熊家偉 陳劍鋒 梁 杰 杜遠立 王萬宏 張 坤

三峽大學(xué)人民醫(yī)院骨科，湖北宜昌 443000

尺骨遠端遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤（hereditary multiple exostoses，HME）致前臂畸形是臨床上常見的疾病，這種疾病發(fā)病率較高，它是一種常染色體顯性遺傳疾病，且65.0%病例存在家族史[1]。 患者發(fā)病后臨床表現(xiàn)主要為尺骨縮短、橈骨彎曲，嚴重者甚至出現(xiàn)尺骨尺偏彎曲，從而引起腕、肘關(guān)節(jié)與前臂的畸形和功能障礙等。 常規(guī)治療方法相對較多，常見的有藥物治療、物理治療等，這些方法雖然能夠改善患者癥狀，但是患者長期療效欠佳，治療預(yù)后也比較差[2]。 同時，部分患者治療后難以讓骨折部位恢復(fù)至發(fā)病前，患者治療后并發(fā)癥發(fā)生率較高。 近年來， 骨痂延長術(shù)在HME 致前臂畸形患者中被廣泛使用， 該治療方法能有效地改善患者癥狀，提高臨床療效，能夠有效地改善患者關(guān)節(jié)功能，促進患者早期恢復(fù)[3]。本文選取三峽大學(xué)人民醫(yī)院（以下簡稱“我院”）收治的19 例HME患者資料進行分析， 主要探討骨痂延長術(shù)在HME 致前臂畸形患者中的治療效果。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2013 年4 月～2014 年4 月我院收治的19例HME 致前臂畸形的患者資料進行分析，其中男9 例，女10 例；手術(shù)年齡為5.7～14.6 歲，平均（8.7±3.1）歲；尺骨縮短1.0～3.8 cm， 且均有不同程度橈骨彎曲、腕關(guān)節(jié)尺偏等畸形， 并伴有不同程度腕關(guān)節(jié)活動受限。根據(jù)MasadaK 分型，15 例Ⅰ型臂，4 例Ⅱ型臂。 患者對手術(shù)方案、護理措施等有知情權(quán)。

1.2 方法

入選患者均采用尺骨骨痂延長術(shù)治療，其中7 例在手術(shù)過程中行骨軟骨瘤切除手術(shù)，且患者均采用兩段式Ⅲ型鑲嵌式骨外固定器治療。在尺骨背側(cè)設(shè)計兩組進針點，做皮膚小切口，采用直徑為2.0 mm 的鉆頭鉆孔植入4 枚直徑為2.5 mm 螺紋針穿透兩層骨皮質(zhì)，螺紋針植入時相互平行，并處于同一個平面且垂直于尺骨的縱軸[4]。 在完整骨段兩組螺紋針之間設(shè)計截骨平面，環(huán)形剝離骨膜，并沿著手術(shù)前制定的截骨線做一個排骨孔，用窄骨刀貫穿每一個連接孔截斷尺骨，然后行骨膜縫合，然后放置Ⅲ型鑲嵌式骨外固定器。 患者術(shù)后用前臂懸吊帶固定于90°屈肘位，并根據(jù)患者臨床癥狀以及恢復(fù)情況使用抗生素等[5]。 患者術(shù)后定期復(fù)查X 線片， 觀察尺骨斷端骨痂的生長情況，根據(jù)復(fù)查結(jié)果進行調(diào)整；對于出現(xiàn)血運障礙、肢體麻木或活動障礙者則停止延長，待恢復(fù)后再延長。 患者術(shù)后根據(jù)情況行功能鍛煉，術(shù)后2 個月拆除外固定支架，并在術(shù)后2、12 個月行X 線片檢查[6]。

1.3 觀察指標(biāo)

①X 線評價：參照Fogel 等提出的HME 致前臂畸形研究中使用的相對尺骨縮短長度、橈骨關(guān)節(jié)面尺傾角以及腕骨偏差率3 個指標(biāo)進行評價[7]。 ②觀察患者手術(shù)前后屈腕、伸腕、尺偏及橈偏情況。 ③功能評價：參照Krimmer 腕關(guān)節(jié)功能評分表對患者手術(shù)前后的屈肘、 伸肘及前臂旋前等3 個功能指標(biāo)進行評價，評價結(jié)果包括極好、好、滿意、差4 個等級[8]。 評價符合率=（極好+好+滿意）例數(shù)/總例數(shù)×100%。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法

采用SPSS 10.0 統(tǒng)計軟件對數(shù)據(jù)進行分析和處理，計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，采用t 檢驗，計數(shù)資料采用χ2檢驗， 以P ＜0.05 為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 患者手術(shù)前后X 線評價及功能評價結(jié)果比較

患者術(shù)后相對尺骨縮短長度、 橈骨關(guān)節(jié)面尺傾角、腕骨偏差率、屈肘、伸肘、前臂旋前等功能均較術(shù)前明顯改善，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P < 0.05）。 見表1。

表1 患者手術(shù)前后X 線評價及功能評價結(jié)果比較（分，±s）

表1 患者手術(shù)前后X 線評價及功能評價結(jié)果比較（分，±s）

時間 例數(shù) 相對尺骨縮短長度橈骨關(guān)節(jié)面尺傾角 偏差率 屈肘 伸肘 前臂旋前腕骨術(shù)后術(shù)前t 值P 值19 19 0.5±0.4 2.2±0.7 19.66＜0.05 30.0±11.1 50.3±12.4 25.03＜0.05 50.2±9.7 72.1±14.6 24.77＜0.05 135.1±12.9 129.7±11.8 31.64＜0.05 2.9±5.9 0.5±8.1 29.45＜0.05 85.1±6.6 77.3±7.5 19.37＜0.05

2.2 患者手術(shù)前后屈腕、伸腕、尺偏及橈偏比較

患者術(shù)后屈腕、伸腕及橈偏均顯著大于術(shù)前，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P < 0.05）；患者手術(shù)前后尺偏比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P > 0.05）。 見表2。

表2 患者手術(shù)前后屈腕、伸腕、尺偏及橈偏比較（°，±s）

表2 患者手術(shù)前后屈腕、伸腕、尺偏及橈偏比較（°，±s）

時間 例數(shù) 屈腕 伸腕 尺偏 橈偏術(shù)后術(shù)前t 值P 值19 19 60.3±5.5 58.1±5.1 29.34＜0.05 58.0±6.6 56.8±4.5 18.35＜0.05 38.2±3.9 38.7±6.6 20.48＞0.05 27.6±4.0 23.1±5.8 18.37＜0.05

2.3 患者手術(shù)前后Krimmer 腕關(guān)節(jié)功能評分評價符合率比較

患者術(shù)后Krimmer 腕關(guān)節(jié)功能評分評價符合率高于術(shù)前，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P < 0.05）。 見表3。

表3 患者手術(shù)前后Krimmer 腕關(guān)節(jié)功能評分評價符合率比較（例）

2.4 典型尺骨遠端HME 致前臂畸形患者手術(shù)前后X線片

尺骨遠端HME 致前臂畸形患者采用骨痂延長術(shù)治療效果理想， 患者術(shù)后2 個月骨折癥狀基本愈合，能夠有效地改善患者的關(guān)節(jié)功能， 促進其早期恢復(fù)。典型尺骨遠端HME 致前臂畸形患者手術(shù)前后X 線片見圖1。

3 討論

圖1 典型尺骨遠端HME 致前臂畸形患者手術(shù)前后X 線片

HME 又稱之為多發(fā)性外生性骨疣、干骺端續(xù)連癥或骨軟骨瘤病等，它是臨床上常見的疾病，主要是由于軟骨細胞異位增殖而引起的發(fā)育異常，病變累及骨骺等，患者發(fā)病后臨床癥狀顯著，且患者如果不采取積極有效的方法治療將會引起畸形，影響患者的正常生活和工作[9]。 有30%～60%的HME 患者能夠出現(xiàn)不同程度的前臂畸形，且患者發(fā)病后主要表現(xiàn)為尺骨短縮、腕關(guān)節(jié)尺偏畸形以及下尺橈關(guān)節(jié)脫位等，其發(fā)病機制可能與尺骨遠端發(fā)病率較橈骨遠端高、縱向生長能力強等有關(guān)。目前，臨床上對于HME 致前臂畸形尚缺乏理想的治療方法，常規(guī)方法多數(shù)采用單純骨軟骨瘤切除術(shù)、橈骨短縮截骨矯形術(shù)等治療為主，這些治療方法雖然能夠改善患者的癥狀，但是長期療效欠佳，治療預(yù)后較差。相關(guān)學(xué)者進行了實驗，實驗中采用單純骨軟骨瘤切除術(shù)治療22 例患兒，結(jié)果顯示，患兒復(fù)發(fā)率高達36.4%，前臂旋后功能有所改善，但是前臂功能以及肘關(guān)節(jié)屈伸功能并沒有明顯改善[10]。 采用橈骨截骨同時髂骨植骨治療多發(fā)性骨軟骨瘤前臂畸形，雖然患兒治療后能夠達到一次延長尺骨的效果，但是卻增加了血管神經(jīng)損傷發(fā)生率。對于傳統(tǒng)的尺骨延長常用的Illizarov 骨外固定器， 需要多針平面進行固定，這種方法雖然能夠改善患兒癥狀， 但是結(jié)構(gòu)復(fù)雜，操作也相對比較復(fù)雜，患兒治療后容易增加骨感染以及血管神經(jīng)損傷發(fā)生率，導(dǎo)致患者治療預(yù)后較差，嚴重者將會引起截肢等，影響患者的正常生活和工作。

多數(shù)學(xué)者認為， 骨痂延長術(shù)在HME 致前臂畸形中的治療關(guān)鍵在于清除病灶、糾正畸形、改善受累的關(guān)節(jié)功能，近年來，骨痂延長術(shù)在HME 致前臂畸形患者中被廣泛使用，且效果理想[11]。 本研究中，患者術(shù)后相對尺骨縮短長度、橈骨關(guān)節(jié)面尺傾角、腕骨偏差率、屈肘、伸肘、前臂旋前等功能均較術(shù)前明顯改善（P <0.05）。 與傳統(tǒng)手術(shù)相比， 骨痂延長術(shù)具有手術(shù)時間短、創(chuàng)傷小、術(shù)后符合率高等優(yōu)點，患者采用該手術(shù)治療后尺骨縮短長度明顯減少，橈骨彎曲以及橈骨遠端尺偏等畸形也相應(yīng)得到糾正[12]。 由于尺骨的延長將更加有利于橈骨遠端畸形的重塑，能夠有效地減小橈骨遠端的尺偏角，使腕部應(yīng)力傳遞更為均勻；相反，腕部畸形的糾正使部分尺骨端骨骺的開放在某種程度上有利于尺骨縱向生長，兩者緊密聯(lián)系，相輔相成[13-14]。本研究結(jié)果顯示，患者術(shù)后屈腕、伸腕及橈偏均顯著大于術(shù)前（P < 0.05）；患者手術(shù)前后尺偏比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P > 0.05）。尺骨遠端HME 致前臂畸形患者術(shù)后均能達到良好的恢復(fù)[15]。 本研究結(jié)果還顯示，患者術(shù)前Krimmer 腕關(guān)節(jié)功能評價15 例符合， 符合率為78.9%； 術(shù)后Krimmer 腕關(guān)節(jié)功能評分19 例符合，符合率為100.0%，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P < 0.05），由此看出，對于存在尺骨明顯短縮伴出現(xiàn)或者可能出現(xiàn)的橈骨小頭脫位患者應(yīng)該盡早行手術(shù)治療，避免錯過最佳治療時機[2，16]。 此外，對于骨軟骨瘤切除患者術(shù)后尺骨明顯短縮者，并且患者術(shù)后骺板影比術(shù)前更加明顯，臨床上認為，骨痂延長術(shù)治療HME 致前臂畸形時該方法除了能夠發(fā)揮骨延長作用外，切除瘤體對患者尺骨遠端部位的骺板開放有很大幫助，能夠促進尺骨的生長，延緩或者抑制橈骨彎曲等畸形的發(fā)生[3]。同時，患者手術(shù)過程中取出瘤體，減少對橈骨的擠壓，更加有利于患者術(shù)后關(guān)節(jié)功能恢復(fù)，提高患者的生活質(zhì)量[17]。 但是，HME 致前臂畸形患者采用骨痂延長術(shù)治療時必須嚴格遵循手術(shù)適應(yīng)證，術(shù)中應(yīng)該密切觀察患者的生命體征，密切觀察患者的病情變化，對于HME致前臂畸形患者采用骨痂延長術(shù)治療效果不理想者則可以聯(lián)合其他方法治療， 發(fā)揮不同治療方案優(yōu)勢，達到優(yōu)勢互補，促進患者早期恢復(fù)，提高臨床治療效果[9]。

綜上所述，HME 致前臂畸形患者采用骨痂延長術(shù)治療效果理想， 能夠糾正患者畸形和改善前臂功能，促進患者關(guān)節(jié)功能早期恢復(fù)，提高患者生活質(zhì)量，值得推廣應(yīng)用。

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