張成 李俊生 克力木 田文 仇明 秦鳴放姚琪遠(yuǎn) 伍冀湘 吳繼敏 汪忠鎬

(本文續(xù)2015 年2 卷2 期)

食管裂孔疝的外科治療臨床仍然存在很大的爭議，目前世界各國的治療依然沒有統(tǒng)一的意見和共識(shí)，許多臨床醫(yī)師更多的是依據(jù)經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行治療和評(píng)估，我國目前食管裂孔疝的治療發(fā)展迅速，在臨床病例快速增加的同時(shí)，并發(fā)癥和手術(shù)效果依然困擾著我們。雖然國內(nèi)許多學(xué)者已經(jīng)做了一定的探索，但是共識(shí)意見仍然未出爐，2013 年美國胃腸內(nèi)鏡外科醫(yī)師協(xié)會(huì)首次公布了食管裂孔疝治療指南，對(duì)我國食管裂孔疝指南的制定有一定的指導(dǎo)，現(xiàn)結(jié)合指南的內(nèi)容，結(jié)合我國的實(shí)際情況作一解讀。

兒童食管裂孔疝與胃食管反流病并不罕見，由于長期的不重視和誤診引起的危害更為巨大，國內(nèi)通常沒有胃食管反流病的兒科專科醫(yī)師，因此翻譯解讀兒童食管裂孔疝指南以饗讀者。

兒童食管裂孔疝的診斷通常在進(jìn)行胸部X 線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，可以看見膈上有胃腸道影像，進(jìn)一步CT 或上消化道鋇餐檢查也會(huì)明確診斷的。兒童食管裂孔疝引起的癥狀除了食管裂孔疝解剖機(jī)械性梗阻癥狀以外，還以胃食管反流癥狀為主，臨床表現(xiàn)并不一致。通常嘔吐是最主要的癥狀，但是大多數(shù)兒童可在1 年內(nèi)自行緩解，這實(shí)際屬于生理性反流，僅有少部分患兒反復(fù)嘔吐并進(jìn)行性加重，而且伴有明顯的反酸、呃逆和胸痛癥狀。如果反復(fù)反流引起食管炎的癥狀，年幼的患兒表現(xiàn)為易激惹、睡眠差、拒食和發(fā)育不良，年長的患兒可表現(xiàn)為典型的反酸、胃灼熱和胸痛等典型癥狀，常?？砂橛腥辫F性貧血。還有一類患兒可以出現(xiàn)食管外癥狀，如反復(fù)的呼吸道感染、支氣管肺炎、吸入性肺炎、發(fā)作性哮喘，而且極易被誤診。由于病因得不到正確的處理，在新生兒時(shí)期甚至可能出現(xiàn)突然的窒息死亡。還有一部分患兒因反流性的中耳炎、喉炎，經(jīng)久不愈，反復(fù)發(fā)作就診于耳鼻喉科。因此兒科專業(yè)醫(yī)師也有必要充分重視兒童食管裂孔疝帶來的危害。

十二、兒科食管裂孔疝指南

(一)手術(shù)適應(yīng)證

準(zhǔn)則23:有癥狀的食管裂孔疝患兒應(yīng)手術(shù)修復(fù)(+ +，弱)。

準(zhǔn)則24:兒童腹腔鏡手術(shù)是可行的。年齡或疝的大小不應(yīng)該是腹腔鏡手術(shù)的禁忌證(+ +，弱)。

食管裂孔疝患兒可能是先天或后天的。但是通常在這一年齡組的發(fā)病率是很低的，有一個(gè)兒科數(shù)據(jù)庫顯示。家族遺傳、右旋異構(gòu)、馬凡氏綜合征等遺傳因素，Ⅰ型和Ⅲ型膠原蛋白也可能是致病因素，盡管大多數(shù)情況下是零星報(bào)告的。但是在一組718 例患兒的前瞻性研究中，食管裂孔疝合并有胃食管反流癥狀的患兒都表現(xiàn)出較高保守治療的失敗率，因此外科胃底折疊抗反流手術(shù)是這一研究的建議［1-5］。

臨床上，食管裂孔疝患兒可無癥狀，或出現(xiàn)反流癥狀包括嘔吐、誤吸，嚴(yán)重危及生命的事件如呼吸窘迫、反復(fù)肺炎，也可表現(xiàn)為喂養(yǎng)問題，不能茁壯成長，黑便、貧血，在罕見的情況下可能出現(xiàn)胃扭轉(zhuǎn)。也有可能因?yàn)槠渌蜻M(jìn)行胸部平片檢查偶然被診斷。上消化道造影是最有效的和可靠的診斷，可以顯示胃解剖和排除其他原因引起的嘔吐等如胃扭轉(zhuǎn)不良。食管鏡檢查有助于評(píng)估食管炎，而食管24 h pH 監(jiān)測可用于胃食管反流的定量評(píng)估，因?yàn)橛羞@些反流癥狀的患兒超過一半罹患食管裂孔疝［6-8］。

在某些情況下，診斷為食管裂孔疝的嬰兒在生長發(fā)育過程中可以自愈。在一項(xiàng)對(duì)118 例嬰幼兒采用保守治療長達(dá)20 至40 年的嬰幼兒到成年隨訪研究中，有53%的患兒食管裂孔疝持續(xù)到成年，而24 名食管裂孔疝患兒接受手術(shù)，采用上消化道造影隨訪到成年的病例組中17 個(gè)患兒成年后痊愈［9］。在保守治療和手術(shù)管理組中成年后燒心依然是常見的，在每一組都有患者發(fā)展成巴雷特食管，盡管經(jīng)胸和經(jīng)腹食管裂孔疝修補(bǔ)都是成熟的手術(shù)，但經(jīng)腹是大多數(shù)小兒外科醫(yī)師的首選。

(二)技術(shù)關(guān)鍵

準(zhǔn)則25:兒童胃食管反流合并有食管裂孔疝應(yīng)給予抗反流手術(shù)處理(+ +，弱)。

準(zhǔn)則26:在兒童患者中目前的手術(shù)治療標(biāo)準(zhǔn)是從膈肌腳切除疝囊或斷開疝囊(+ + +，弱)。

準(zhǔn)則27:為了降低兒童胃底折疊術(shù)后食管旁疝發(fā)生的危險(xiǎn)，應(yīng)采用最小的食管裂孔的解剖(+ +，弱)。

準(zhǔn)則28:食管到膈肌腳的折疊與固定的應(yīng)用可降低兒童食管裂孔疝的復(fù)發(fā)(+，弱)。

許多的病例報(bào)告顯示，如果食管裂孔疝患兒術(shù)前有胃食管反流，那么會(huì)增加抗反流程度。在一項(xiàng)有關(guān)食管裂孔疝給予單純裂孔修補(bǔ)后的研究隊(duì)列顯示，20 個(gè)患兒中有12 例術(shù)后出現(xiàn)反流癥狀。其實(shí)腹腔鏡修補(bǔ)更大的食管旁疝在兒童人群中是可行的。多數(shù)報(bào)道主張切除或切斷疝囊。腹腔鏡Nissen 胃底折疊和Collis 胃成形術(shù)被報(bào)道為食管閉鎖、嚴(yán)重的胃食管反流患者的復(fù)發(fā)性反流。在這個(gè)研究中，6 例患兒中有1 例胃穿孔，需要二次進(jìn)腹腔探查。因此，Collis 胃成形術(shù)方法應(yīng)該是謹(jǐn)慎選擇性治療復(fù)發(fā)的患者。

食管裂孔疝患兒術(shù)后復(fù)發(fā)的高風(fēng)險(xiǎn)因素有手術(shù)前后嘔吐，食管旁疝修補(bǔ)、胃底折疊術(shù)后非常嚴(yán)重的干嘔，胃排空延緩。相對(duì)較小的食管裂孔解剖有利，也減少了術(shù)后食管裂孔疝復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，從30%到7.8%在177 個(gè)兒科患者的隨機(jī)試驗(yàn)中報(bào)告了［9-13］。

總之兒童食管裂孔疝的修補(bǔ)需要多學(xué)科謹(jǐn)慎的選擇，美國的數(shù)據(jù)并不能代表我國目前的現(xiàn)狀，有待于國內(nèi)學(xué)者進(jìn)一步的研究和重視。

1 Chana J，Crabbe DC，Spitz L.Familial hiatus hernia and gastrooesophageal reflux［J］.Eur J Pediatr Surg，1996，6(3):175-176.

2 Hsu JY，Chen SJ，Wang JK，et al.Clinical implication of hiatal hernia in patients with right isomerism［J］.Acta Paediatr，2005，94(9):1248-1252.

3 Jetley NK，Al-Assiri AH，Al Awadi D.Congenital para esophageal hernia:a 10 year experience from Saudi Arabia［J］.Indian J Pediatr，2009，76(5):489-493.

4 Asling B，Jirholt J，Hammond P，et al.Collagen type III alpha I is a gastro-oesophageal reflux disease susceptibility gene and a male risk factor for hiatus hernia［J］.Gut，2009，58(8):1063-1069.

5 Gorenstein A，Cohen AJ，Cordova Z，et al.Hiatal hernia in pediatric gastroesophageal reflux［J］.J Pediatr Gastroenterol Nutr，2001，33(5):554-557.

6 Al-Salem AH.Congenital paraesophageal hernia in infancy and childhood［J］.Saudi Med J，2000，21(2):164-167.

7 Karpelowsky JS，Wieselthaler N，Rode H.Primary paraesophageal hernia in children［J］.J Pediatr Surg，2006，41(9):1588-1593.

8 Yazici M，Karaca I，Etensel B，et al.Paraesophageal hiatal hernias in children［J］.Dis Esophagus 2003，16(3):210-213.

9 Johnston BT，CarréIJ，Thomas PS，et al.Twenty to 40 year follow up of infantile hiatal hernia［J］.Gut，1995，36(6):809-812.

10 Bettolli M，Rubin SZ，Gutauskas A.Large paraesophageal hernias in children.Early experience with laparoscopic repair［J］.Eur J Pediatr Surg，2008，18(2):72-74.

11 van der Zee DC，Bax NM，Kramer WL，et al.Laparoscopic management of a paraesophageal hernia with intrathoracic stomach in infants［J］.Eur J Pediatr Surg，2001，11(1):52-54.

12 Avansino JR，Lorenz ML，Hendrickson M，et al.Characterization and management of paraesophageal hernias in children after antireflux operation［J］.J Pediatr Surg，1999，34(11):1610-1614.

13 St Peter SD，Barnhart DC，Ostlie DJ，et al.Minimal vs extensive esophageal mobilization during laparoscopic fundoplication:a prospective randomized trial［J］.J Pediatr Surg，2011，46(1):163-168.