汪欣 季鵬

2015年讀片窗(5)

汪欣 季鵬

1 病史摘要

患者女性，36歲，下腹脹6 d，發(fā)現(xiàn)盆腔包塊1 d，患者1周前突然自覺下腹墜脹不適，漸加重，病程中無腹痛，無發(fā)熱，無惡心嘔吐及陰道流血，肛門輕微墜脹，無腹瀉。體檢:腹部外形膨隆，叩診濁音，移動性濁音(+)，見剖宮產(chǎn)瘢痕，無壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未及，附件:左側(cè)充實感，右側(cè)未及異常，宮旁:無增厚。B超檢查提示:左側(cè)附件實性包塊，腹盆腔積液;門診腫瘤四項提示:AFP:1 164.20 ng/mL，CA125:406 U/mL。

2 MRI檢查

左側(cè)卵巢見巨大軟組織信號占位，大小約7.6 cm×6.7 cm，呈長T1長T2信號(圖1、圖2)，T2抑脂(圖3)及DWI(圖4)序列高信號，信號欠均勻見小囊樣高信號，界清，增強后病灶明顯不均勻強化(圖5、圖6)，病灶與左側(cè)輸卵管分界不清。右側(cè)附件、子宮、膀胱未見異常，盆腔骨質(zhì)未見異常，未見明顯腫大淋巴結(jié)。腹盆腔內(nèi)見大量積液信號。

3 手術(shù)所見及病理結(jié)果

左側(cè)附件:灰白色不規(guī)則腫塊一枚，9.0 cm×7.5 cm×5.0 cm，表面附傘端輸卵管長6.0 cm，直徑1.0 cm，腫塊部分已破，切面灰黃色、結(jié)節(jié)狀、質(zhì)嫩，局部有粘滑感。

病理結(jié)果:“左側(cè)”卵巢卵黃囊瘤，同側(cè)輸卵管未見腫瘤侵犯(腫瘤內(nèi)混合有約10%無性細胞瘤成分)。免疫組化(140197):CD30+ ，CD117+ ，KI-67+(80%)，EMA++ ，Inhibin部分+，EGFR+，ER－，PR－。結(jié)合免疫組化，支持卵巢卵黃囊瘤診斷。

4 討論

內(nèi)胚竇瘤又稱卵黃囊瘤，是一種由胚外結(jié)構(gòu)卵黃囊發(fā)生的高度惡性生殖細胞腫瘤，兒童和青少年常見。內(nèi)胚竇瘤主要位于性腺內(nèi)，男性最多見于睪丸，女性多見于卵巢，少數(shù)見于性腺外器官，如腹膜、縱隔及顱內(nèi)［1］。內(nèi)胚竇瘤病理形態(tài)特征豐富多樣，包括網(wǎng)狀的、內(nèi)胚層竇狀、顯微囊型、乳頭狀、實體狀、腺狀、蜂窩狀、卵黃狀等，可以其中一種改變?yōu)橹?，也可以幾種結(jié)構(gòu)都同時存在，切面部分囊性，組織質(zhì)脆，有出血壞死區(qū)，也可見海綿樣區(qū)呈灰紅、紅褐或灰黃色。

臨床表現(xiàn):內(nèi)胚竇瘤的發(fā)病年齡為11個月～45歲，平均年齡一般不超過20歲。好發(fā)年齡為兒童和青少年［2］，本例患者發(fā)病年齡36歲。近年來研究發(fā)現(xiàn)患者血清中AFP水平升高，測定血清內(nèi)AFP水平，不僅有助于內(nèi)胚竇瘤的診斷，并對腫瘤復發(fā)和轉(zhuǎn)移提供了線索。內(nèi)胚竇瘤臨床表現(xiàn)與其他卵巢腫瘤相反，首先腹部包塊為主要表現(xiàn)，并在短期內(nèi)迅速長大為其常見體征表現(xiàn)，可合并腹部隱痛和劇痛。急劇的腹痛，提示腫瘤扭轉(zhuǎn)或破裂并發(fā)癥出現(xiàn)。該瘤在臨床極少有內(nèi)分泌紊亂現(xiàn)象，如出現(xiàn)癥狀，應考慮是否有妊娠及腫瘤內(nèi)混有絨癌或胚胎癌的成分。

卵巢內(nèi)胚竇瘤惡性程度較高，生長迅速，轉(zhuǎn)移較早。早期主要侵犯盆腔及腹膜并通過淋巴轉(zhuǎn)移至鎖骨上淋巴結(jié)，晚期可通過血行轉(zhuǎn)移至肺、肝和其它器官。內(nèi)胚竇瘤患者預后比較差，治療以外科手術(shù)為主。

卵巢內(nèi)胚竇瘤影像學表現(xiàn):以腹盆腔巨大實質(zhì)性為主的腫塊，伴有小的囊變區(qū)，鈣化少見，邊緣不規(guī)則。MR呈稍長T1、混雜長T2信號，增強掃描輕中度強化與明顯強化并存。但卵巢內(nèi)胚竇的影像學表現(xiàn)并無特異性，確診需要病理。

鑒別診斷:①卵巢無性細胞瘤 起源于有性分化以前的原始生殖細胞，是第二位常見的生殖細胞腫瘤。多見于兒童、青少年和妊娠期婦女，多為單側(cè)發(fā)生。病理上分為單純型和混合型兩種，后者合并卵黃囊或絨癌成分，前者無內(nèi)分泌表現(xiàn)，后者可出現(xiàn)血清甲胎蛋白或人絨毛膜促性腺激素升高，或者出現(xiàn)性早熟或男性化表現(xiàn)。大多數(shù)患者血清乳酸脫氫酶和堿性磷酸酶升高，有助于提示本病的診斷，但屬非特異性指標。卵巢無性細胞瘤腹水并不少見，但通常為少量腹水，不同于卵巢內(nèi)胚竇瘤［3］。②卵巢囊腺癌 屬上皮源性腫瘤，是卵巢最常見的惡性腫瘤，無包膜，多呈囊實性混合腫塊。典型者可見囊腔內(nèi)分隔及壁結(jié)節(jié)，好發(fā)于40～60歲，近半數(shù)為雙側(cè)發(fā)生，鈣化和腹膜假性黏液瘤較常見，血清糖鏈抗原CAl25顯著升高。③卵巢性索間質(zhì)類腫瘤 中老年女性多見，影像也可為實性包塊伴有多發(fā)小的囊變，但其T2WI信號偏低，一般為良性，境界清晰，因分泌雌激素，臨床上有內(nèi)分泌紊亂，不規(guī)則陰道流血等癥狀。④卵巢轉(zhuǎn)移癌 多有乳腺癌或消化道癌等原發(fā)灶病史，大多雙側(cè)發(fā)生，可伴有腹水及腹膜轉(zhuǎn)移，血AFP無增高。⑤良性畸胎瘤惡變和未成熟畸胎瘤 以含脂肪和鈣化為特征，影像上特征明顯，其中畸胎瘤惡變多見于絕經(jīng)期婦女，與卵巢內(nèi)胚竇瘤鑒別不難。

總之，年輕女性，發(fā)現(xiàn)腹盆腔巨大實質(zhì)性腫塊，血清AFP明顯升高，高度提示卵巢內(nèi)胚竇瘤。

［1］翟健坤 梁歡慶，等.盆腔內(nèi)胚竇瘤臨床表現(xiàn)及CT特征［J］.實用醫(yī)學影像雜志，2009，10(2):116－118.

［2］王義忠.卵巢內(nèi)胚竇瘤臨床病理分析［J］.中外醫(yī)學研究，2010，17(8):82－83.

［3］于小平.卵巢無性細胞瘤的CT表現(xiàn)［J］.放射學實踐，2008，23(8):905－906.

230032 安徽省合肥市第三人民醫(yī)院MR室