高 李 張建軍 張會平
影像學(xué)上主要表現(xiàn)為孤立性的胼胝體壓部(splenium of corpus callosum,SCC)病變在臨床上相對少見,涉及到多種病因,臨床表現(xiàn)差異較大,隨著磁共振的日益普及,大家對這類疾病的認(rèn)識也不斷提高。本研究回顧性分析本院2010年1月~2014年8月診治的5例主要表現(xiàn)為胼胝體壓部病變患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)資料及隨訪,并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí),以提高對這類疾病的認(rèn)識。
1.1 一般資料 系2010年1月~2014年8月在本院神經(jīng)內(nèi)科住院患者
5例,其中男3例,女2例;年齡26~52歲,平均年齡47歲;病程1~7 d,平均病程3 d。所有病例均于入院后24 h內(nèi)行頭顱MRI檢查,發(fā)現(xiàn)胼胝體壓部病變,2例行腰穿檢查證實病毒性腦膜腦炎。
1.2 臨床表現(xiàn) 5例患者中1例有長期飲白酒史,1例既往有高血壓病史,2例病前有受涼感冒病史,剩余1例無明顯誘因及特殊既往史。1例主要表現(xiàn)為發(fā)作性復(fù)視,1例表現(xiàn)為癲癇間持續(xù)狀態(tài),2例為發(fā)熱、頭痛、嘔吐,腦膜刺激征陽性,1例僅僅表現(xiàn)為頭痛、頭昏。
1.3 影像學(xué)檢查 5例患者的頭顱MRI顯示胼胝體壓部病灶均為T2加權(quán)成像(T2WI)、彌散加權(quán)成像(DWI)或水抑制成像(FLAIR)上出現(xiàn)高信號,T1加權(quán)成像(T1WI)稍低或等信號,2例行T1-釓對比劑增強成像無病灶強化。
1.4 治療及預(yù)后 1例有長期飲白酒史,給予補充大劑量維生素B1,住院后未再出現(xiàn)發(fā)作性復(fù)視,囑其出院后戒酒,6月后電話隨訪未再有上述發(fā)作,無記憶力減退等后遺癥。1例按癲癇間持續(xù)狀態(tài)對癥抗癲癇間處理后發(fā)作停止,出院囑口服丙戊酸鈉片,隨訪1年未再有癲癇間發(fā)作。2例行腰穿證實病毒性腦膜腦炎,給予抗病毒、脫水、營養(yǎng)神經(jīng)對癥治療2周后體溫恢復(fù)正常,頭痛、嘔吐消失,腦膜刺激征陰性,復(fù)查腰穿正常出院。1例伴高血壓病者,給予降壓、擴張血管治療,頭痛、頭昏癥狀減輕。
胼胝體是兩側(cè)大腦半球間最大的聯(lián)合纖維,大多數(shù)局限于胼胝體壓部的損害,僅有部分出現(xiàn)視覺性分離綜合征,可出現(xiàn)不能閱讀或給顏色命名。目前發(fā)現(xiàn)多種病因可出現(xiàn)孤立性的胼胝體壓部病變。國外最早kim于1999年報道短暫性可逆性胼胝體壓部病變,認(rèn)為發(fā)病機制為暫時性局部能量代謝離子轉(zhuǎn)運異常引起水分子彌散障礙,導(dǎo)致髓鞘間血管源性水腫或髓鞘內(nèi)水腫,病毒感染引起髓鞘內(nèi)水腫的機制推測與病毒或其受體對胼胝體具有特異親和力有關(guān)。國內(nèi)胡小輝總結(jié)Pubmed和Springer數(shù)據(jù)庫中2000年1月1日~2011年8月1日報道的年齡>6歲的14例可逆性胼胝體壓部病變患者臨床特點,年齡最小7歲,最大58歲,病因為發(fā)熱、疫苗接種、感染、癲癇間發(fā)作、接受抗癲癇間藥物或突然停用抗癲癇間藥物治療、接受四環(huán)素或氟尿嘧啶治療,分析病因認(rèn)為可逆性胼胝體壓部病變病因多樣,致病機制可能為低鈉血癥、低血糖、精氨酸血管加壓素功能紊亂、感染或藥物毒性等導(dǎo)致胼胝體壓部細(xì)胞毒性水腫。本組觀察到1例癲癇間持續(xù)狀態(tài),2例病毒性腦膜腦炎患者出現(xiàn)SCC改變,與上述報道相符。
由于胼胝體壓部和枕葉由大腦后動脈和后脈絡(luò)膜動脈供應(yīng),故孤立發(fā)生于胼胝體壓部梗死罕見,多伴有顳葉、枕葉或丘腦病灶。李秀嬡報道1組胼胝體梗死12例,其中僅2例為胼胝體壓部病變。吳松等報道1組胼胝體梗死21例,有4例病灶局限于胼胝體壓部。本組胼胝體壓部梗死患者為中年男性,既往有高血壓病,僅僅表現(xiàn)為頭痛、頭昏,若無影像學(xué)檢查,極易誤診。
胼胝體變性又稱 Marchiafava-Bignami綜合征(MBD),最早于1903年報道于意大利飲用紅酒成癮人群,認(rèn)為主要致病因素為嚴(yán)重的慢性酒精中毒和營養(yǎng)不良,根據(jù)臨床表現(xiàn)形式的不同分為急性型和慢性型:急性型表現(xiàn)為突發(fā)嚴(yán)重的意識障礙如昏迷、癲癇間發(fā)作,合并廣泛的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀;慢性型常表現(xiàn)為癡呆或步態(tài)異常的慢性發(fā)作,常伴有痙攣、大腦半球間聯(lián)系障礙綜合征(disconnection syndrome),還可出現(xiàn)精神異常、失禁、偏癱、失語及失用等癥狀。本組有1例大量飲用白酒半年,給予補充大劑量維生素B1后癥狀改善,符合MBD,隨訪未出現(xiàn)癡呆、精神異常等嚴(yán)重后遺癥,推測可能與飲酒時間相對較短,胼胝體髓鞘損害程度輕,出院后戒酒未再進一步加重?fù)p害有關(guān)。
綜上所述,孤立性的胼胝體壓部病變作為一個影像學(xué)診斷,屬于異病同像范疇,本身不具有特異性,可見于發(fā)熱、疫苗接種、感染、癲癇間發(fā)作、接受抗癲癇間藥物或突然停用抗癲癇藥物治療、接受四環(huán)素或氟尿嘧啶治療、胼胝體梗死、胼胝體變性等,臨床醫(yī)生只有全面結(jié)合患者的病史、查體及相關(guān)實驗室檢查,才能真正做到對因治療,避免誤診誤治。