周春華 朱瑋

●綜 述

藏毛疾病診治進展

周春華 朱瑋

藏毛竇和藏毛囊腫統(tǒng)稱為藏毛疾病，是在骶尾部臀間裂軟組織內(nèi)的一種慢性竇道或囊腫，竇道常反復破潰，經(jīng)久不愈，內(nèi)藏毛發(fā)是其特征,但不是唯一標準[1]。該病臨床少見，好發(fā)于青春期，危險因素包括：男性、多毛體質(zhì)、肥胖、骶尾部皮膚外傷、久坐的習慣等[2]。據(jù)統(tǒng)計該病在美國的發(fā)病率是26∶100 000，在我國近年來發(fā)病率有上升趨勢。

1 病因?qū)W

本病發(fā)病機制復雜，主要存在先天性和后天獲得性兩種學說。外胚葉內(nèi)陷學說認為本病是一種先天性疾病，竇道是髓管殘留或骶尾縫發(fā)育畸形導致形成的皮膚包涵物。但研究發(fā)現(xiàn)，嬰兒的中線位肛后淺凹部位很少找到藏毛疾病的前驅(qū)病變，成年人中卻多見。后天獲得性理論認為竇道或膿腫是由于異物刺激、損傷、手術和慢性感染引起的肉芽腫性病變。近年來證實由外部刺入的毛發(fā)是主要病因，此學說認為第一階段為刺入性竇道，第二階段為吸入性竇道。毛發(fā)刺入后形成短管道，而毛發(fā)仍然與根部相連，短管道隨后皮化，當毛發(fā)由原來的毛囊脫落后，被皮化的短管道產(chǎn)生的引力吸入，逐漸形成藏毛竇。毛發(fā)聚集于皮下組織內(nèi)成為異物，一旦有細菌感染，即形成慢性感染或膿腫，但僅一半左右病例可發(fā)現(xiàn)毛發(fā)。Karydakis[3]認為導致藏毛竇的唯一原因為毛發(fā)刺入，強調(diào)了針對毛發(fā)刺入進行治療的重要性，并收到了滿意的效果。臨床實踐發(fā)現(xiàn)雖然藏毛竇接受了根治性手術，已經(jīng)切除了可能存在的原發(fā)病灶，但仍存在著較高的復發(fā)率，這在一定程度上支持了藏毛竇是后天獲得性疾病的說法[4]。目前人們普遍認為該病是一種部分基于遺傳因素的后天獲得性疾病[5]。

2 臨床表現(xiàn)和鑒別診斷

藏毛竇如無繼發(fā)感染常無明顯癥狀，部分患者可感覺骶尾部墜脹。急性發(fā)作時常表現(xiàn)為骶尾部膿腫，局部出現(xiàn)紅、腫、熱、痛等急性炎癥的表現(xiàn)。多自行破潰溢膿或經(jīng)手術引流后炎癥逐漸消退，少數(shù)引流口可以完全閉合，但多會反復發(fā)作或經(jīng)常破潰溢膿形成竇道或瘺管。靜止期在骶尾部中線皮膚處可見不規(guī)則小孔，直徑約1～10mm，周圍皮膚紅腫常有瘢痕，部分可見毛發(fā)。探針發(fā)現(xiàn)竇道走行多向顱側，擠壓時可排出稀薄淡臭液體。直腸指診觸不到延向肛管的條索樣硬物或內(nèi)口。骶尾部X線片無骶尾骨骨質(zhì)破壞，X線竇道造影可提示病變的范圍及深度。B超及CT等檢查早期缺乏特異性，根據(jù)病程長短、有無感染等決定影像學表現(xiàn)的復雜與多樣。以下幾點有一定診斷價值：（1）病變位于骶尾部臀間裂；（2）病變內(nèi)部回聲、密度或信號不均，變化大；（3）竇道走形多向顱側，無內(nèi)口；（4）病變內(nèi)有時可見纖細的條索狀強回聲或條索影[6-7]。MRI對于軟組織分辨率高，可較清晰的顯示藏毛竇的范圍、深度及與鄰近組織結構的關系[8]。

鑒別診斷主要包括：皮膚源性感染疾病(癤、癰、蜂窩織炎)、肛瘺、肛周膿腫、骶尾部畸胎瘤、肉芽腫、尾腸囊腫等。癤是由單一毛囊感染引起，局部紅腫突出皮面；癰則常有多個外口，范圍較廣類似“火山口”；蜂窩織炎是皮下、筋膜下或深部結締組織的彌漫性、化膿性炎癥，其特點是擴散迅速，與正常組織界限欠清；肛瘺的瘺管通向肛內(nèi)，并非藏毛疾病行向顱側，常可觸及條索狀腫物，肛管內(nèi)有時可見內(nèi)口，因高位復雜性肛瘺術后復發(fā)率高、并發(fā)癥多，容易引起肛門不完全性或完全性失禁[9]，應予重點鑒別，竇道造影有一定幫助；肛周膿腫急性期常表現(xiàn)為肛周包塊，患者往往劇烈疼痛，行走姿勢改變，不敢坐立，肛周B超檢查有助診斷，穿刺可抽出膿性分泌物，瘺性肛周膿腫在肛門內(nèi)可尋及內(nèi)口；骶尾部畸胎瘤竇道口較大，內(nèi)常為肉芽組織，走向深且不規(guī)則，X線檢查見骶前占位，瘤體骨骼化影；結核性肉芽腫、梅毒性肉芽腫應結合全身癥狀、結核及梅毒特異性實驗、X線表現(xiàn)加以鑒別；尾腸囊腫起源于胚胎時期尾腸的殘跡，位于直腸后骶前間隙，經(jīng)直腸腔內(nèi)B超定位穿刺活檢有助于術前診斷[10]。

3 治療

藏毛竇一經(jīng)確診必須手術治療，如伴有急性炎癥，先行抗感染治療，等炎癥消退后擇期手術。術前可通過探針、竇道碘油造影、CT及MRI等檢查明確竇道的走向、侵犯的范圍及深度，選擇適當?shù)氖中g方法。藏毛竇的手術多需住院治療，降低手術并發(fā)癥、減少住院時間將帶來可觀的社會效益，這成為推動藏毛竇手術方式改進的動力。目前對藏毛竇的了斷性手術尚沒有一種方法稱得上是完全理想的。

手術一般采用蛛網(wǎng)膜下腔阻滯或蛛網(wǎng)膜下腔阻滯聯(lián)合硬膜外麻醉，以往手術主要采取開放性方式，行竇道切開引流，刮除病灶或竇道切除，創(chuàng)面敞開。前者優(yōu)點是簡單實用、切口小、恢復快，缺點是可能存在殘余病灶，容易復發(fā)；后者適用于手術創(chuàng)面過大不能直接縫合或手術后復發(fā)者，但愈合時間長，一般需2～3個月，易造成較大傷疤。目前治療常采用各類竇道切除縫合術或皮瓣移植手術。當只有囊腫或單一竇道或病變范圍小時，可行一期切除正中縫合術。對一些范圍較大或散在外口的藏毛竇，可采取病灶切除，部分縫合術。較大創(chuàng)面亦可行袋形縫合術：切除竇道壁的表面部分和上覆皮膚，雙氧水反復沖洗竇道，刮匙搔刮殘余竇道，將竇道壁殘腔與皮膚邊緣進行縫合。皮瓣移植手術是當前治療藏毛竇的主流手術方式和今后的發(fā)展趨勢，其主要優(yōu)勢是完整切除病灶及實現(xiàn)無張力的縫合，包括臀溝抬高術（Karydakis皮瓣移植）、菱形皮瓣移植（Limberg皮瓣移植）、V-Y型皮瓣移植[11]、Z型轉(zhuǎn)移皮瓣及臀大肌轉(zhuǎn)移皮瓣移植等。Karydakis皮瓣移植及Limberg皮瓣移植因相對其他方法有復發(fā)率低、并發(fā)癥少的優(yōu)點受到越來越多研究者的關注,并出現(xiàn)了多種改良術式[12-14]。Bascom等[14]對Karydakis皮瓣技術進行了改進，選用了較薄的皮片及“裂上提”技術，避免了膿腫的切除及傷口的二次裂開，且操作簡便，可以在局部麻醉下進行操作，并認為該技術適用于幾乎所有藏毛竇，具有并發(fā)癥少、滿意率高及愈合更快和復發(fā)率低的優(yōu)勢。國外有不少研究者設計了一些前瞻性、隨機對照臨床研究，對不同皮瓣移植方法進行了比較。Bessa[15]對改良Limberg皮瓣及改良Karydakis皮瓣移植進行比較，研究認為兩種方法均是治療藏毛竇的有效方法，并可安全的作為日間手術開展，后者相對而言手術時間更短、切口裂開發(fā)生率更低。Nursal等[16]報道V-Y轉(zhuǎn)移皮瓣與一期縫合前瞻性隨機分組研究，在術后并發(fā)癥、復發(fā)率及患者的滿意度上兩者并無統(tǒng)計學意義，因而認為V-Y轉(zhuǎn)移皮瓣并不優(yōu)于一期縫合手術，這一點與國內(nèi)同行的看法有所不同。目前國內(nèi)比較推薦的是V-Y形皮瓣移植法[17]，認為此方法適用于絕大多數(shù)藏毛竇患者，既可完整切除藏毛竇的竇道和周圍感染后的瘢痕組織，避免復發(fā)，又可最大限度的減少一期縫合的張力，防止切口裂開，保證了切口的愈合。該方法手術操作的要點是：（1）徹底地切除病灶；（2）V形皮瓣的大小選擇寧大勿小。將殘腔的長度假定為等邊或等腰三角形的底邊，V形皮瓣兩切口為等邊或等腰（底腰比為3/2），V形切口向下需切開深筋膜，直至暴露肌肉表面為宜，將皮瓣轉(zhuǎn)移至中線皮膚缺損，間斷縫合皮下及皮膚使之成Y型；（3）充分止血、嚴密縫合，病灶較大時皮下留置引流管。近年兩項Meta分析表明，各種皮瓣移植術后偏中線縫合較一期切除正中縫合，傷口愈合時間更短、切口感染率及復發(fā)率更低，應成為今后藏毛竇治療的標準術式[18-19]。

對于復發(fā)病變及經(jīng)久不愈的切口，清理切口周圍的毛發(fā)是一項重要的措施，近來利用激光對術后及復發(fā)性藏毛竇患者進行脫毛治療。Landa等[20]對6例藏毛竇患者進行激光治療，其中包括數(shù)例復發(fā)性藏毛竇，隨訪時間最長11個月，沒有復發(fā)病例，無不良反應發(fā)生。另有學者對60例術后患者進行激光治療，隨訪時間（4.8±0.3）年，總復發(fā)率為13.3%，提示術后進行激光治療簡單、迅速，且能夠有效降低復發(fā)率，建議術后常規(guī)使用[21]。

4 結語

藏毛竇作為一種少見疾病，在臨床上易被忽視，造成漏診、誤診、誤治，給患者帶來一定的生理和心理創(chuàng)傷，應重視本病的臨床表現(xiàn)及鑒別診斷。治療上應視其本身竇道、瘺管情況而定，經(jīng)過簡單引流能夠治愈的，盡量避免復雜創(chuàng)傷性手術。復雜、復發(fā)性藏毛竇進行擴大切除后采用偏中線縫合及各種皮瓣移植手術可縮短病程、加快愈合并減少手術并發(fā)癥，術后常規(guī)激光脫毛可減少疾病復發(fā)。

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2014-01-22）

（本文編輯：李媚）

310006 杭州市第一人民醫(yī)院胃腸外科

周春華，E-mail：zch2676@163.com