金海港
腎上腺區(qū)外生性肝癌3例
金海港
外生性肝癌;腎上腺區(qū)
外生性肝癌臨床少見,腎上腺區(qū)外生性肝癌更易誤診。筆者自2011年1月—2014年1月共收治經(jīng)手術(shù)治療和病理證實(shí)的腎上腺區(qū)外生性肝癌3例,現(xiàn)報(bào)道如下。
病例1:患者男,41歲,右上腹隱痛半個(gè)月入院。AFP 63 816.6ng/mL,HBsAg(+)。CT檢查提示:右側(cè)腎上腺區(qū)一軟組織腫塊,大小約89mm×48mm,與肝臟分界不清。CTA提示:下腔靜脈肝段局限充盈不佳,下腔靜脈受侵犯可能。B超提示:右側(cè)腎上腺占位。全麻下肋緣下切口探查,術(shù)中見右腎上極腎上腺腫塊與周圍組織粘連明顯,血管增生。分離腎上腺腫塊,切下大部分腎上腺腫塊送冰凍切片,冰凍切片報(bào)告示:右腎上腺惡性腫瘤,肝癌考慮。阻斷腔靜脈及第一第二肝門,切下腫塊及部分肝組織及約1cm的腔靜脈壁,肝臟恢復(fù)原位。標(biāo)本送病理,病理報(bào)告提示:(右腎上腺)肝細(xì)胞癌浸潤(rùn)或轉(zhuǎn)移,(腔靜脈旁)纖維脂肪組織內(nèi)低分化癌浸潤(rùn)并累及腎上腺。術(shù)后輔以化療。
病例2:患者男,62歲,體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺區(qū)包塊1周入院。HBsAg(+),HCVAg(+),AFP 408.3ng/ mL。CT提示慢性肝病,脾腫大,右側(cè)腎上腺區(qū)占位(腎上腺腫瘤首先考慮)。全麻下經(jīng)右十一肋間切口進(jìn)入后腹腔,發(fā)現(xiàn)右腎上極有一6.3cm×3.7cm包塊,與肝臟粘連緊密,打開后腹膜,見肝臟多發(fā)硬化結(jié)節(jié)。術(shù)中予以完整切除包塊及部分肝組織。術(shù)后病理提示肝細(xì)胞癌。
病例3:患者男,67歲,右上腹疼痛2周余入院。HBsAg(+),AFP 1.6ng/mL。CT提示右側(cè)肝腎隱窩一5.9cm×5.8cm腫塊,與右腎上極分界不清,與下腔靜脈關(guān)系密切,初步診斷為右側(cè)腎上腺囊性占位。全麻下經(jīng)右十一肋間切口探查,右側(cè)腎臟上極見一厚壁囊性包塊與下腔靜脈粘連嚴(yán)重,避開腔靜脈切除包塊。術(shù)后病理提示低分化肝細(xì)胞癌,肝血吸蟲病。術(shù)后輔以化療。
3例術(shù)后隨訪0.5~3年,病例1術(shù)后4個(gè)月出現(xiàn)肝內(nèi)轉(zhuǎn)移,術(shù)后6個(gè)月死亡;余2例隨訪期內(nèi)生存良好,未發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)、腹腔及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶。
外生性肝癌(pedunculated hepatocellular carcinoma)是指腫瘤向肝外生長(zhǎng),以蒂帶與肝相連或直接貼附于肝臟表面,而幾乎不累及肝實(shí)質(zhì)的特殊類型的原發(fā)性肝癌。國(guó)內(nèi)報(bào)道占原發(fā)性肝癌的0.37%~0.73%[1],國(guó)外報(bào)道占2.5%[2]。而腎上腺區(qū)外生性肝癌更為罕見。其形成來(lái)自三個(gè)方面:先天畸形肝葉或副肝葉癌變、異位肝組織癌變、肝硬化凸向肝的再生結(jié)節(jié)癌變[1]。
外生性肝癌主要有兩種類型:Ⅰ型為瘤體多位于肝臟面,以短蒂與肝相連;Ⅱ型位于肝膈面,直接與肝臟相連,常伴有更為顯著的肝硬化,Ⅱ型可能為巨塊型肝癌的亞型(包裹型)。本組3例可能均為Ⅰ型。
外生性肝癌因其幾乎不累及肝臟的實(shí)質(zhì),腫塊一般較大,B超和CT診斷比較困難[3],常被誤診為后腹膜腫瘤。誤診原因:①對(duì)外生性肝癌認(rèn)識(shí)不足。臨床醫(yī)生對(duì)此類病例接觸較少,相關(guān)知識(shí)不足。②過(guò)分相信影像學(xué)檢查。如患者B超提示右腎上腺占位,CT提示右側(cè)腎上腺區(qū)一軟組織腫塊,與肝臟分界不清。腫塊形態(tài)、密度、界限均支持腎上腺腫瘤的診斷,而忽略了支持肝癌的重要特異性指標(biāo)AFP的異常升高。③對(duì)AFP異常升高及患者乙肝病史多年情況未作進(jìn)一步的思考,也是導(dǎo)致誤診的原因之一。
外生性肝癌與腎上腺腫瘤的鑒別診斷:外生性肝癌患者無(wú)功能性腎上腺腫瘤患者的表現(xiàn),如向心性肥胖、高血壓、乏力等,而可能有乙肝病史、血清AFP增高、影像學(xué)檢查提示肝硬化等。B超診斷外生性肝癌有優(yōu)勢(shì),B超下外生性肝癌腫塊可隨著呼吸與肝臟同步運(yùn)動(dòng),且與肝臟無(wú)明顯界面。多普勒檢查時(shí),如能見腫塊的血流直接由肝內(nèi)血管分支供應(yīng),則可進(jìn)一步證實(shí)為外生性肝癌。外生性肝癌CT表現(xiàn)為肝下腎上腺區(qū)域的腫塊,與腎上腺腫瘤有時(shí)難以鑒別,但在CT增強(qiáng)時(shí)腫塊強(qiáng)化與肝組織同步,這可作為外生性肝癌的佐證。外生性肝癌行DSA檢查時(shí),如見到腫瘤供血來(lái)源于肝動(dòng)脈,多可確診。MR與CT一樣,同樣可提供3個(gè)層面的解剖圖像,但MR對(duì)軟組織的顯影有一定的優(yōu)勢(shì),可作為對(duì)碘過(guò)敏患者的替代檢查。
外生性肝癌的治療以手術(shù)治療為主[3]。肝切除范圍與普通肝癌相同,需盡量根治切除,應(yīng)把與瘤體連接的肝周正常組織一并切除,切緣至少離腫瘤2~3cm,術(shù)中切緣快速冰凍更有助于了解切肝是否足夠。筆者主張應(yīng)盡量多學(xué)科合作行聯(lián)合臟器切除,而不應(yīng)輕易放棄。對(duì)于不能切除的外生性肝癌予肝動(dòng)脈化療栓塞,TACE和冷凍是有效的姑息性治療[4]。
[1]陳明祥,黃能賢,周人民.外生性肝癌的CT診斷:附7例分析[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,1998,18(8):282-283.
[2]Nishizaki T.Pedunculated hepatocelluar carcinoma and surgical treatment[J].Br J Cancer,1993,67:115-117.
[3]陳孝平,張必翔.我國(guó)原發(fā)性肝癌治療的現(xiàn)狀及評(píng)價(jià)[J].中華肝臟病雜志,2001,9(3):132-133.
[4]周德善,左朝暉,羅建紅.12例外生性肝癌的診治[J].中國(guó)醫(yī)師雜志,2003,5(11):1535.
(收稿:2014-10-05 修回:2014-10-25)
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