盧國(guó)奇 蔡娟麗 張少偉河南三門峽市中心醫(yī)院神經(jīng)外科 三門峽 472000

顯微外科手術(shù)治療后顱凹血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤臨床分析

盧國(guó)奇 蔡娟麗 張少偉
河南三門峽市中心醫(yī)院神經(jīng)外科 三門峽 472000

目的 探討后顱凹血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的診斷與治療方法，以降低術(shù)后并發(fā)癥和致殘率及病死率。 方法 回顧性分析21例顱內(nèi)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤患者，術(shù)中采用顯微外科手術(shù)治療，分析血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的診斷與鑒別診斷、手術(shù)技巧及術(shù)中注意事項(xiàng)。 結(jié)果 21例患者中，17例囊性腫瘤者行瘤結(jié)節(jié)全切除，4例實(shí)性腫瘤在介入栓塞后全切除；術(shù)后癥狀臨床痊愈者16例，好轉(zhuǎn)4例，無(wú)明顯變化1例，無(wú)死亡病例。 結(jié)論 后顱凹血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤是一種良性血管性腫瘤，影像學(xué)如頭顱MRI 或CT診斷具有較高的特異性，臨床顯微外科手術(shù)切除瘤結(jié)節(jié)和實(shí)性腫瘤切除有明顯效果。

血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤；顯微外科手術(shù)；后顱凹

顱內(nèi)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤是臨床神經(jīng)外科診療中發(fā)生率較低的一種神經(jīng)系統(tǒng)血管性腫瘤，幕上下均可發(fā)生，但常見(jiàn)于后顱窩，又稱血管母細(xì)胞瘤，我院2005-02—2013-05共收治后顱凹血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤21例（均經(jīng)臨床手術(shù)診斷和病理學(xué)證實(shí)），現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組21例患者中，男12例，女9例；年齡32～65歲，平均42.5歲；病程1個(gè)月～3a。均為首次就診患者，且術(shù)前未進(jìn)行放化療。

1.2 臨床表現(xiàn) 顱內(nèi)高壓癥18例，頭暈、走路不穩(wěn)14例，眼球震顫5例，復(fù)視2例，飲水嗆咳、吞咽困難等后組腦神經(jīng)癥狀4例，間斷頭痛、惡心、嘔吐5例，單純頭暈2例；Romberg征陽(yáng)性16例，咽反射遲鈍l例。

1.3 腫瘤部位及大小 腫瘤位于小腦半球14例，小腦上蚓部3例，小腦下蚓部2例，橋腦小腦角區(qū)2例；腫瘤直徑2.0～5.2cm，平均3.8cm。

1.4 特殊檢查 所有患者術(shù)前均行頭顱CT及MRI檢查，CT結(jié)果顯示邊界欠清楚的低、等混雜密度病灶，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。MRI平掃示囊性部分顯示長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影，實(shí)性部分及實(shí)性腫瘤顯示為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影，瘤體中心或邊緣可見(jiàn)迂曲條狀的血管流空影，邊界基本清晰，增強(qiáng)后腫瘤均勻或不均勻顯著強(qiáng)化，邊界更清楚。其中17例囊性腫瘤，4例為實(shí)性腫瘤，5例合并梗阻性腦積水。4例術(shù)前行DSA檢查，并給予栓塞治療后腫瘤血供明顯減少，染色血管明顯變淡。

1.5 手術(shù)及結(jié)果 小腦半球外側(cè)及突入橋小腦角患者采用側(cè)臥位及枕下乙狀后入路。小腦蚓部及近中線部的腫瘤采用俯臥位及枕下后正中入路。所有患者均行氣管內(nèi)插管全身麻醉，并在Leica高倍顯微鏡下手術(shù)操作，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤均有完整包膜，類圓形，血供豐富，色鮮紅或暗紅，質(zhì)地較韌，腫瘤包膜有較高張力，與正常腦組織界限明顯，腫瘤組織有明顯迂曲怒張的供瘤動(dòng)脈并可見(jiàn)蔓狀的引流靜脈，供瘤動(dòng)脈阻斷后，瘤體變小變軟張力下降。瘤結(jié)節(jié)直徑0.5～3.0cm，實(shí)性腫瘤直徑3.5～5.0cm，所有患者均鏡下全切。術(shù)后2例出現(xiàn)走路不穩(wěn)癥狀，后恢復(fù)正常。經(jīng)隨訪21例患者術(shù)后生活質(zhì)量良好。

2 討論

血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤在臨床上又稱血管母細(xì)胞瘤，亦稱Lindan瘤，起源于中胚葉殘余組織的一種良性腫瘤，常發(fā)病于在20～40歲，臨床少見(jiàn)，發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤1.1％～2.4％，占后顱窩腫瘤的7％～8％，多見(jiàn)于成人的后顱凹小腦半球及小腦上、下蚓部，亦可發(fā)生在大腦半球、腦干、脊髓以及人體的其他臟器［1-2］。臨床上無(wú)明顯性別差異，少部分患者可有家族史，發(fā)病病程不一，多表現(xiàn)為慢性起病，漸行性加重，少數(shù)可因瘤內(nèi)出血或發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血而驟然發(fā)病。大多以顱內(nèi)壓增高引起的頭痛、惡心、嘔吐以及走路不穩(wěn)、爆破性或吟詩(shī)樣語(yǔ)言等小腦癥狀而就診。一般以頭痛為首發(fā)癥狀，漸出現(xiàn)嘔吐、視物模糊、復(fù)視。合并梗阻性腦積水時(shí)癥狀可突然加??；另有部分患者表現(xiàn)為小腦癥狀，可見(jiàn)眼震和共濟(jì)失調(diào)等癥狀。腦神經(jīng)麻痹及錐體束征極為罕見(jiàn)［3］。

臨床上通過(guò)CT及MRI等影像學(xué)檢查可明確診斷。顱后窩血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤依據(jù)CT通常分為以下幾個(gè)類型：囊結(jié)型、囊腫型、實(shí)體型、腦積水型［3］。CT平掃表現(xiàn)為較為均勻一致的低密度結(jié)節(jié)影，即瘤結(jié)節(jié)，增強(qiáng)后瘤結(jié)節(jié)可明顯強(qiáng)化，而囊壁則未出現(xiàn)明顯強(qiáng)化。鑒于磁共振成像不受后顱凹骨偽影的影響，因此，MRI對(duì)本病的檢出率較高。MRI平掃示囊性部分顯示長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影，實(shí)性部分及實(shí)性腫瘤顯示為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影，瘤體中心或邊緣可見(jiàn)迂曲條狀的血管流空影，邊界基本清晰，增強(qiáng)后腫瘤均勻或不均勻顯著強(qiáng)化，邊界更清楚。另外，血管造影可見(jiàn)腫瘤結(jié)節(jié)的異常血管網(wǎng)或腫瘤結(jié)節(jié)染色。此外，在血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的診斷上，通常需要與小腦半球的其他囊性腫瘤，如星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、髓母細(xì)胞瘤、皮樣囊腫及表皮樣囊腫等進(jìn)行鑒別診斷。由于MRI對(duì)于后顱凹的囊性及實(shí)性腫瘤的鑒別診斷明顯優(yōu)于CT掃描，因此，對(duì)于部分CT檢查未能發(fā)現(xiàn)瘤結(jié)節(jié)，可行MRI檢查進(jìn)行鑒別診斷［4-6］。

目前普遍認(rèn)為，顯微外科手術(shù)切除腫瘤是后顱凹血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤最為有效的治療方法［7-9］。對(duì)于血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤，在手術(shù)操作過(guò)程中，應(yīng)遵循先阻斷供瘤動(dòng)脈，再阻斷引流靜脈，主要供血?jiǎng)用}阻斷前，不要阻斷引流靜脈，以免腫瘤腫脹出血。動(dòng)脈的處理一定要靠近腫瘤，跨越腫瘤表面的動(dòng)脈要仔細(xì)辨認(rèn)、分離并予保護(hù)，直至最后完整切除腫瘤的原則。因瘤內(nèi)充滿靜脈血管竇，同時(shí)含有多根供瘤血管及引流靜脈，且血管粗大而迂曲，分塊切除過(guò)程中易導(dǎo)致腫瘤出血，同時(shí)不易止血，從而影響手術(shù)順利進(jìn)行。手術(shù)過(guò)程中優(yōu)先處理供瘤血管，在防止腫瘤破裂的同時(shí)，進(jìn)而減少手術(shù)中出血，因此在分離和切斷供瘤血管及引流靜脈時(shí)一定要耐心仔細(xì)。此外，手術(shù)過(guò)程中還應(yīng)遵循的原則是術(shù)中不要盲目穿刺腫瘤，同時(shí)避免活檢，更不能分塊切除腫瘤，因任何誤入腫瘤內(nèi)的操作，均可造成嚴(yán)重而難以控制的大出血，從而導(dǎo)致術(shù)野被瘤內(nèi)出血所遮掩，最終誤傷周圍結(jié)構(gòu)。

本組病例中，后顱凹的囊性腫瘤引流囊內(nèi)液體后行瘤結(jié)節(jié)切除，后顱凹的實(shí)質(zhì)性腫瘤在手術(shù)前行DSA檢查，將供血?jiǎng)用}分支用超選擇性導(dǎo)管技術(shù)，注射明膠海綿微粒栓塞，可減少出血，使術(shù)野保持干凈，有利于腫瘤全切，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)［7］。供血?jiǎng)用}栓塞后，使得周圍正常腦組織保持低灌注壓狀態(tài)，使術(shù)前低灌注壓的腦組織有一定的時(shí)間適應(yīng)這個(gè)變化，并可最大程度減少術(shù)中發(fā)生正常灌注壓突破，因此，對(duì)于此類病人，術(shù)前均應(yīng)行血管栓塞。

［1］王忠誠(chéng).王忠誠(chéng)神經(jīng)外科學(xué)［M］.武漢：湖北科學(xué)技術(shù)出版社，2005：738-741.

［2］Ryang YM，Oertel MF，Thron A，et al.Rare intramedullary hemorrhage of a brainstem hemangioblastoma［J］.Zentralbl Neuroehir，2007，68（1）：29-33.

［3］周良輔，主編.現(xiàn)代神經(jīng)外科學(xué)［M］.上海：復(fù)旦大學(xué)出版社，醫(yī)科大學(xué)出版社，2001：502-506.

［4］王愛(ài)國(guó)，陸海容，唐偉亮.血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的影像學(xué)分析［J］.河北醫(yī)學(xué)，2009，15（12）：1 400-1 402.

［5］鄔祖良，史繼新，杭春華，等.血管母細(xì)胞瘤的臨床和病理學(xué)特點(diǎn)［J］.中華外科雜志，2003，41（8）：614-616.

［6］楊濤，劉雨成，何銀.血管母細(xì)胞瘤的影像學(xué)診斷［J］.臨床放射學(xué)雜志，2005，24（11）：964-966.

［7］丁興華，周良輔，杜固宏.中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤312例臨床分析及長(zhǎng)期隨訪［J］.中華神經(jīng)外科雜志，2005，21（2）：83-87.

［8］延鵬翔，王忠誠(chéng)，于春江，等.小腦實(shí)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的診斷和顯微外科治療［J］.中華外科雜志，2004，42（13）：777-780.

［9］惠旭輝，游潮，毛伯鏞，等.顱后窩實(shí)體性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤［J］.中國(guó)臨床神經(jīng)外科雜志，2000，5（4）：217-218.

（收稿2014-04-20）

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1673-5110（2015）02-0075-02