張成 李俊生 克力木 田文 仇明 秦鳴放姚琪遠 伍冀湘 吳繼敏 汪忠鎬

(本文續(xù)2015 年2 卷2 期)

食管裂孔疝的外科治療臨床仍然存在很大的爭議，目前世界各國的治療依然沒有統(tǒng)一的意見和共識，許多臨床醫(yī)師更多的是依據(jù)經(jīng)驗進行治療和評估，我國目前食管裂孔疝的治療發(fā)展迅速，在臨床病例快速增加的同時，并發(fā)癥和手術(shù)效果依然困擾著我們。雖然國內(nèi)許多學(xué)者已經(jīng)做了一定的探索，但是共識意見仍然未出爐，2013 年美國胃腸內(nèi)鏡外科醫(yī)師協(xié)會首次公布了食管裂孔疝治療指南，對我國食管裂孔疝指南的制定有一定的指導(dǎo)，現(xiàn)結(jié)合指南的內(nèi)容，結(jié)合我國的實際情況作一解讀。

兒童食管裂孔疝與胃食管反流病并不罕見，由于長期的不重視和誤診引起的危害更為巨大，國內(nèi)通常沒有胃食管反流病的兒科?？漆t(yī)師，因此翻譯解讀兒童食管裂孔疝指南以饗讀者。

兒童食管裂孔疝的診斷通常在進行胸部X 線檢查時發(fā)現(xiàn)，可以看見膈上有胃腸道影像，進一步CT 或上消化道鋇餐檢查也會明確診斷的。兒童食管裂孔疝引起的癥狀除了食管裂孔疝解剖機械性梗阻癥狀以外，還以胃食管反流癥狀為主，臨床表現(xiàn)并不一致。通常嘔吐是最主要的癥狀，但是大多數(shù)兒童可在1 年內(nèi)自行緩解，這實際屬于生理性反流，僅有少部分患兒反復(fù)嘔吐并進行性加重，而且伴有明顯的反酸、呃逆和胸痛癥狀。如果反復(fù)反流引起食管炎的癥狀，年幼的患兒表現(xiàn)為易激惹、睡眠差、拒食和發(fā)育不良，年長的患兒可表現(xiàn)為典型的反酸、胃灼熱和胸痛等典型癥狀，常?？砂橛腥辫F性貧血。還有一類患兒可以出現(xiàn)食管外癥狀，如反復(fù)的呼吸道感染、支氣管肺炎、吸入性肺炎、發(fā)作性哮喘，而且極易被誤診。由于病因得不到正確的處理，在新生兒時期甚至可能出現(xiàn)突然的窒息死亡。還有一部分患兒因反流性的中耳炎、喉炎，經(jīng)久不愈，反復(fù)發(fā)作就診于耳鼻喉科。因此兒科專業(yè)醫(yī)師也有必要充分重視兒童食管裂孔疝帶來的危害。

十二、兒科食管裂孔疝指南

(一)手術(shù)適應(yīng)證

準則23:有癥狀的食管裂孔疝患兒應(yīng)手術(shù)修復(fù)(+ +，弱)。

準則24:兒童腹腔鏡手術(shù)是可行的。年齡或疝的大小不應(yīng)該是腹腔鏡手術(shù)的禁忌證(+ +，弱)。

食管裂孔疝患兒可能是先天或后天的。但是通常在這一年齡組的發(fā)病率是很低的，有一個兒科數(shù)據(jù)庫顯示。家族遺傳、右旋異構(gòu)、馬凡氏綜合征等遺傳因素，Ⅰ型和Ⅲ型膠原蛋白也可能是致病因素，盡管大多數(shù)情況下是零星報告的。但是在一組718 例患兒的前瞻性研究中，食管裂孔疝合并有胃食管反流癥狀的患兒都表現(xiàn)出較高保守治療的失敗率，因此外科胃底折疊抗反流手術(shù)是這一研究的建議［1-5］。

臨床上，食管裂孔疝患兒可無癥狀，或出現(xiàn)反流癥狀包括嘔吐、誤吸，嚴重危及生命的事件如呼吸窘迫、反復(fù)肺炎，也可表現(xiàn)為喂養(yǎng)問題，不能茁壯成長，黑便、貧血，在罕見的情況下可能出現(xiàn)胃扭轉(zhuǎn)。也有可能因為其他原因進行胸部平片檢查偶然被診斷。上消化道造影是最有效的和可靠的診斷，可以顯示胃解剖和排除其他原因引起的嘔吐等如胃扭轉(zhuǎn)不良。食管鏡檢查有助于評估食管炎，而食管24 h pH 監(jiān)測可用于胃食管反流的定量評估，因為有這些反流癥狀的患兒超過一半罹患食管裂孔疝［6-8］。

在某些情況下，診斷為食管裂孔疝的嬰兒在生長發(fā)育過程中可以自愈。在一項對118 例嬰幼兒采用保守治療長達20 至40 年的嬰幼兒到成年隨訪研究中，有53%的患兒食管裂孔疝持續(xù)到成年，而24 名食管裂孔疝患兒接受手術(shù)，采用上消化道造影隨訪到成年的病例組中17 個患兒成年后痊愈［9］。在保守治療和手術(shù)管理組中成年后燒心依然是常見的，在每一組都有患者發(fā)展成巴雷特食管，盡管經(jīng)胸和經(jīng)腹食管裂孔疝修補都是成熟的手術(shù)，但經(jīng)腹是大多數(shù)小兒外科醫(yī)師的首選。

(二)技術(shù)關(guān)鍵

準則25:兒童胃食管反流合并有食管裂孔疝應(yīng)給予抗反流手術(shù)處理(+ +，弱)。

準則26:在兒童患者中目前的手術(shù)治療標準是從膈肌腳切除疝囊或斷開疝囊(+ + +，弱)。

準則27:為了降低兒童胃底折疊術(shù)后食管旁疝發(fā)生的危險，應(yīng)采用最小的食管裂孔的解剖(+ +，弱)。

準則28:食管到膈肌腳的折疊與固定的應(yīng)用可降低兒童食管裂孔疝的復(fù)發(fā)(+，弱)。

許多的病例報告顯示，如果食管裂孔疝患兒術(shù)前有胃食管反流，那么會增加抗反流程度。在一項有關(guān)食管裂孔疝給予單純裂孔修補后的研究隊列顯示，20 個患兒中有12 例術(shù)后出現(xiàn)反流癥狀。其實腹腔鏡修補更大的食管旁疝在兒童人群中是可行的。多數(shù)報道主張切除或切斷疝囊。腹腔鏡Nissen 胃底折疊和Collis 胃成形術(shù)被報道為食管閉鎖、嚴重的胃食管反流患者的復(fù)發(fā)性反流。在這個研究中，6 例患兒中有1 例胃穿孔，需要二次進腹腔探查。因此，Collis 胃成形術(shù)方法應(yīng)該是謹慎選擇性治療復(fù)發(fā)的患者。

食管裂孔疝患兒術(shù)后復(fù)發(fā)的高風(fēng)險因素有手術(shù)前后嘔吐，食管旁疝修補、胃底折疊術(shù)后非常嚴重的干嘔，胃排空延緩。相對較小的食管裂孔解剖有利，也減少了術(shù)后食管裂孔疝復(fù)發(fā)的風(fēng)險，從30%到7.8%在177 個兒科患者的隨機試驗中報告了［9-13］。

總之兒童食管裂孔疝的修補需要多學(xué)科謹慎的選擇，美國的數(shù)據(jù)并不能代表我國目前的現(xiàn)狀，有待于國內(nèi)學(xué)者進一步的研究和重視。

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