏蔚,等.原發(fā)性干燥綜合征合并肺動脈高壓的臨床研究[J].天津醫(yī)藥雜志,2013,41(1):9-11.

[3] 王寬婷,韓淑玲,關(guān)欣,等.干燥綜合征合并肺動脈高壓6例分析[J].北京醫(yī)學(xué),2010,32(10):807-809.

[4] 王穎芳,杜紅衛(wèi),吳紅華,等.干燥綜合征合并肺動脈高壓11例臨床分析[J].浙江中西醫(yī)結(jié)合雜志,2013,23(2):127-128.

[5] 王寬婷,韓淑玲,關(guān)欣,等.干燥綜合征合并肺動脈高壓6例分析[J].北京醫(yī)學(xué),2010,21(10):107-108.

[6] 王穎芳,杜紅衛(wèi),吳紅華.干燥綜合征合并肺動脈高壓11例臨床分析[J].浙江中西醫(yī)結(jié)合雜志,2013,15(2):116-117.

[7] 楊燕,李平仙.老年干燥綜合征合并肺動脈高壓4例分析[J].中國實用醫(yī)藥,2012,9(3):122-123.

R593.2

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1671-8194（2015）35-0130-02