胡楝 曹勇 劉超 余觀水 鄧元子 張海 梁恒榮

嬰兒法洛四聯(lián)癥外科根治手術(shù)

胡楝 曹勇 劉超 余觀水 鄧元子 張海 梁恒榮

目的 總結(jié)我院對嬰兒法洛四聯(lián)癥（TOF）外科治療的結(jié)果和經(jīng)驗(yàn)。方法 2009年1月至2014年8月，我院對156例嬰兒TOF患兒進(jìn)行Ⅰ期根治手術(shù)，年齡2～12個月，體重3～8 kg，男性106例，女性50例，其中有缺氧發(fā)作的36例，術(shù)前均經(jīng)過心臟彩超和心臟螺旋CT檢查確診。手術(shù)均在中到深低溫體外循環(huán)下進(jìn)行，經(jīng)右室或右房切口修補(bǔ)室間隔缺損，123例患兒行跨瓣環(huán)補(bǔ)片擴(kuò)大右室流出道和肺動脈，同期完成其他合并畸形的矯治。結(jié)果 總住院病死率為7.69%（12例），無Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，右心室流出道輕度狹窄6例、中度狹窄3例、重度狹窄2例。結(jié)論 早期進(jìn)行TOF根治手術(shù)可以取得良好的手術(shù)效果和相對低的手術(shù)病死率。

嬰兒； 法洛四聯(lián)癥； 心臟外科手術(shù)

法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot，TOF）根治手術(shù)已經(jīng)成為了心外科的常規(guī)手術(shù)，但是對于嬰兒進(jìn)行TOF根治術(shù)的必要性仍然有不少反對意見。隨著心外科、體外循環(huán)等技術(shù)成熟，越來越多的單位選擇早期進(jìn)行TOF根治手術(shù)。根據(jù)我院的經(jīng)驗(yàn)，先天性心臟病患兒低齡化的趨勢越來越明顯。與其他先天性心臟畸形一樣，我們提倡早期對TOF進(jìn)行Ⅰ期根治手術(shù)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組患兒156例，男性106例，女性 50 例，年齡 2～12（7.0±0.5）個月，體重 3～8（6.0±0.6）kg。0～3個月 2 例，占 1．3%，4～6 個月 27 例，占17．3%，7～9 個月 31 例，占 19．9%，10～12 個月 96例，占61．5%。各年齡組手術(shù)病死率分別是50%（1例）、14．8%（4例）、9．6%（3例）和 4．2%（4例）。有發(fā)紺138例，有缺氧發(fā)作者36例；血紅蛋白76～209 g/L（平均130 g/L）。術(shù)前均經(jīng)心電圖、胸部X線、超聲心動圖檢查。心電圖檢查146例均有右心室肥大。胸部X線檢查心胸比例為0.42～0.68（平均為0.53）。超聲心動圖檢查均診斷為TOF；121例經(jīng)螺旋CT檢查，均確診為TOF，M率為1.1～3.1（平均為1.88）。3例CT檢查發(fā)現(xiàn)有粗大側(cè)支，術(shù)前先到導(dǎo)管室行血管造影檢查，行體肺側(cè)支栓堵術(shù)。術(shù)中檢查：室間隔缺損（VSD）為嵴下型147例，干下型9例。主動脈騎跨≤25%26例，25%～50%107例，≥50%23例。合并畸形有：房間隔缺損13例、卵圓孔未閉86例、左上腔靜脈17例、右位主動脈弓19例、動脈導(dǎo)管未閉45例、異常冠狀動脈橫跨右室流出道3例。

1.2 手術(shù)方法 手術(shù)采用胸骨正中切口，取自體心包片，用戊二醇固定5 min。常規(guī)經(jīng)升主動脈插主動脈管，經(jīng)上下腔靜脈插管建立體外循環(huán)，血流降溫至20℃～28℃，常規(guī)經(jīng)升主動脈根部灌注冷晶體心肌保護(hù)液每30 min一次。術(shù)中全部應(yīng)用改良超濾。常規(guī)做右心室流出道縱切口，切除或切斷漏斗部肥厚的隔束和壁束，切開肺動脈瓣交界狹窄或主肺動脈。本組97例經(jīng)右心室切口修補(bǔ)VSD（VSD后下緣做4～6針帶墊片的Prolene線間斷褥式縫合，其余部分連續(xù)縫合完成修補(bǔ)）；59例經(jīng)右房修補(bǔ)VSD（間斷或連續(xù)縫合）。本組123例右心室流出道切口需向上延長至主肺動脈或左右肺動脈開口處，經(jīng)預(yù)處理的自體心包片或牛心包片跨瓣環(huán)補(bǔ)片加寬右室流出道、肺動脈瓣環(huán)部和肺動脈，33例末行跨瓣環(huán)補(bǔ)片重建右室流出道。合并畸形的處理：房間隔缺損13例，術(shù)中予直接縫合修補(bǔ)或取心包片修補(bǔ)；卵圓孔未閉86例，68例予以直接縫合。全部病例有16例保留卵圓孔開放狀態(tài)；45例動脈導(dǎo)管未閉均在建立體外循環(huán)之前先分離出來，絲線結(jié)扎或切斷縫閉；3例有異常冠狀動脈橫跨有室流出道，1例將橫跨的冠狀動脈游離，打隧道加寬右室流出道；另2例肺動脈近端橫斷并縫閉，肺動脈遠(yuǎn)端與右心室直接吻合，其上方用自體心包片覆蓋重建流出道。

2 結(jié)果

全組住院死亡12例，病死率為7.69%，其中9例早期死于重度低心排，1例因冠狀動脈畸形影響右室流出道,術(shù)后出現(xiàn)殘余梗阻；2例由于嚴(yán)重肺部感染導(dǎo)致多器官功能衰竭死亡；1例為灌注肺。2009-2014年度病死率分別是 6.5%（2/31）、9.3%（4/43）、6.7%（2/30）、6.3%（1/16）、11.1%（2/18）和5.6%（1/18）。體外循環(huán)轉(zhuǎn)流時間為 56～166 min（平均88 min），升主動脈阻斷時間為28～105 min（平均53 min），術(shù)后呼吸機(jī)輔助通氣時間為7～242 h（平均 32 h），ICU 住院時間為 38～491 h（平均 90 h），住院時間為15～93 d（平均25 d）。全組患兒術(shù)后均恢復(fù)竇性心律，無Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯；再開胸止血4例，需要重插管8例；術(shù)后早期復(fù)查B超發(fā)現(xiàn)殘余VSD小分流（1～3 mm）8例，輕度肺動脈瓣返流98例，中度肺動脈瓣返流19例，輕度三尖瓣返流93例，中度三尖瓣返流8例。右心室肺動脈壓力階差在 30～50 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）6 例。隨訪時間2～60個月，成功隨訪138例，隨訪率88.5%，心功能（NYHA）Ⅰ級 110例（79.7%）、Ⅱ級26例（18.8%）、Ⅲ級 2例（1.5%）；右心室流出道輕度狹窄6例、中度狹窄3例、重度狹窄2例，重度狹窄患者已行Ⅱ次手術(shù)矯治。

3 討論

目前TOF根治手術(shù)已成為心血管外科的常規(guī)手術(shù)之一。法洛四聯(lián)癥手術(shù)患者年齡越來越小，國外學(xué)者均主張?jiān)缙谛蠺OF矯治術(shù)。早在1972年，Boston兒童醫(yī)院的Castaneda等就首先提出TOF早期根治的概念；Alexious等[1]報道，自1974年開始，他們對有癥狀的TOF患兒常規(guī)進(jìn)行早期根治，1988年后對無癥狀的患兒也常規(guī)進(jìn)行早期根治，早期手術(shù)可減輕缺氧對心、肺、腦的繼發(fā)性損害[2]。大部分學(xué)者認(rèn)同早期根治的優(yōu)點(diǎn)：①繼發(fā)性右心室肥厚及纖維化程度較輕；②術(shù)中無需切除過多的右室肥厚肌束；③避免分期手術(shù)的風(fēng)險；④早期促進(jìn)肺動脈分支和肺泡的發(fā)育[3]。隨著手術(shù)技術(shù)、麻醉、體外循環(huán)及監(jiān)護(hù)水平的提高，結(jié)合經(jīng)驗(yàn)，我們認(rèn)為TOF選擇在l歲以內(nèi)進(jìn)行根治手術(shù)是可行的。

經(jīng)右室切口修補(bǔ)VSD及疏通右室流出道是TOF根治術(shù)經(jīng)典的方法,目前仍然有許多學(xué)者采用此方法進(jìn)行TOF根治手術(shù)，而且取得良好的手術(shù)效果。但是右室切口不可避免地?fù)p傷了右心室的完整性，從而不同程度地影響右室功能。Dictl等[4]認(rèn)為經(jīng)右房途徑有以下優(yōu)點(diǎn)：①保護(hù)右室心肌的完整性；②避免損傷橫跨右室流出道的異常冠狀動脈；③避免右室切口導(dǎo)致的晚期室性心律失常；④減輕肺動脈瓣返流。對于部分無癥狀的、右室流出道狹窄范圍不廣泛及肺動脈瓣環(huán)發(fā)育良好的病例，我們是通過右房途徑完成根治手術(shù)。所以我們認(rèn)為，右室切口適合于所有的TOF根治手術(shù)，尤其是合并右室流出道嚴(yán)重狹窄和肺動脈瓣環(huán)發(fā)育不良的病例；對于癥狀及右室流出道病變較輕的TOF患者，可以通過右房途徑進(jìn)行根治?？绨戥h(huán)補(bǔ)片可以充分緩解右室流出道梗阻，而且長期隨訪結(jié)果顯示殘余RVOT梗阻或再發(fā)梗阻的概率較低[5]。

國外有些專家認(rèn)為嬰幼兒TOF都可以行Ⅰ期根治手術(shù)，但以下情況應(yīng)考慮分期手術(shù)：①肺動脈發(fā)育不良；②小的左室；③異常粗大的冠狀動脈橫跨右室流出道；④多發(fā)室間隔缺損；⑤體重小。如果McGoon指數(shù)<1.0，不宜Ⅰ期根治，應(yīng)先行姑息術(shù)緩解癥狀，待肺血管發(fā)育后再行Ⅱ期手術(shù)根治為宜。而對于有異常粗大冠狀動脈橫跨右室流出道的患兒，我們并沒有采取姑息手術(shù)，而采用以下兩種方法：①將橫跨的冠狀動脈游離，打隧道加寬右室流出道；②橫斷主肺動脈根部，近端縫閉，遠(yuǎn)端直接與右室流出道吻合，其上方用自體心包覆蓋重建流出道。本組有1例死亡，是由于打隧道加寬右室流出道，術(shù)后出現(xiàn)殘余梗阻死亡。但合并冠脈異常的TOF，也可以Ⅰ期手術(shù)，作者認(rèn)為第2種方法是可行的。本組病例6個月內(nèi)患兒死亡率較高，作者認(rèn)為6個月患兒行根治手術(shù)要慎重。

大量體肺側(cè)支的法洛四聯(lián)癥死亡率高的主要原因是灌注肺[6,7]。本組患兒有3例行體肺側(cè)支栓堵，術(shù)后能順利拔呼吸機(jī)，沒有由于灌注肺死亡。介入栓堵體肺側(cè)支與外科手術(shù)聯(lián)合治療伴有體肺側(cè)支的法洛四聯(lián)癥是安全有效的，可以降低術(shù)后并發(fā)癥，提高手術(shù)治愈率，兩者密切聯(lián)合的鑲嵌治療將提高復(fù)雜先天性心臟病的治療水平。

術(shù)中體外循環(huán)要求使用進(jìn)口膜肺加超濾技術(shù)、低溫、低流量、血漿和白蛋白預(yù)充、復(fù)溫控制及減少血細(xì)胞的破壞；減少心肌損傷和氧化應(yīng)激；術(shù)中注意維持血漿膠體滲透壓。由于嬰幼兒心臟體積小，心肌溫度易受周圍環(huán)境溫度影響，所以采用變溫毯控制體溫。術(shù)中避免側(cè)支循環(huán)過多，要控制溫度和流量，保證良好的手術(shù)環(huán)境。全部患兒我們均采用改良超濾技術(shù)，有利于心功能恢復(fù)及改善微循環(huán)，減輕組織水腫及腎臟負(fù)荷[8]。TOF術(shù)后患兒應(yīng)給予充分的靜脈營養(yǎng)，防治肺部并發(fā)癥；注意保暖，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定；加強(qiáng)呼吸道管理，充分吸痰和理療。根據(jù)情況及時應(yīng)用血管活性藥物及利尿劑，對于右心室功能不全患者應(yīng)用米力農(nóng)輸注，增加心肌收縮力和腎灌注，降低肺阻力。常規(guī)給予多巴胺或多巴酚丁胺，跨環(huán)患兒同時給予腎上腺素泵入，心率較慢者加用異丙腎上腺素泵入。在保證有效血容量的前提下，加強(qiáng)利尿，術(shù)后嚴(yán)格記錄液體出入量[9]。

總之，隨著整體醫(yī)療水平和臨床診斷水平的提高，外科手術(shù)技術(shù)、體外循環(huán)、麻醉及術(shù)后監(jiān)護(hù)水平的提高，小年齡并不是決定因素，所以早期進(jìn)行TOF根治手術(shù)可以取得良好的手術(shù)效果和相對低的手術(shù)病死率。

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Surgical correction of Tetralogy of Fallot in infants

HU Lian，CAO Yong，LIU Chao，et al.Department of Cardiovascular Surgery，Gaozhou People′s Hospital，Gaozhou 525200，China

ObjectiveTo summerize some results and experience of the surgical treatment of Tetralogy of Fallot in infants.MethodsFrom January 2009 to August 2009，156 cases of infants with TOF including 106 cases of male，50 cases of female，aged from 2-12 months，weight 3-8 kg，were undergone stage Ⅰ radical surgery，in which 36 cases with hypoxic attack.The diagnoses were made by Doppler echocardiography and CT．The operations were carried out with moderate to deep hypothermic cardiopulmonary bypass.123 cases of children required enlargement of outflow tract of right ventricle with transannular patch.Ventricular septa defect was repaired through the incision of right ventricle or right atrium,and at the same time the other combined deformity were treated.ResultsThe hospital mortality rate was 7.69%（12 cases），noⅢ degree atrioventricular block，right ventricular outflow tract mild stenosis 6 cases， moderate stenosis in 3 cases， severe stenosis in 2 cases.ConclusionComplete repair of Tetralogy of Fallot in infants is effective with relatively and lower hospital death rate.

Infants； Tetralogy of Fallot； Cardiac surgical procedures

525200 廣東省高州市，高州市人民醫(yī)院心血管外科

10．3969/j．issn．1672－5301．2015．10．020

R654.2

B

1672-5301（2015）10-0945-03

2015-05-31）