米磊,劉懷勤,慕彩琴

下唇惡性增生性外毛根鞘瘤一例報道

米磊,劉懷勤,慕彩琴

(榆林市第一醫(yī)院口腔科陜西榆林719000)

目的:通過報道惡性增生性外毛根鞘瘤(malignant proliferating trichilemmal tumor,MPTT)患者1例,同時行文獻回顧和相關討論,以提升對其診療方法、病理特點的認識水平.探討下唇缺損的修復方法,并評價應用鼻唇溝瓣修復下唇缺損的臨床應用.方法:對2011年收治的1例下唇腫物6年患者,于2011年6月全麻下行下唇腫物擴大切除術+左鼻唇溝瓣修復術+右頰黏膜旋轉瓣修復術.結果:隨訪3年未見腫瘤復發(fā)或轉移,重建后的下唇外形及功能恢復,臨床效果滿意.結論:鼻唇溝皮瓣有轉移靈活、血運豐富及成活率高等優(yōu)點,對于修復口腔頜面部腫瘤術后的缺損在美觀和功能方面能達到良好的治療效果.

惡性增生性外毛根鞘瘤;鼻唇溝;皮瓣

Wilson-Jones于1960年首次提出增生性外毛根鞘瘤(proliferating trichilemmal tumor,PTT)[1], 1983年第1次被報道[2].又稱增生性毛囊囊性腫瘤、增殖性外毛根鞘囊腫或增殖性毛囊囊腫[3],為一種罕見的皮膚附屬器腫瘤.老年女性常見,發(fā)病年齡在30～ 80歲,平均年齡65歲,男女比例2∶1～5∶1.

1　病例資料

某女,68歲.主因下唇腫物6年疼痛1月入院.患者6年前發(fā)現下唇一綠豆大小腫物,無痛及明顯不適,當時未診治,腫物生長緩慢,逐漸增大,出現輕微疼痛,1個月前下唇口內黏膜出現破潰,疼痛明顯,影響進食,遂來我院求診,門診以"下唇占位,性質待排"收入院.查體:一般狀況良好,無發(fā)熱、飲食二便正常,全身淺表淋巴結未及腫大.專科檢查:下唇可捫及一腫物,大小為3.5cmX2.5cmX 1.5cm,質硬,邊界尚清,觸痛,與皮膚粘連,呈結節(jié)樣,皮膚粗糙發(fā)紅,覆以少量痂皮,下唇黏膜部分破潰面及白色瘢痕,腫物浸潤達黏膜下層.雙側頸部未及腫大淋巴結.排除手術禁忌后于全麻下行"下唇腫物擴大切除術+左鼻唇溝瓣修復術+右頰黏膜旋轉瓣修復術".術中沿腫物周圍擴大0.5cm切除腫物,見腫物位于下唇全層.腫物切除后形成保留唇紅的橢圓形缺損,約2.5cmX4.0cm,制備左側鼻唇溝瓣及右頰黏膜瓣修復缺損.術后病理回報:表皮角化不全部風過度角化,主要由外毛根鞘上皮鱗狀化生上皮構成,與表皮相連并呈分葉狀增生,中間外毛根鞘角化,周圍為排列成柵狀的基底細胞,出現角珠和鱗狀漩渦,部分區(qū)域細胞生長活躍,異型性明顯.診斷為:下唇增生性外毛根鞘瘤,部分區(qū)域惡變.免疫組化結果:CKp、CKH(+),Ki-67(+), CK8、Vim、SMA、S-100、Des(-).

2　討論

外毛根鞘瘤是一類少見的皮膚附件腫瘤,來源于外毛根鞘細胞,臨床常因認識不足易發(fā)生誤診.以孤立性、增生性及多發(fā)性3種形式存在,均以鱗狀細胞、透明細胞增生和外毛根鞘細胞角化為其主要特征.孤立性常為單個丘疹,表面平滑或角化、略發(fā)亮,常誤診為尋常疣.多發(fā)性常為頜面部多發(fā)性結節(jié)、口腔黏膜乳頭狀瘤和肢體末端點狀角化,常伴腫瘤和多種系統疾病.本病多數為良性,病變初期為直徑小于2cm的表皮下小包塊,病程長且生長緩慢;若包塊迅速增長,且表面出現潰爛、出血及壞死時,則提示為惡性[4].

一般認為增生性外毛根鞘瘤為感染、化學刺激、外傷等導致外毛根鞘鞘內容物的增生[5].其臨床易誤診,與其發(fā)病率低、腫瘤無特異性和醫(yī)生認知程度較低等有關.因此,病理學檢查對正確診斷至關重要.其病理表現為:①腫瘤較大,一般位于皮下或真皮層組織中,邊界清晰.呈實性、囊性、分葉狀或蜂窩狀,常與表皮相連;②腫瘤由外毛根鞘細胞構成,中間可形成空腔,內充滿無定型角質或小的鈣化物,部風包含增生的上皮,并可能發(fā)生壞死,周圍為排列成柵狀的基底細胞;③外毛根鞘角化是增生性外毛根鞘瘤最重要的病理學特征,即囊狀結構或小葉中的上皮細胞發(fā)生角化,相當于生長期毛囊峽部與退化型毛囊上皮角化[6].一些學者認為,某些外毛根鞘瘤的細胞結構異型甚至無細胞,可能具有侵襲性,反之也能成立,故將其歸于低度惡性腫瘤.其他學者也認為雖然細胞有不同程度異型,但細胞排列整齊,境界尚清,仍將其歸于良性腫瘤[7-8].本例臨床表現為下唇可捫及一腫物,質硬,邊界尚清,觸痛,與皮膚粘連,呈結節(jié)樣,皮膚粗糙發(fā)紅,下唇黏膜部分破潰并出現白色瘢痕.組織病理檢查結果符合增生性外毛根鞘瘤惡變.結合文獻,筆者認為增生性外毛根鞘瘤經常發(fā)于頜面部及頸部等裸露部位,受刺激易惡變,應歸屬于交界性腫瘤[9].

惡變的增生性外毛根鞘瘤稱為惡性增生性外毛根鞘瘤,常誤診為鱗癌,特別是分化程度較高的鱗癌,盡管二者均可能出現較多異型性腫瘤細胞、不典型核分裂相及角化不良細胞,但均有其組織病理學特征.手術切除是治療增生性外毛根鞘瘤的首選,術后不容易出現復發(fā).如果發(fā)生區(qū)域性淋巴結轉移,輔以放射治療,晚期患者可考慮采取化療.筆者認為至少應在腫瘤外5mm正常組織中切除,因腫瘤存在惡變可能,術中作快速冰凍病理檢查,惡變者切除范圍擴大,以防復發(fā).本例患者局部擴大切除后采用左鼻唇溝瓣及右頰黏膜旋轉瓣修復下唇缺損取得較好效果,術后觀察3年無復發(fā).

經常采用的修復大面積下唇缺損的皮瓣有Abbe瓣,雙側頰組織瓣推進法及扇形皮瓣法等.但仍存在諸如:輔助切口多、瘢痕明顯、手術較復雜、需二次手術、唇紅不符合生理要求、術后形態(tài)不佳等弊端. 1830年Dieffenbach采用鼻唇溝瓣修復鼻翼,1864年Von Langenbeck采用鼻唇溝瓣重建鼻部,之后Esser采用鼻唇溝瓣修補腭瘺,均取得了良好的治療效果.隨后鼻唇溝瓣開始逐步用于唇部、頰黏膜、舌體、口底、上下牙槽突及頜骨的重建[10].該皮瓣與周圍組織器官鄰近,皮膚色澤和彈性較佳.面動脈及其分支為鼻唇溝區(qū)皮膚主要血供,但是眶下動脈、眼動脈和面橫動脈均有分支分布[11],故可設計多種類型、多個方向的鼻唇溝皮瓣.從而為整復面中部鄰近組織部分缺損提供了良好基礎.結合臨床,筆者總結了鼻唇溝瓣在修復頜面部臨近組織缺損時的優(yōu)點:①眶下動脈、面橫動脈、面動脈、內眥動脈及上唇動脈由面深層進入淺筋膜,形成鼻唇溝豐富的真皮下動脈網.因此可設計上、下、內及外4個方向的鼻唇溝皮瓣;②皮瓣設計簡單,操作靈活,而且色、澤外觀及質地與頜面部周圍皮膚相差無異;③供區(qū)皮膚拉攏縫合后形成的瘢痕與鼻唇溝自然表情線一致,并且不會使五官的變形扭曲,患者易于接受;④鼻唇溝瓣修復面部皮膚缺損,無論從色澤、質地,還是成活率、抗感染方面等均優(yōu)于植皮.

制取鼻唇溝瓣時,其長度和角度的設計必須考慮到術后皮瓣末梢血供.通常皮瓣過緊、過長或血供障礙均會導致皮瓣壞死.如果皮瓣的過短,但其基底有足夠寬度,可以考慮改為隨意皮瓣.目前口腔內重建中蒂在下的鼻唇溝瓣雖已有多種改良,且Rose曾采用鼻唇溝瓣一期重建口底缺損.然而Varghese等研究應用鼻唇溝瓣對224例進行口腔重建,24例術中保護面動脈的過程中,12例意外損傷而造成面動脈結扎,術后其7例出現局部皮瓣壞死, 2例發(fā)生全皮瓣壞死.鑒于過去學者的經驗,筆者不推薦應用鼻唇溝瓣修復口腔缺損,尤其在口底術后缺損中.因口腔內惡性腫瘤術后缺損較大,且通常需行頸淋巴結清掃,頸淋巴結清掃時很難保證不損傷面動脈,可考慮采用其他皮瓣進行修復.唇部,頰粘膜,上頜和鼻部缺損經常采用蒂在上的鼻唇溝瓣,該型皮瓣從其色澤、質地、術后供區(qū)瘢痕及成活率考慮,一直是鼻部重建的理想方式[12].男性由于鼻唇溝區(qū)毛發(fā)生長而限制了在鼻部缺損重建中的應用.另外,鼻唇溝皮瓣位于口角外側方,易造成患側口角移位、唇部形態(tài)改變,另外術后鼻唇溝處會留有瘢痕,對美容效果有較高要求的女性患者,術前應該明確告知,患者知情同意后才能應用,否則不能使用.與其他皮瓣相比,鼻唇溝瓣并發(fā)癥相對較少.總之,在頜面部腫瘤術后輕、中度缺損的修復中,鼻唇溝瓣具有操作靈活、血供可靠、成活率高、并發(fā)癥少及效果較佳等優(yōu)點,值得大力推廣應用.

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編輯/何志斌

Lower lip of malignant proliferating trichilemmal tumor:a case report

MI Lei,LIU Huai-qin,MU Cai-qin
(Department of Stomatology,Yulin First Hospital,Yulin 719000,Shaanxi,China)

ObjectiveThrough the report 1 patient of malignant proliferating trichilemmal tumor (malignant proliferating trichilemmal tumor,MPTT),literature review and discussion,in order to improve the level of understanding of the pathological features of its diagnosis and treatment methods.To explore the methods of treatment of lower lip defect,clinical application and evaluation of lower lip sulcus flap repair of nasal defects.Methods One case with lower lip tumor patient in June 2011, anesthesia of lower lip tumor excision+left nasolabial flap repair+right buccal mucosa rotation flaprepair.Results 3 years of follow-up showed no recurrence or metastasis,lower lip contour and function recovery after the reconstruction,the clinical results are satisfactory.Conclusion The nasolabial flap in a flexible transfer,abundant blood supply and high survival rate,for the repair of defect after resection of oral and maxillofacial tumors can reach good therapeutic effect in appearance and function.

malignant proliferating trichilemmal tumor;nasolabial sulcus;skin flap

R782

A

1008-6455(2015)07-0034-03

2014-12-05

2015-03-10